Причины
До сих пор нет на 100% достоверных данных о том, по какой причине возникают припадки у детей при доброкачественной детской эпилепсии. В медицине доминирует теория, согласно которой болезнь является следствием небольших нарушений в созревании головного мозга, в 60% случаев — генетически обусловленных.
Болезнь имеет временный характер. По мере того, как кора и лобные доли созревают, эпилептические припадки сходят на нет. В целом, детская эпилепсия— это классическое возрастное расстройство.
Нарушения провоцирует ряд факторов:
- индивидуальные особенности созревания некоторых областей мозга (гиппокампа, неокортекса и др.);
- чрезмерная выработка возбуждающих нейротрансмиттеров;
- незрелость ГАМК-рецепторов и пр.
Светочувствительная эпилепсия: реальна ли опасность VR
В середине января на канале Rogue Shadow VR
появилось видео, на котором у одного из участников в реальной жизни происходит припадок: персонаж падает на пол, дёргается, и слышно, что в то же время игрок начинает тяжело дышать и издавать неразборчивые звуки. Остальные персонажи толпятся вокруг и обсуждают, что можно сделать и знает ли кто-то несчастного в реальной жизни. Спустя три минуты игрок пришёл в себя, сообщил, что он в порядке, и через какое-то время вышел из чата. Видео выложили с разрешения самого пострадавшего, его посмотрели более миллиона человек.
Скорее всего, участники чата стали свидетелями припадка, вызванного одной из форм рефлексогенной эпилепсии. Если говорить простым языком, эпилепсия — это «короткое замыкание» — по той или иной причине (травма, инфекция, генетическая мутация), в мозге возникают спонтанные импульсы, которые вызывают неконтролируемую активацию нейронов. Это в свою очередь может приводить к эпилептическим припадкам, которые иногда сопровождаются судорогами и потерей сознания. Они могут продолжаться от нескольких секунд, до часов и даже дней приводя к серьёзным повреждениям мозга и даже смерти.
Мы решили разобраться, опасны ли новые технологии для больных эпилепсией и что можно сделать, чтобы себя обезопасить.
Для людей, страдающих рефлексогенной формой заболевания, припадок — это своеобразная реакция на какие-нибудь внешние раздражители. Это могут быть музыка, вспышки света, что-то пугающее, и даже просто чтение, горячая ванна и некоторая еда. Такой формой страдают около 5 % всех больных эпилепсией. В данном случае, участник чата, скорее всего, был болен фотосенситивной эпилепсией, при которой припадок может быть спровоцирован яркой вспышкой, мельканием света или изображения на экране, а иногда просто высококонтрастной картинкой. По данным 2010 года, припадкам, вызванным визуальными раздражителями, подвержен 1 человек из 4000. Наиболее распространены подобные случаи среди пациентов от 7 до 19 лет. Более 75 % диагностированных теряют фоточувствительность после двадцати. Согласно некоторым данным, девушки страдают от фотосенситивной эпилепсии в два раза чаще молодых мужчин.
Предрасположенность к фотосенситивной эпилепсии может передаваться по наследству, но, как и в случае с другими формами заболевания, для его проявления необходим какой-то триггер. Частота зафиксированных случаев припадков значительно возросла в 1950-ых в связи с распространением телевидения. Из-за низкого качества кинескопов изображение постоянно мелькало, вызывая раздражение и головную боль даже у здоровых людей. Ситуация усугублялась периодическими помехами, из-за которых картинка рябила и мигала, а по экрану начинали бежать полосы, что вызывало припадки у больных. Частота мерцания изображения является одним из решающих факторов при фотосенситивной эпилепсии. Согласно результатам исследования, больные эпилепсией наиболее чувствительны к частоте вспышек от 16 до 20 Гц, однако 49 % пациентов демонстрировали восприимчивость к мерцанию частотой 50 Гц. Это объясняет возросшее число припадков, вызванных просмотром телевизора, так как старые электронно-лучевые кинескопы обновляли экран 50 раз в секунду. Частицы фосфора успевали «остыть» до того, как электронный луч вновь дойдёт до них, что приводило к мерцанию картинки. В 1993 году были разработаны специальные рекомендации для производителей по частоте обновления экрана и использованию некоторых цветов. Современные мониторы и экраны телевизоров в основном используют жидкокристаллические дисплеи, что позволяет добиться частоты обновления изображения 70—100 Гц и минимизировать мерцание.
