Пирамидальная недостаточность у детей. Симптомы, что это такое, лечение

Пирамидный синдром или синдром пирамидной недостаточности еще называют синдромом балерины, ходящей на цыпочках, либо эквинусной постановкой стоп.

Данное нарушение может быть следствием целого комплекса факторов. В подавляющем большинстве случаев оно сопровождается мышечной дистрофией разной степени, сопряженной с гипертонусом голени и стопы.

Поражение пирамидных путей с двухсторонней мышечной дистонией обычно диагностируют у новорожденных или деток на первом году жизни, реже оно проявляется у ребят двух – трех лет от роду.

Виды

Пирамидальная недостаточность у детей всех возрастных групп классифицируется на 2 основных вида. Это врожденный тип заболевания, а также приобретенная патология продолговатого мозга.

Врожденная

Данный тип пирамидальной недостаточности отличается тем, что нарушения функций центральной нервной системы возникают еще не стадии внутриутробного развития ребенка, когда происходит процесс формирования тканей продолговатого мозга.

Синдром этого вида может возникнуть под воздействием большого количества факторов, связанных с образом жизни беременной женщины, плохой наследственностью или негативным воздействием инфекционных микроорганизмов.

Врожденная пирамидальная недостаточность тяжело поддается лечению, так как в большинстве случаев у ребенка имеются аномалии развития ЦНС, исправление которых невозможно. В данном случае используются методики, улучшающие функции мышц нижних конечностей, а также предпринимаются меры по предупреждению дальнейшего прогрессирования болезни.

Приобретенная

Приобретенный тип синдрома пирамидальной недостаточности характеризуется тем, что изначально ребенок рождается полностью здоровым. Дальнейшее развитие неврологического синдрома связано с длительным или краткосрочным воздействием негативных факторов, которые вызвали разрушение определенного количества клеток продолговатого мозга.

Патология данного вида может быть устранена путем лечения основного заболевания, которое нарушает функции ЦНС, а также исключает полноценную работу мышц нижних конечностей. Симптомы приобретенной пирамидальной недостаточности проявляются сразу же после снижения работоспособности клеток продолговатого мозга.

Как лечат деток с таким диагнозом?

В основном деткам, у которых диагностирована пирамидальная недостаточность, врач назначает разные процедуры . Также могут потребоваться ортопедические средства, с помощью которых частям телам придают физиологическое положение, и бальнеотерапия (оздоровительные ванны).

Для снижения тонуса и укрепления мышц врачи рекомендуют точечный и расслабляющий массаж, курс которого проходят каждые 6 месяцев.

Ежедневно родители должны делать с ребенком специальные оздоровительно-профилактические упражнения.

В случае необходимости врачи могут назначить витамины, вазоактивные средства (для микроциркуляции) и препараты, улучшающие процесс метаболического распада.

К операциям прибегают только тогда, когда врач диагностировал:

• травмы/опухоли головного или спинного мозга
  ;
• острые нарушения мозгового кровообращения
  , которые химическими, физическими и биологическими способами вылечить нельзя (например, тромбоз или внутримозговая гематома).

Симптомы и признаки

Симптомы пирамидальной недостаточности у детей диагностируются врачом-невропатологом по результатам первичного осмотра ребенка, а также аппаратного исследования отдельных участков головного мозга. В таблице ниже описаны основные признаки данного заболевания, которые встречаются у 95% больных с подобным диагнозом.

Достаточно часто постановка данного диагноза усложняется размытостью клинических проявлений синдрома.

Особенно, если ребенок младше возраста 9 мес. По достижению младенцем возраста 1 года симптоматика заболевания выражается более четко, так как врач-педиатр или детский невропатолог получает возможность определить большее количество патологий развития мышц, нервной системы и опорно-двигательного аппарата больного.

Пирамидная недостаточность у взрослых и детей: правомочен ли диагноз?

Иногда врачи-неврологи выставляют такие диагнозы, названия которых нужно подробно объяснять в силу их выраженной специфики.

Одним из таких сложных терминов является пирамидный синдром, или пирамидная недостаточность.

