Синдром Паркинсона значительно сокращает продолжительность жизни. Спустя десять лет от момента манифестации около 65% пациентов умирает или подвергается инвалидизации, а через пятнадцать лет это число увеличивается до 80%. При отсутствии программы реабилитации и лечения летальность среди больных Паркинсоном выше в три раза, чем смертность в популяции.
Развитие болезни
Патогенез Паркинсона развивается годами. Идет разрушение нейронов в области передних отделов черной субстанции. Первые изменения появляются при гибели в этой зоне 60-80% нервных клеток.
| Стадии патогенеза | Изменения функциональной анатомии и физиологии клеток |
| Первая фаза | Идет гибель клеток передних отделов черной субстанции, в цитоплазме накапливается альфа-синуклеин, активируется микроглия, гибнут астроциты. |
| Вторая фаза | Работа нейронов нарушена. Поэтому страдает связь между нейронами базальных ядер и периферическими клетками. За счет этого нарушается нормальная работа мышц-агонистов и антагонистов. |
| Третья фаза | Дегенеративные изменения приводят к атрофическим изменениям в мускулатуре, формированию неподвижности суставов, проблемам с удержанием равновесия. Эти изменения парализуют пациента. |
Симптомы
Знание первых признаков болезни может помочь в ранней диагностике и лечении, что увеличивает шансы на выздоровление и продолжительность жизни. В таблице рассмотрим основные симптомы и природу их возникновения:
Клиническая картина при болезни Паркинсона
| Признак | Характеристика |
| Тремор (дрожание) | Возникает в конечностях, нижней челюсти, веках, голове. Проявляется в виде неконтролируемого дрожания, что объясняется избыточным сокращением мышечной ткани |
| Ригидность | Снижение дофамина приводит к отсутствию торможения мышечных сокращений, что приводит к тонусу. В итоге мышцы становятся твердыми, теряют эластичность и подвижность. Ощущается в виде скованности движений |
| Гипокинезия | Нарушения строения базальных ганглиев приводит к снижению двигательной активности. Действия выполнятся медленно и с трудом |
| Брадифрения | Снижение мыслительных процессов, замедленная и тихая речь. Возникает из-за нарушения нервных клеток и недостатка дофамина |
| Неустойчивость движений | Разрушение базальных ганглиев приводит к затруднению держать равновесие, вследствие чего нарушается походка: шаги становятся короткими и медленными |
| Расстройства психики | Развитие заболевания приводит к снижению умственных способностей, нарушениям сознания, бессоннице, депрессии, общей слабости |
Больные болезнью Паркинсона скованны в движениях. Характерная картина вида такого человека: руки согнуты в локтях и прижаты к туловищу, тело немного согнуто, а вес смещен вперед, голова немного вытянута. Заметно периодическое дрожание конечностей, лицо спокойное, не выражает никаких эмоций.
Классификация по Хен-Яру
Английские врачи Маргарет Хен и Мелвин Яр разработали классификацию болезни Паркинсона еще в середине 20 века. Она по сей день используется в клинической практике. Ведь стадии описаны подробно. Они помогают лечащему доктору ориентироваться в назначении терапии. Кроме того, шкала Хен-Яра точно описывает признаки инвалидизации больного. Это значит, что на последних стадиях человек нуждается в помощи и не может самостоятельно себя обслуживать.
Важно! Классификацию незначительно модифицировали. Позже в нее добавили 0, 1,5 и 2,5 стадии.
Критерии классификации
- Наличие симптомов болезни Паркинсона;
- Проявление клиники с одной стороны или с обеих сторон. Вовлечено ли туловище;
- Наличие постуральной неустойчивости;
- Способность преодолевать инерцию движения;
- Способность к самообслуживанию;
- Способность стоять и ходить с посторонней поддержкой.
Качество жизни нельзя оценить по классификации по Хен-Яр. Для этого существует шкала унифицированной оценки (UPDRS). Она охватывает широкий спектр критериев от нарушения сна до проблем с речью, депрессии. Однако, врачи общей практики и неврологи редко применяют ее. Ведь такое тестирование трудоемко и требует специальной подготовки специалиста.