Схематическое устройство электронно-лучевой трубки.
В статье 2007 года описан любопытный случай 9-летней девочки, страдающей фотосенситивной эпилепсией. Он интересен тем, что девочка намеренно садилась вплотную к экрану, самостоятельно провоцируя эпилептическую активность в мозге. Дело в том, что припадок, в привычном понимании, не является обязательной частью эпилептического приступа. В момент эпилептогенной активности хаотичные сигналы, возникающие в мозге, могут затрагивать различные зоны, вызывая всевозможные ощущение, в том числе, эйфорию и удовольствие. Из-за этого формируется «компульсивная тяга» к триггерам, что нередко случается при фоточувствительности. Важно обратить внимание и на то, что странное поведение ребёнка не проявлялось только в доме отца, где стоял телевизор с жидкокристаллическим экраном.
Использование новых технологий позволяет свести эффект мерцания практически на нет, что значительно снижает опасность возникновения приступа у больного. Также отмечается сравнительная безопасность просмотра фильма в кинотеатрах, где из-за слабой освещённости зала, мерцание изображения не так заметно, даже на частоте 24 кадра в секунду. Как показывают некоторые исследования, просмотр кино в 3D-формате несёт ещё меньший риск, так как поляризованные очки снижают яркость изображения до 50 %. Однако, стоит помнить, что в кинотеатре экран занимает практически всё поле зрения, а значит есть риск припадка, вызванного, собственно, происходящим на экране. Широко известен случай массовых эпилептических припадков, произошедший в Японии 16 декабря 1997 года, когда по телевидению показывали очередную серию популярного мультфильма «Покемон». В одной из сцен вспышка от взрыва сопровождалась сменой красного и синего цветов с частотой примерно 12 Гц. В течение четырёх секунд вспышки занимали большую часть экрана, а в течение двух секунд — весь экран. При просмотре серии у некоторых зрителей появились различные симптомы фоточувствительности: от головокружения и тошноты, до временной потери зрения и эпилептических припадков. В больницы в тот день было доставлено 685 человек, в основном детей. После этого случая трансляцию мультсериала приостановили на несколько месяцев, в течение которых было проведено расследование. В конечном итоге серия была полностью исключена из эфира, а японские врачи и работники телевидения выпустили несколько рекомендаций для производителей видеоматериалов:
— Частота мигания изображения, особенно красного цвета, не должна превышать трёх раз в секунду. — Если в изображении отсутствует красный цвет, то максимально допустимая частота — пять раз. — Мигающие изображения не должны демонстрироваться более двух секунд. — Недопустимо, чтобы полосы, спирали и концентрические круги занимали большую часть экрана.
Сегодня, опасность припадков при светочувствительной эпилепсии известна практически всем производителям медиаконтента. Фильмы, компьютерные игры и просто видеоролики в интернете сопровождаются предупреждающими надписями о возможных последствиях для людей, страдающих фотосенситивностью. Тут, как и во многих других случаях, самым надёжным способом избежать потенциально опасных ситуаций будет соблюдение несложных правил техники безопасности. На сайте австралийской организации по поддержке больных эпилепсией Epilepsy Action Australia отмечается, что наиболее частыми триггерами припадков становятся:
— стробоскопы, светомузыка; — телевизоры, компьютеры, видеоигры; — рисунки в полоску на обоях или одежде; — движущийся эскалатор; — солнечный свет, отражающийся от снега или воды, а также лучи, пробивающиеся сквозь деревья при движении в транспорте; — мигающие лампы дневного света.
Соломатин Юрий Викторович, к. м. н., окружной невролог-эпилептолог Юго-Западного округа Москвы, врач-эпилептолог Юсуповской больницы.
