Психические нарушения при сифилитическом поражении головного мозга

Прогрессивный паралич

Прогрессивный паралич, или болезнь Бейля — психоорганическое заболевание сифилитического происхождения, характеризующееся прогредиентным нарушением психической деятельности с формированием стойкого дефекта вплоть до деменции в сочетании с неврологическими и соматическими расстройствами. Прогрессивный паралич — это одна из форм сифилиса головного мозга, характеризуется возникновением менингоэнцефалита (поражение сифилитической трепонемой ткани мозга и его оболочек). Заболевают прогрессивным параличом лишь 1-5 % из перенесших сифилис. Мужчины страдают в 3-5 раз чаще женщин. Средний возраст заболевших от 35 до 50 лет, т.е. прогрессивный паралич развивается через 10-15 лет от начала заболевания сифилисом. У большинства поступающих на лечение в психиатрический стационар по поводу прогрессивного паралича сифилитическая природа заболевания устанавливается либо непосредственно при обследовании, либо случайно при госпитализации в другие лечебные учреждения, где обязательно делается анализ крови на реакцию Вассермана. При обнаружении положительного результата больной консультируется врачом-венерологом, который в свою очередь, определив стадию заболевания и преимущественно психические расстройства, направляет его к психиатру.

В других случаях больной поступает к психиатру в связи с неправильным поведением или другими психическими отклонениями, которые замечают окружающие (у больного обычно нет критического отношения к своей болезни), и в клинике устанавливается природа заболевания. Больные, узнав свой диагноз, часто недоумевают по этому поводу или даже отрицают наличие сифилиса в прошлом, т.к. они либо действительно не придали значения слабо выраженным проявлениям болезни на 1 и 2 стадии заболевания, либо не прошли по тем или иным причинам полный курс лечения.

Симптомы и течение:

На начальном этапе заболевания появляются неспецифические жалобы на головные боли, утомляемость, раздражительность, нарушения сна, вялость. Однако довольно скоро появляются признаки снижения личности с утратой навыков, моральных установок, интеллектуального уровня.

Они не могут сосредоточиться, становятся забывчивыми, несостоятельными в выполнении привычных для них функций (например, по работе). Не только утрачивается сознание болезни, но и появляется неоправданный оптимизм, повышенное настроение, грубость, взрывчатость, расторможенность влечений. У других больных, наоборот, нарастает тупость, безучастность, вялость.

Средняя стадия заболевания (паралитическое слабоумие) характеризуется нивелированием индивидуальных черт личности с полной утратой критики. Превалирует либо благодушное приподнятое настроение, либо тупое безразличие. Ухудшается резко память, нарастает слабоумие.

Исходная стадия (маразм) наступает в среднем через 3-5 лет от начала заболевания. К этому времени происходит полный распад психической деятельности, развивается физическая беспомощность, ведущие к смерти. Однако при современных методах лечения больные обычно не достигают этой стадии, а остаются на уровне паралитического слабоумия.

Распознавание:

Помимо психических нарушений для прогрессивного паралича характерны неврологические проявления: сужение зрачков, их неравномерность (анизокория) и неправильная форма, отсутствие реакции зрачков на свет. Одним из ранних симптомов является нарушение речи (невнятная речь), затем появляются эпилептические припадки, изменяется почерк, нарушаются сухожильные рефлексы. При постановке диагноза используются и специальные реакции крови и спинномозговой жидкости на сифилис. Наиболее известная из них — реакция Вассермана (Р.В.).

Лечение:

Заключается в проведении специфической терапии антибиотиками (8 курсов) в сочетании с бийохинолом. В прошлом широко применяли метод прививки трехдневной малярии с целью повышения температуры тела, способствующей гибели бледной трепонемы (возбудителя сифилиса). В настоящее время для этого используют сульфозин, пирогенал. Результаты лечения различны, зависят от стадии болезни (чем раньше обращается больной, тем прогноз лучше), а также от адекватности терапии.

Профилактика:

Предупреждение сифилиса вообще и проведение полного курса лечения на ранних стадиях заболевания.

Симптоматика патологии

Симптомы прогрессивного паралича, будет проявлять себя такими признаками:

• нарушение речи и сбой в способности связать меж собой сложные слова;
• пациент с диагнозом прогрессивный паралич теряет способность элементарного счета, у него в разы снижается мотивация;
• сознание пациента помутнено;
• теряется память – как кратковременная, так и долговременный ее вид;
• в верхних и нижних конечностях наблюдается мышечная атрофия и слабость, как и слабость в иных частях тела;
• приступы бреда и галлюцинации, повышенные приступы раздражительности и вспыльчивости, которые сменяются приступами подавленности и капризности;
• мышечная судорога.