Что это такое? Обычно у врача на приеме нет возможности объяснить все подробности, поэтому мы сами поговорим об этом расстройстве, о его причинах, симптомах и признаках, а также о лечении болезни.

Но первое, о чем нужно напомнить, каким образом в неврологии появился такой термин, как «пирамиды». Расскажем об этом подробнее.

Откуда взялись пирамиды

На самом деле, в головном мозге человека существуют не только сами пирамиды, но также пирамидные пути и одноименный перекрест этих путей.

Самым главным, основным и важнейшим является система пирамидного пути. Так называются нисходящие нервные пучки, которые идут от нейронов коры головного мозга вниз, к мышцам, которые выполняют произвольные, то есть сознательные движения.

Кроме произвольных, соматических движений, влияние этих нейронов таково, что возникает рефлекс, контролирующий мышечный тонус.

Все остальные сухожильные рефлексы замыкаются на уровне соответствующих сегментов спинного мозга и не задействуют рефлекторную систему пирамидного пути, то есть являются нижележащими.

Тем не менее, при поражении этого пути они изменяются, поскольку тормозящее влияние верхних отделов исчезает (при параличе), либо ослабевает (при парезе, или частичном параличе).

Некоторая часть волокон в головном мозге переключается на вторые нейроны черепно-мозговых нервов, а подавляющее их число спускается вниз, к телам нейронов, которые являются двигательными и лежат в передних рогах спинного мозга на всем его протяжении. Настоящее анатомическое название этого пути – кортикоспинальный, или корково-спинномозговой путь.

Это толстый пучок белого вещества (аксонов – длинных отростков нервных клеток), который берет свое начало в двигательной зоне коры, а именно – в прецентральной извилине.

Поскольку «дырка» в черепе, или foramen occipitale magnum (большое затылочное отверстие), предназначено вовсе не для «проскакивания пельменей», а для связи головного и спинного мозга в узком объеме пространства, то на уровне ножек мозга пирамидные пути утолщаются. При переходе к продолговатому мозгу они образуют настоящие боковые валики по обе стороны продолговатого мозга, очень похожие на две перевернутые пирамиды. Отсюда и пошло название и тракта, и перекреста, и диагноза.

В нижней части продолговатого мозга происходит важнейшее событие, которое нужно учитывать при диагностике и лечении пирамидной недостаточности у взрослых и младенцев, а именно: около 80 – 90% всех волокон с каждой стороны переходят на противоположную сторону. Поэтому большинство волокон от правого полушария после перекреста становятся левосторонними, т.е. идут слева. Это явление называется пирамидным перекрестом. В результате кора «поставляет» к мышце как волокна со своей стороны, так и с противоположной.

В том случае, если возникает перерыв, или расстройство деятельности кортикоспинального пучка на любом уровне – от коры и до спинного мозга, то развивается синдром пирамидной недостаточности. При этом название «синдром пирамидальной недостаточности», или «пирамидальная недостаточность» неправильное с анатомической точки зрения.

Клинический смысл синдрома

Практический смысл всего сказанного выше состоит в том, что у пациента развиваются разнообразные нарушения в сфере произвольных движений: от легкой слабости в мышцах до полных параличей.

Болезнь ли это? Конечно, нет. Это просто синдром (то есть совокупность признаков или симптомов), и возникнуть пирамидная недостаточность у детей и у взрослых может по самым различным поводам: от травмы и опухоли до нейроинфекции и простой незрелости этих путей, что часто бывает у новорожденных.

Какие симптомы и нарушения возникают при этом?

Причины

Симптомы пирамидальной недостаточности у детей проявляются в первые 1-3 года после их рождения.