Юрий Викторович Соломатин, к. м. н., врач-эпилептолог Юсуповской больницы, даёт несколько рекомендаций, как можно избежать возникновения припадков при светочувствительной эпилепсии:
ДИСКОТЕКА
Большинство молодых людей с эпилептическими приступами могут посещать дискотеки. Обычные цветомузыкальные эффекты для них безопасны. Приступы могут спровоцировать только стробоскопические (часто мерцающие) яркие вспышки в затемнённом помещении у людей с фотосенситивной формой эпилепсии. Вероятность появления приступов напрямую зависит от частоты мелькания и яркости световых эффектов. Кроме того, необходимо помнить, что такие постоянные спутники дискотек, как недосыпание, усталость и алкоголь, могут также способствовать возникновению приступов.
ТЕЛЕВИЗОР
— Располагаться не ближе 2-х метров от экрана так, чтобы уровень глаз не был выше уровня экран. — Отдавать предпочтение меньшим размерам телевизионного экрана. — Использовать телевизоры с высокой частотой развёртки (от 100 Гц). — Смотреть телевизор в освещённом помещении. — Закрывать один глаз при просмотре калейдоскопических съёмок, вспышек, мелькающих картинок, чтобы уменьшить эффект мерцания. — Использовать для управления телевизором дистанционный пульт.
КОМПЬЮТЕР
— Расстояние от глаз до экрана монитора должно быть не меньше 35 см (для 14-дюймовых экранов). — Экран монитора должен быть чистым, с правильно отрегулированными параметрами изображения. — Компьютер должен быть установлен в светлом помещении. — Избегать бликов от окон или других источников света на экране. — При выборе монитора отдавать предпочтение моделям с частотой обновления не менее 60 Гц. — Исключить другие мониторы или телевизоры из поля зрения. — Избегать программ, которые используют большую часть экрана в качестве светлого фона, или уменьшить рабочее окно программы с изменением фона окна на менее контрастный (желательно с наличием зелёных тонов). — Избегать рассматривания мелких деталей изображения на экране с близкого расстояния. — Постараться не работать за компьютером в возбуждённом или переутомлённом состоянии, при недосыпании, или в состоянии алкогольного опьянения.
Технологии виртуальной реальности становятся всё доступнее. На рынке представлено множество очков и шлемов с собственными дисплеями.
Что касается набирающей популярность технологии VR, тут актуальны те же самые проблемы, что и при работе с другими мониторами и экранами. Самые популярные очки виртуальной реальности, которые используют свой дисплей, а не экран телефона, обладают достаточно высокой частотой обновления изображения: 90 и 120 Гц у PlayStation VR, от 60 до 90 Гц у Oculus Rift и 90 Гц у HTC VIve. Таким образом, можно заключить, что мерцание самого дисплея вряд ли станет триггером припадка. Стоит учитывать тот факт, что изображение занимает 100 % поля зрения пользователя, а значит вспышки, резкая смена контрастного фона или изображения будут оказывать более сильный эффект в виртуальной реальности, чем просто на экране компьютера. При возникновении любых неприятных ощущений стоит немедленно снять очки и дать глазам отдохнуть.
Как отмечает Юрий Викторович, при эпилепсии стоит уделить внимание предотвращению приступов — этому способствует соблюдение режима сна и питания, а также постоянное наблюдение у лечащего врача и своевременно принимать необходимые меры. К сожалению, при некоторых формы болезни приходится прибегать к хирургическому вмешательству. Как правило, это подразумевает разрушения очага, что приводит к отступлению припадков и постепенной нормализации состояния пациента. Но в большинстве случаев вполне достаточно регулярно принимать специальные препараты. «Лечение, конечно, отнимает у нашего пациента время, ущемляет в тех желаниях, которые у него существуют, но наша задача — достигнуть эффекта как можно быстрее, но самое главное — не сорвать ремиссию».