Симптомы

Характер признаков и симптомов может сильно отличаться от человека к человеку.

Потеря равновесия при ходьбе является наиболее распространенным первоначальным симптомом прогрессирующего супрануклеарного паралича. При ходьбе у больных могут наблюдаться необъяснимые падения, и неловкость походки. Кроме того, возникает жесткость и спастичность мышц. Иногда падения напоминают приступы головокружения, которые приводят к постановке неправильного диагноза заболеваний внутреннего уха.

Другие ранние симптомы включают в себя потерю интереса к хобби или развлечениям, повышенную раздражительность и забывчивость. Больные могут внезапно смеяться или плакать, быть безразличными или иногда сердиться без видимых причин.

Кроме того, речь обычно становится невнятной. Проглатывание твердых продуктов или жидкостей может быть затруднено. В редких случаях у некоторых больных наблюдается тремор и дрожащие руки.

По мере прогрессирования болезни большинство людей развивается размытое зрение и проблемы с контролированием движения глаз.

На самом деле проблемы с глазами, в частности медлительность движений глаз, как правило, служит первым окончательным признаком того, что ПСП является надлежащим диагнозом. Люди, страдающие прогрессивным супрануклеарным параличом, имеют проблемы с перемещением своего взгляда в вертикальной плоскости (т.е. вниз и / или вверх), а также могут иметь проблемы с управлением своими веками. Это может привести к необходимости перемещать голову, чтобы смотреть в разные стороны. Заболевание может вызывать непроизвольное закрытие глаз, длительное или нечастое моргание или затруднения при открытии глаз. Другой распространенной проблемой является неспособность поддерживать зрительный контакт во время разговора. Это может создавать ошибочное впечатление, что человек враждебно настроен или не заинтересован.

Люди, страдающие ПСП, часто подвержены изменениям настроения и поведения, что включает в себя депрессию и апатию. У некоторых больных появляются изменения в процессах когнитивной деятельности: суждении, понимании и решении проблем и задач, они могут испытывать трудности с вспоминанием слов. Они могут потерять интерес к деятельности, которая раньше доставляла удовольствие, или проявить повышенную раздражительность и забывчивость. Люди могут внезапно смеяться или плакать без всякой видимой причины, они могут быть безразличными, или у них могут быть иногда вспышки агрессии, также без видимых причин. Речь обычно становится медленной и невнятной.

Прочие симптомы включают в себя замедленные движения, монотонную речь и выражение лица, напоминающее маску. Как уже говорилось, поскольку многие симптомы ПСП также наблюдаются у людей с болезнью Паркинсона, особенно при раннем развитии заболевания, прогрессивный супрануклеарный паралич часто ошибочно диагностируется как болезнь Паркинсона.

Чем прогрессивный супрануклеарный паралич отличается от болезни Паркинсона?

Как ПСП, так и болезнь Паркинсона вызывают спастичность мышц, расстройства моторики и неуклюжесть, но ПСП быстрее прогрессирует по сравнению с болезнью Паркинсона.

Люди, страдающие прогрессивным супрануклеарным параличом как правило стоят исключительно прямо или иногда даже наклоняют голову назад (и склонны падать назад). Это называется «осевой жесткостью». Больные, страдающие болезнью Паркинсона, в отличие от первых, как правило сгибаются вперед. Проблемы с речью и глотанием гораздо более распространены и серьезны при ПСП, чем при болезни Паркинсона, и, как правило, появляются ранее в ходе заболевания.

При ПСП происходит нарушение движения глаз, но при болезни Паркинсона они близки к нормальному состоянию.

Оба заболевания имеют и другие общие особенности: они начинаются в позднем среднем возрасте, происходит брадикинезия (замедленные движения), а также для обоих патологий характерна жесткость мышц.

Тремор, крайне распространенный у людей, страдающих болезнью Паркинсона, редко встречается при прогрессивном супрануклеарном параличе. Хотя люди с болезнью Паркинсона получают заметное улучшение от применения лекарственного препарата леводопа, больные при ПСП реагируют минимально и испытывают улучшение состояния только кратковременно при приеме этого препарата. Кроме того, у больных при прогрессивном супрануклеарном параличе обнаруживается скопление белка тау в пораженных клетках мозга, в то время как у людей с болезнью Паркинсона обнаруживается скопление другого белка, называемого альфа-синуклеином.