Выделяют следующие причины появления данного заболевания:

• врожденные аномалии развития центральной и периферической нервной системы ребенка, когда патологические изменения в структуре тканей продолговатого мозга возникают еще на стадии внутриутробного формирования;
• родовые травмы костей черепа, которые привели к частичной дисфункции ЦНС;
• инфекционные заболевания, возбудители которых привели к разрушению пирамидальных клеток продолговатого мозга (воздействие данного причинного фактора возможно на стадии внутриутробного развития ребенка, либо же заражение его патогенными микроорганизмами произошло уже после рождения);
• осложнения, возникшие во время активной фазы родовой деятельности;
• внутриутробная гипоксия тканей головного мозга ребенка;
• последствия ишемического или геморрагического инсульта;
• нарушение процесса оттока или выработки ликвора желудочков мозга, спинно-мозговой жидкости;
• внутричерепные гематомы;
• посторонние новообразования в тканях продолговатого мозга, которые имеют доброкачественную или онкологическую природу происхождения;
• острый воспалительный процесс, поражающий мозговые оболочки (менингит, а также энцефалит);

• гидроцефалия головного мозга;
• генетическая предрасположенность к возникновению данного заболевания, если у кровных родственников ребенка присутствует подобная симптоматика синдрома пирамидальной недостаточности;
• негативное воздействие спиртных напитков, наркотических средств и табачных изделий, которое оказывалось на ЦНС ребенка в период его внутриутробного развития (например, если беременная женщина имела пагубные зависимости);
• различного рода черепно-мозговые травмы независимо от природы их происхождения.

Причина синдрома пирамидальной недостаточности определяется врачом-невропатологом во время диагностического обследования ребенка. Устранение основных факторов, провоцирующих дисфункцию мышц нижних конечностей, позволяет ускорить процесс восстановления полноценной работы ног больного, а также минимизирует риск прогрессирования болезни.

Диагностика

Симптомы пирамидальной недостаточности у детей характеризуются нарушением походки, усилением или ослаблением тонуса мышечных тканей. Для постановки данного диагноза врач-невропатолог выполняет внешний осмотр больного, оценивает степень рефлекторной активности тканей ног, общую чувствительность периферических нервов.

Затем доктор назначает проведение аппаратных методов исследования, с помощью которых можно обнаружить патологические изменения в структуре пирамидальных клеток продолговатого мозга.

Компьютерная томография

Компьютерная томография — это один из наиболее информативных методов диагностики тканей головного мозга, который отображает его функциональное состояние. Данный вид исследования дает возможность увидеть наличие очагов органического поражения отдельных участков ЦНС, отвечающих за рефлекторную активность мышц нижних конечностей и других частей тела.

Обследование осуществляется с помощью специального медицинского оборудования в виде компьютерного томографа. Это полностью безопасный метод диагностики, средняя стоимость которого составляет 3500 руб.

Энцефалограмма

Энцефалограмма головного мозга проводится с целью оценки биоэлектрической активности тканей данного органа.

Этот метод диагностики детей, больных пирамидальной недостаточностью, позволяет определить следующие виды патологических состояний ЦНС:

• масштабы воспалительного процесса;
• необратимые изменения в кровеносных сосудах, питающих ткани головного мозга;
• посторонние новообразования злокачественной и онкологической этиологии;
• тяжесть последствий после ранее пережитой черепно-мозговой травмы, хирургического вмешательства или инсульта.

Проведение энцефалограммы выполняется в стационаре неврологического отделения больницы или в специальном диагностическом центре, который располагает всей необходимой материально-технической базой. Средняя стоимость этого метода диагностики составляет 2500 руб.

Биохимический и микробиологический анализ крови

Данный вид лабораторного исследования назначается детям с симптомами пирамидальной недостаточности для того, чтобы исключить фактор инфекционного происхождения этого заболевания. В качестве биологического материала для проведения исследования используют венозную кровь в количества 5-10 мл.

Биохимическое и микробиологическое исследование крови отображает ее клеточный состав, а также возможное присутствие бактериальных, вирусных и грибковых микроорганизмов, болезнетворная активность которых способна вызвать органическое поражение тканей продолговатого мозга.

При этом выполняется оценка состояния иммунной системы ребенка. Цена этого вида исследования находится в пределах от 700 до 1350 руб.

Пункция спинного мозга

Назначение пункции спинного мозга проводится только в крайних случаях, когда в дополнение к основным симптомам пирамидальной недостаточности у ребенка обнаруживается повышенная температура тела, вялость рефлекторных реакций, общее недомогание, а также судорожное подергивание мышечных тканей по всему телу.