Благодаря развитию медицины и фармакологии, сегодня не приходится сидеть на таблетках всю жизнь, препараты становятся всё безопаснее, с меньшим количеством побочных эффектов, что позволяет пациенту оставаться активными. «У меня мальчик один, — рассказывает Юрий Викторович, — как раз буду докладывать на конференции о его случае. Уже четвёртый год у него положительная динамика на препарате, и сорвал только потому, что пошёл на сноуборде лишний раз покатался. Он не выпадал из социума, он активный образ жизни ведёт, работает и учится, все у него хорошо. Просто покатался на сноуборде. Там, видимо, перегрузка была большая физическая. Надо же не перегружаться».
В будущем ожидается разработка так называемых «пролонгированных» форм препаратов, которые можно принимать раз в несколько месяцев, что позволит практически не менять образ жизни. Также бо́льшее внимание начинают уделять информированию больных: «Нельзя забывать предупреждать пациентов о том, что некоторые препараты могут давать в виде побочки депрессивное состояние. Нужно всегда предупреждать пациента, что такое возможно. Для наилучшего лечения необходимы усилия эпилептолога, невролога, но и психиатра, психотерапевта, психолога, — чтобы была совместная работа».
Значительную роль в трудностях лечения эпилепсии, по мнению Юрия Викторовича, играет и тот факт, что мы до сих пор довольно-таки мало знаем о самой болезни. Эпилепсия — сложное заболевание, имеющее множество форм и причин, а значит, и методов лечения: «При выборе препаратов необходимо говорить и о формах приступов. Либо это простые приступы, либо это какие-то сложные приступы, либо генерализованные приступы. Это всё будет нам, конечно, подспорьем. Нужно структурировать изучение. И — совместная работа биологов, нейрофизиологов, клиницистов. Эпилепсию надо дальше изучать, изучать действия препаратов, как они действуют на те или иные приступы, формы приступов, на те или иные структуры головного мозга. Вот что самое главное: изучить саму эпилептическую систему, как она устроена, что первично, что вторично. И, конечно, надо совершенствовать безопасность лекарств, безопасность противосудорожных препаратов, потому что некоторые пациенты принимают их в течение длительного времени, 5—10 и больше лет».
И пока наука идёт вперёд, нам остаётся лишь соблюдать режим, бережно относиться к здоровью и не откладывать походы к врачу. Профилактика и своевременная диагностика — важные и эффективные шаги на пути к здоровой, полноценной жизни.
Симптомы и признаки
Проявляется детская доброкачественная эпилепсия рядом характерных симптомов:
- Главный признак — судорожные приступы, при которых не бывает потери сознания. Спазмы затрагивают конечности, лицевые мышцы, гортань.
- Припадку предшествует так называемая «сенсорная аура». Ребенок ощущает небольшие пощипывания, покалывания в одной стороне тела, онемение части лица, глотки.
- Из-за спазмов гортани возникают проблемы с речевой деятельностью. Во время припадка появляются характерные «булькающие» звуки, как будто полощут горло. Речь при этом нарушена. Наблюдается повышенное слюноотделение.
- В 80% случаев приступы появляются в ночное время, когда меняется режим работы мозга.
- Спазмы правой/левой части лица зачастую распространяются на конечности, расположенные с той же стороны (гомолатеральные). Иногда «сторона приступа» может меняться с левой на правую и наоборот.
- В редких случаях болезнь сопровождается сложными эпиприступами, при которых ребенок на несколько секунд теряет сознание. У 20% маленьких пациентов эпилептический припадок захватывает все тело. На весь период судорог больной теряет сознание.
- Во время припадка больной не может контролировать положение своего тела, работу рук и ног.
Одная из разновидностей заболевания — затылочная эпилепсия с поздним дебютом (с 8 лет и старше). При ней приступы часто сочетаются с нарушениями сознания, закатыванием (девиацией) глаз, рвотой.
Случаются спазмы довольно редко. В 75% случаев — во сне, когда ребенок абсолютно беспомощен. При позднем дебюте детской эпилепсии у пациента могут возникать зрительные галлюцинации. Судороги обычно поражают одну половину тела. По их окончании многие больные переживают сильные головные боли.