Распространенность

Заболевание выявляется преимущественно у людей старшей возрастной группы, даже наследственно обусловленные формы проявляются обычно в возрасте от 50 лет.

Профилактика и прогноз

Поскольку прогрессивный паралич является одной из форм сифилиса, то профилактика, в первую очередь, будет направлена именно на предупреждение возникновения именно этого недуга.

Таким образом, к профилактическим мероприятиям относятся:

• избегание случайных сексуальных связей;
• занятие только защищенным сексом;
• соблюдение правил личной и интимной гигиены;
• отказ от пользования предметами быта совместно с человеком, больным сифилисом;
• регулярные профилактические обследования в медицинском учреждении с обязательным посещением всех клиницистов, в том числе и невролога.

Прогноз болезни в целом неблагоприятный – лишь у каждого пятого пациента удается достичь полной ремиссии. В 30% ситуаций восстановление будет сопровождаться незначительными психическими проявлениями. В остальных случаях даже специфическое лечение оказывается малоэффективным, развиваются вышеописанные осложнения, приводящие к инвалидности и летальному исходу.

Диагностика

Данная патология выражается в большом количестве довольно специфических внешних проявлений, а именно психических расстройств. Для того чтобы поставить правильный диагноз, необходимо осуществить широкий спектр диагностических мероприятий. В первую очередь клиницисту необходимо лично выполнить несколько манипуляций, среди которых:

• изучение истории болезни для подтверждения факта инфицирования сифилисом;
• сбор и анализ жизненного анамнеза;
• оценка состояния зрачков и остроты зрения;
• неврологический осмотр;
• детальный опрос больного или его родственников для установления первого времени возникновения и степени выраженности характерной симптоматики.

Лабораторные исследования в данном случае представлены:

• общеклиническим анализом крови;
• микроскопическим изучением цереброспинальной жидкости;
• биохимией крови;
• специфическими тестами с сывороткой крови;
• анализами крови на сифилис РИФ и РИТ.

Что касается инструментальной диагностики, то она ограничивается осуществлением:

• КТ и МРТ головы;
• люмбальной пункции – это нужно для получения ликвора;
• процедур, направленных на изучение проводимости нервов.

КТ головы фото.

Такое заболевание необходимо дифференцировать от:

• опухолевых поражений или сосудистых патологий головного мозга;
• болезни Пика;
• серозного менингита;
• церебрального атеросклероза;
• васкулита и бруцеллеза;
• саркоидоза и боррелиоза;
• злокачественных форм гипертонии.

Классификация

Прогрессивный паралич в своей клинической картине имеет несколько стадий прогрессирования, каждая из которых имеет собственную специфическую симптоматику. Этапами прогрессирования выступают:

• инициальная стадия или неврастения;
• развернутая стадия или выраженное слабоумие;
• терминальная стадия или маразм.

Также существует несколько форм недуга:

• экспансивная – возникновение маниакальных симптомов, эйфории и бессмысленных идей. Человек считает себя совершенно здоровым, более того – он доволен тем, что находится в психиатрическом учреждении;
• депрессивная – подавленное настроение в сочетании с нелепым ипохондрическим бредом;
• дементная – нарастание слабоумия, настроение у пациентов при этом веселое и благодушное;
• табетическая – присоединение признаков спинной сухотки к симптоматике паралитического слабоумия;
• ажитированная – злокачественное течение. У человека ярко выражается спутанность сознания и быстро развивается распад психики.

Подобная патология также включает в себя такие стадии:

• латентная – начинает развиваться через год после инфицирования. При этом какие-либо специфические клинические проявления отсутствуют. Могут возникать головные боли и головокружения;
• острая – проявляется в среднем через 2 года и обладает неспецифической симптоматикой, среди которой тошнота и рвота, незначительное снижение остроты слуха и зрения;
• менинговаскулярная – диагностируется на 7 году протекания. Возникают жалобы со стороны личностного нарушения и эмоциональной неустойчивости;
• менингомиелит – отмечается нарушение функционирования органов малого таза и нижних конечностей, появляются проблемы с чувствительностью;
• спинная сухотка – зачастую выражается через 20 лет течения недуга. Отмечается присутствие нейрогенных расстройств;
• паралитическое слабоумие – начинает развиваться через 10-20 лет с момента заражения сифилисом. Отличается резким прогрессированием, отчего нередко приводит к летальному исходу.

Также выделяется детский и ювенильный прогрессивный паралич – встречается он крайне редко у лиц от 6 до 16 лет. В подавляющем большинстве ситуаций выступает в качестве редкой формы врожденного сифилиса.