Шкала Хен-Яр
| Стадия | Проявления |
| Нулевая | Клиника отсутствует. При этом процессы нейродегенерации уже могут активно идти в мозге. |
| Первая | Есть клиника на одной из конечностей. |
| Стадия 1,5 | Есть симптомы на туловище и конечности. |
| Вторая | Двустороннее вовлечение тела. |
| Стадия 2,5 | Кроме симметричных симптомов появляется постуральная неустойчивость. Но сохраняется способность преодолевать инерцию движения. |
| Третья | Выраженная клиника болезни. Но пациент самостоятельно себя обслуживает. |
| Четвертая | Требуется помощь в быту. Сохраняется возможность ходить и стоять без поддержки. |
| Пятая | Тяжелая инвалидизация. Невозможность ходить или вставать. |
Последняя стадия болезни Паркинсона и деменция
Доброго вечера,Зоя.Простите,что запаздываю с ответом,работала….Да,всё на моей интуиции…ВСЁ!!!Я пришла постепенно в нашему меню.Никаких свежих ягод,ничего из зелени(кроме укропчика в супе),вся еда переварена,перетёрта.Все мои попытки както улучшить меню,разнообразить витаминами заканчивалось или запором или понос.Советовалась с гастроэнологом когда то,она мне сказала,вам удалось стабилизировать маму,вы ушли с постоянных клизм,вот и держитесь этого.Всё равно все витамины выходят их них,ничего не усваивается,они только раздражают их кишечник и без того слабое пищеварение.Могу вам написать,чем я кормлю маму.Меню всегда одно и тоже.Только супы,йогурты и меняю,ещё соки.Вернее,даже соки покупаю слабенькие и разюавляю водой(яблочный,мультивитамины,виноградный,другие не беру).Завтрак-перетёрый творог,заправленный йогрутом-половина пиалы,кефир или напиток из кефира(продаются всякие со вкусами ягод).Обед-суп,с накрошенным в него кусичком чёрного хлеба,перемолотый в блендере.Суп любой,исключение-рассольник,харчо ну пр.острые супы,полная пиала,сок-разбавленный.Полдник,десертный йогрут,десертный творожок,любой молочный дессерт,что у вас есть в магазинах,активия,например.Пить-чай или йогурт,или морс(разбавленный).Ужин-каша из овсянных хлопьев.Я покупаю Нордик.Когда работает сиделка,покупаю пачечки одноразовые,разбавил водой с молоком и микроволновку,1 минута и готово,с разными сушёными фруктами.Туда же ложечку масла,почти полная пиала,делам пожиже,не на одном молоке,т.к.что бы не крепило,разбавлем 2/3 воды,1/3 молока.Пить-чай.Между кормлениями обязательно даём пить чистой простой воды,через час,после кормления чашечку воды.Это обязательно,если всю не выпивает,то через пол часа ещё.Что бы хоть как то поддержать её высушенный организм.Вот такое меню наше.Кисель я не даю маме,он крепит.Желе тоже,раньше давала и маме они нравились,увы….теперь не глотает желе…держит во рту,не понимает,что надо проглотить..потом всё выливается.Сейчас у нас жарко стало,даю иногда маме мороженого…)))единственное,чем могу ещё её порадовать…но только пломбир.Чуть подтаевший,ей нравится.Ещё,Зоя,я стала снова покупать белковые смеси,везьде ложу ложечку смеси,там чистый белок,для поддержки сил маминых.Они без вкуса,так что,очень удобно.Как у вас дела?Пишите.Всёмиеню заивист от вашей мамы,её состояния,веса,от работы жкх.
Как проявляется болезнь?
Тяжелее всего распознать ранние стадии. Клиника нулевой не выражена. На развитие нейродегенерации могут указать только проведенные диагностические исследования головного мозга. Да и первые симптомы (тремор или спазм) часто принимают за вариант «старческой нормы». В любом случае, нужно быть внимательным со своими близкими и своевременно обращаться к врачу. Чем раньше начато лечение, тем медленнее прогрессирует болезнь.
Нулевая стадия
Известно, что первые изменения, характерные для Паркинсона, начинают происходить в мозге больного уже в 50-65 лет. Однако, пациент и не догадывается о них. Ведь этиологический фактор недуга не установлен. А клиника появляется тогда, когда погибнут больше половины нейронов. Но если у человека без симптомов обнаружены изменения в переднем отделе черной субстанции, то вероятность болезни в будущем высока. Однако, для выставления нулевой стадии следует выполнить более тщательное и глубокое обследование.