Варианты клинических проявлений
В клинической практике принято выделять три формы генерализованных пароксизмов: типичный абсанс, генерализованные тонико-клонические приступы и генерализованные миоклонические приступы. Они имеют различные внешние проявления, что помогает проводить дифференциальную диагностику.
Типичный абсанс
Характеризуется краткосрочной утратой сознания. Продолжительность периода – от 1 до 40-50 секунд. Больной внешне замирает и прекращает выполнять какую-либо деятельность. При наличии вегетативного компонента возможно покраснение или побледнение лица, повышенное слюнотечение. Абсансы характерны для детей. Во время сложного приступа появляются бессознательные движения: облизывание губ, сокращение отдельных мимических мышц, застегивание и расстегивание пуговиц и пр. Родители могут считать, что их дети просто задумались о чем-то в процессе игры, так как клонические или тонико-клонические генерализованные сокращения мышц отсутствуют.
При типичном абсансе наблюдаются специфические изменения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) – появление генерализованных пик-волновых комплексов со средней частотой 3 Гц. Частота во время припадка постепенно снижается. Если абсанс носит атипичный характер, т. е. сопровождается моторным компонентом, то у пик-волновых комплексов отмечают нерегулярную частоту.
Генерализованная эпилепсия с тонико-клоническими приступами
Характеризуется двухфазностью проявлений. Сначала развивается тоническая фаза, проявляющаяся тоническим напряжением мускулатуры, с последующим переходом в клоническую фазу. Последняя связана с прерывистыми мышечными сокращениями. Весь эпиприступ протекает на фоне потери сознания. Приступ первично-генерализованной эпилепсии начинается с внезапного падения пациента, после которого сразу же наблюдаются тонические сокращения. Продолжительность первой фазы – до 40 секунд. Клоническая фаза длится до 4-6 минут. Эпиприступ заканчивается непроизвольным мочеиспусканием и резким падением мышечного тонуса. Больной как правило засыпает, однако, сон достаточно короткий – до 1 часа. Во время сна возможны тонические или клонические пароксизмы отдельных мышц.
Генерализованные миоклонические приступы
В случае генерализованных миоклонических приступов возникают не ритмичные мышечные подергивания, развивающиеся в результате хаотичного сокращения мышечных волокон в различных группах мышц. Важная черта пароксизма – подергивания имеют симметричный характер, однако, могут не затрагивать все тело, в отличие от генерализованного тонико-клонического пароксизма. Человек во время эпиприступа сохраняет сознание, однако плохо реагирует на окружающие события, окружающих и их речь. При проведении ЭЭГ отмечается возникновение симметричных множественных пик-волновых комплексов с различной частотой.
Течение болезни
Доброкачественная детская эпилепсия у ребенка имеет эпизодический характер. Припадки случаются довольно редко, от одного до нескольких раз в год. Каждый длится, в среднем, 2-3 минуты. В раннем возрасте эпиприступы случаются чаще. Чем старше малыш становится, тем реже дает о себе знать его болезнь.
В крайне редких случаях может возникать так называемый синдром Ландау-Клеффнера. При нем у малыша возникают частые припадки. Иногда они следуют буквально один за другим. Чаще всего это бывает в 3-7 лет у детей, чьи родственники болели (болеют) эпилепсией. У пациентов с таким диагнозом возникает продолжительное расстройство речи (может длиться несколько месяцев).
Схожая картина наблюдается при синдроме псевдо-Леннокса, которому сопутствуют многообразные частые приступы, сопровождающиеся когнитивными нарушениями. Пик активности заболевания приходится на ранний период (до 7-8 лет).
Диагностика
Главный метод диагностики болезни — ЭЭГ. Поскольку роландическая эпилепсия чаще проявляется в ночное время, ребенку производят замер амплитудных колебаний мозговой активности и в период бодрствования, и во время сна. Приступ выражается в высокоамплитудных пиках, после которых следуют медленные волны.