Наличие подобных признаков указывает на органическое поражение тканей продолговатого мозга, вызванное менингококковой инфекцией. Пункция спинного мозга осуществляется в стерильных условиях операционной.

Забор биологического материала выполняет врач-хирург соответствующей квалификации. Образцы спинномозговой жидкости передаются в микробиологическую лабораторию для проведения исследования на предмет возможного присутствия инфекционных или вирусных агентов. Средняя стоимость данного вида диагностики составляет 5500 руб.

Постановка диагноза

Методы диагностирования пирамидной недостаточности:

• (если есть судороги/спазмы или у врача возникло подозрение на );
• (используется в качестве дополнительного метода исследования);
• (проверяется нервно-мышечная система с помощью регистрации потенциалов мышц);
• (помогает обнаружить опухолевые процессы);
• (выявляет скрытые судороги, которые случаются во сне).

Кроме вышеперечисленных методик потребуется сдача анализов для подтверждения синдрома.

Методы лечения

Симптомы пирамидальной недостаточности у детей проявляются по мере взросления ребенка. Лечение данной патологии зависит от причин, которые спровоцировали дисфункциональные нарушения в тканях головного мозга и мышцах нижних конечностей.

Для терапии этого заболевания могут быть использованы медикаментозные средства, хирургическое вмешательство, методы лечебной физкультуры.

Хирургическое лечение

Данный метод терапии пирамидальной недостаточности используется в том случае, если дисфункция отдельных участков головного мозга связана с наличием посторонних новообразований.

Оперативное вмешательство применяется для удаления опухоли, которая нарушает работу ЦНС. Хирургическое лечения проходит в стерильных условиях операционного зала под общей анестезией. Применение этого метода терапии возможно только при отсутствии медицинских противопоказаний.

Массаж

Проведение лечебного массажа показано детям с признаками пирамидальной недостаточности для улучшения трофики мышц нижних конечностей, предотвращения их атрофии, улучшения местного кровообращения. Данный метод физиотерапии должен проводиться квалифицированным врачом-массажистом.

Основная цель лечения заключается в тактильном воздействии на мышечные ткани, находящиеся в состоянии гипертонуса, либо же имеющие признаки слишком низкой активности. Для получения устойчивого терапевтического эффекта ребенок должен посещать 2-3 сеанса лечебного массажа в неделю.

ЛФК

Метод лечебной физкультуры применяется для создания дополнительной нагрузки на стопу и мышцы нижних конечностей, которые не задействованы в процессе ходьбы. Данный способ терапии показан детям возрастом старше 2 лет. Вместе с врачом-реабилитологом ребенок выполняет упражнения по сгибанию и разгибанию ног, приседает, занимается на специальном велотренажере, плавает в бассейне.

ЛФК позволяет повысить активность мышц, которые имеют признаки дисфункциональных нарушений, предотвращает их атрофию, а также предупреждает дальнейшее прогрессирование болезни.

Ношение ортопедической обуви

Этот вид лечения направлен на то, чтобы сформировать у ребенка стопы анатомически правильной формы. Подбор модели ортопедической обуви осуществляется совместно с врачом-ортопедом. Длительность ношения медицинских изделий зависит от состояния голеностопного сустава ребенка, а также насыщенности симптомов пирамидальной недостаточности.

По мере взросления и роста больного необходимо осуществлять замену корректирующей обуви, приобретать специальные стельки. Отсутствие качественно организованного ортопедического лечения повлечет за собой искривление стопы и деформационные изменения голеностопного сустава.

Прием Ноотропила

Ноотропил — это лекарственный препарат, который относится к категории ноотропных средств. Данный медикамент улучшает функции ЦНС, мозговое кровообращение, проводимость нейронных импульсов. В составе Ноотропила содержится активное вещество пирацетам в 200 мг в 1 мл питьевого раствора для приема внутрь.

Жидкая форма данного препарата разрешена к использованию для терапии детей возрастом от 1 года. Дозировка и сроки лечения определяются врачом-невропатологом или педиатром, на учете у которых состоит больной ребенок. Средняя стоимость медикамента составляет 185 руб.

Лечение Энцефаболом

Энцефабол — это питьевая суспензия, в составе которой содержится активное вещество пиритинола дигидрохлорид. Данный препарат является универсальным средством, которое используется для лечения большинства психоневрологических патологий у детей всех возрастных групп.

Энцефабол показан к приему детям возрастом от 3 дней. Режим дозирования составляет от 0,5 до 2 ч. л. питьевой суспензии от 1 до 3 раз в сутки. Окончательные дозы определяет лечащий врач на основании точного возраста ребенка, его веса и тяжести пирамидальной недостаточности. Средняя стоимость препарата Энцефабол составляет 870 руб. за 200 мл питьевой суспензии.

Церебролизин

Церебролизин — это эффективное лекарственное средство, которое используется для улучшения и восстановления нарушенных функций ЦНС. Активным веществом данного медикамента является комплекс пептидных соединений, полученных путем экстракции тканей головного мозга свиньи. В 1 мл инъекционного раствора Церебролизин содержится 215,2 мг основного компонента.

Данный медикамент предназначен для внутримышечного и внутривенного введения. Для детей режим дозирования Церебролизином составляет 0,1-0,2 мл на 1 кг массы тела ребенка. Средняя продолжительность терапевтического курса составляет от 10 до 20 дней. Стоимость данного препарата находится в пределах 940 руб. за 5 ампул емкостью по 5 мл.

Возможные последствия и осложнения

Отсутствие своевременного и адекватного лечения синдрома пирамидальной недостаточности у детей всех возрастных групп может привести к развитию следующих негативных последствий и осложнений:

• деформация костной ткани стопы;
• тяжелые судороги нижних конечностей;
• параличи мышечных тканей ног;
• прогрессирующий тремор верхних конечностей, а также других участков тела;
• появление сопутствующих неврозов;
• эпилептические приступы в случае дальнейшего прогрессирования патологического процесса в тканях головного мозга;
• нарушение осанки, вызванное неправильной постановкой ног;
• снижение качества жизни в более взрослом возрасте;
• выраженная косолапость;
• существенное снижение работоспособности из-за частичной дисфункции опорно-двигательного материала;
• инвалидность, вызванная парализацией нижних конечностей.

Пирамидальная недостаточность у детей — это синдром дисфункции отдельных участков продолговатого мозга, которые были разрушены негативным воздействием внешних и внутренних факторов.

Данное заболевание характеризуется повышенным или сниженным тонусом мышечных тканей нижних конечностей. При тяжелых патологиях ЦНС отмечается дополнительная симптоматика в виде тремора рук, подбородка, задержки психического и физического развития.

Лечение недуга направлено на устранение основной причины, которая вызвала нарушения в работе мозга, а также стимуляция мышц ног к более активной работе. При отсутствии адекватной терапии пирамидальная недостаточность может прогрессировать, а состояние здоровья ребенка будет только ухудшаться.

Клиническая картина и диагностические методы

Для выявления пирамидального синдрома у взрослых недостаточно простого осмотра невропатолога. Пациент должен пройти ряд современных диагностических процедур. Чтобы получить исчерпывающие сведения о состоянии здоровья больного, невропатологу потребуются результаты следующих обследований:

• магнитно-резонансной томографии (назначается при наличии судорог либо подозрении на эпилепсию);
• компьютерной томографии мозга;
• электроэнцефалографии, которая помогает проследить скрытые судороги (в большинстве случаев они имеют место во сне и поэтому не могут быть выявлены на осмотре невропатолога);
• электромиографии, позволяющей определить электрический потенциал мышц;
• УЗИ головного мозга (при подозрении на опухолевые образования).

Статья в тему: Правильное питание при геморрое — подробное меню на каждый день, особенности рациона

Пирамидальная недостаточность во взрослом возрасте также проявляется и в более заметных симптомах, которые возможно выявить на врачебном осмотре:

• гипертонии;
• повышенном тонусе мышц рук и ног;
• судорогах;
• полном либо частичном параличе разных частей тела;
• нарушениях рефлекторной деятельности, в частности, снижении ее скорости;
• в некоторых случаях, особенно если поражение настигло гипоталамо-гипофизарную систему, могут наблюдаться половая дисфункция и повышенная масса тела.