Параллельно с этим исследованием проводится диагностика других нарушений, которая позволяет отделить собственно детскую эпилепсию от абсцесса, гнойного менингита, черепно-мозговой травмы, синдрома псевдо-Леннокса и других заболеваний. Если картина не ясна, ребенку делают МРТ головы.
Описание расстройства
Это самая распространенная болезнь среди фокальных видов. 15% патологий встречаются среди детей и около 20% случаев появления судорожных синдромом в юном возрасте. Распространенность патологии равна 21 случаю из 100 000. Впервые симптомы начинают проявляться в возрасте от 2 до 14 лет. 85% примеров выявляется от 4 до 10 лет.
Роландическая эпилепсия не портит психофизическое развитие малыша, эта патология полностью исчезает после подросткового возраста. К 15-18 годам расстройство прекращается.
Лечение роландической эпилепсии
Ввиду того что детская эпилепсия проходит по истечении полового созревания сама по себе, необходимость ее лечения до сих пор стоит под вопросом. Тут мнения неврологов разделились. Одни считают, что медикаментозное лечение этого возрастного заболевания не целесообразно. Другие настаивают на терапии для предупреждения развития аритмий и других нарушений.
Для лечения этой болезни всегда используется монотерапия. Ребенку прописывают не целый комплекс всевозможных лекарств (что обычно бывает при других заболеваниях), а лишь 1 противоэпилептический препарат. Чаще всего это что-то из серии медикаментов на основе вальпроевой кислоты.
При ее непереносимости прописывают леветирацетам, карбомазепин, топирамат и пр. Любой препарат из этого списка должен назначить врач. Каждое лекарство имеет побочные эффекты. При неграмотном его использовании приступы могут участиться.
Диагностические мероприятия
Для выявления первично генерализованной эпилепсии врачи проводят комплексную диагностику, основанную на сборе клинических данных и результатов ЭЭГ. На энцефалограмме больных с идиопатическим вариантом патологии изменения в базовом ритме не характерны, однако волны мозговой активности могут быть замедлены. В отличие от этого, при вторично генерализованной эпилепсии основной ритм всегда нарушен, что связано с постоянным присутствием патологического очага (опухоли, кисты и др.). Во время приступа в обоих случаях выявляются характерные изменения в мозговой активности, связанные с пик-волновыми комплексами, имеющими симметричный и синхронный характер.
При подозрении на вторичный характер болезни, например у больных с редкими генерализованными припадками, проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга. Данные методы позволяют оценить структуры ЦНС и выявить в них патологические очаги (рост новообразований, формирование кист, очаги инфильтрациями клеток при нейроинфекциях). Консультация генетика показана всем больным с первичной формой. При возможности проводится исследование генов, связанных с эпилепсией, с помощью ПЦР-диагностики или методов секвенирования. Диагноз “идиопатическая эпилепсия” выставляет после того, как все возможные органические причины развития будут исключены.
При диагностике генерализованной эпилепсии следует проводить ее дифференциальную диагностику с:
- обмороками, связанными с заболеваниями внутренних органов или вегетативной нервной системы;
- гипогликемией;
- пароксизмами, обусловленными истерическим неврозом или шизофренией;
- сомнамбулизмом и др.
Вопросами диагностики и интерпретацией полученных результатов занимается только врач-невролог. Самостоятельно выставлять диагноз и подбирать лечение не следует.
Первая помощь
Ночные эпилептические приступы зачастую остаются незамеченными. О том, что они имели место, может свидетельствовать только сильная головная боль утром. Тем не менее, доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в постоянном контроле.
Приступы, возникающие днем, обычно пугают самого пациента. Ребенка в это время нужно успокоить. При потере координации его следует удобно уложить на спину и повернуть набок голову. В рот больному нужно вложить платок. Это поможет избежать прикусывания или западания языка.
Если приступ длился пару минут и прошел без последствий, можно обойтись без вызова «скорой помощи». Повышенная длительность судорог с выгибанием всего тела и опасностью асфиксии требует вмешательства медиков.