Первая стадия
Она протекает также незаметно. У пациентов с дрожательной формой на этой стадии появляется тремор. В этом случае болезнь проще диагностировать. Дрожание проявляется в покое и затрагивает только одну часть тела (голова, палец, рука, кисть, нога). Возможно проявление других клинических признаков.
- Снижение обоняния;
- Депрессия и другие расстройства настроения;
- Бессонница;
- Снижение устойчивости к физическим нагрузкам;
- Проблемы с потенцией.
Стадия 1,5
Новые симптомы прогрессируют медленно и незаметно. Однако, пациент может указывать на такие проявления болезни:
- Тремор с одного участка переходит на всю конечность. Например, если дрожит палец, то тремор переходит на кисть или руку;
- Появляется ригидность или скованность мускулатуры. Особенно пациентов беспокоит спина и мышцы шеи;
- У женщин проявления болезни на этой стадии выглядят как шейный остеохондроз.
Стадия 2
- Симметричное поражение с обеих сторон;
- Тремор губ, нижней челюсти, языка, головы;
- Усиливается слюнотечение;
- Развивается брадикинезия. Привычные действия отнимают больше времени;
- Замедляется темп ходьбы;
- Появляется амимия. Лицо перестает отображать эмоции;
- Есть проблемы с потоотделением;
- Кожные покровы становятся сухими. Требуется постоянное их увлажнение.
Стадия 2,5
На этой стадии формируется постуральная неустойчивость. Это невозможность удерживать вертикальное положение тела при определенных ситуациях. Больной теряет устойчивость при ходьбе с поворотами. В этот период еще сохраняется возможность самостоятельно преодолеть инерцию покоя или инерцию движения.
У пациентов часто развивается неспособность начать ходьбу или после начала вовремя восстановиться. Иногда пациент начинает двигаться так, будто туловище опережает ноги. Зачастую это приводит к потере устойчивости и падениям.
Третья стадия
Она характеризуется нарушением постуральной устойчивости и дальнейшим прогрессированием синдромов. Имеются следующие клинические признаки:
- Ригидность мышц;
- Спастический мышечный тонус;
- Формируется симптом «зубчатого колеса»;
- «Кукольная походка». Этот клинический признак характеризуется мелкими семенящими шагами;
- Неуклюжесть. Спазм мускулатуры делает движения неловкими, а походку неустойчивой;
- Резкая утрата мимики;
- Поза просителя;
- Приглушенность речи.
При этом сохраняется возможность обслуживать себя самостоятельно. Некоторые пациенты даже сохраняют рабочие навыки, если они не связаны с физическим трудом.
Для третьей стадии характерна ретропульсия. Врач и помощник становятся по обе стороны от пациента. Доктор толкает человека в грудь. При этом он теряет устойчивость. Потом пробу повторяют с толчком в спину.
Четвертая стадия
- В этой фазе прогрессирует тремор. Он беспокоит пациента постоянно. Он существенно нарушает его быт, затрудняет самообслуживание;
- Появляется тихий гнусавый голос больного. Речь не имеет выраженной эмоциональной окраски. Теряется четкость произношения фраз;
- Ригидность мускулатуры существенно нарушает обслуживание больного. Скованность мешает выполнить привычные бытовые действия;
- Затруднено самостоятельное вставание с постели;
- При ходьбе часто случаются падения с серьезной травматизацией.
Пятая стадия
Терминальная стадия болезни, при которой больному нужен постоянный уход.
- Больной самостоятельно не передвигается. На ранних этапах движения возможны только в пределах постели;
- Для перемещения используется инвалидное кресло либо больной движется с поддержкой родственников;
- Нарушается глотание, что затрудняет самостоятельный прием пищи;
- Расстраивается мочеиспускание.
Острая декомпенсация
Это обратимое тяжелое состояние, которое развивается у пациентов с болезнью Паркинсона. Причины острой декомпенсации:
- Осложнение дофаминэргической терапии;
- Обострение соматической патологии;
- Травмы;
- Психогенные расстройства.
Клиническая картина декомпенсации:
- Развитие дискинезий;
- Усиление тремора, не смотря на адекватную терапию;
- Отсутствие эффекта от приема левадопы;
- Повышение температуры тела (без выраженных воспалительных изменений со стороны основных органов и тканей);
- Выраженная мышечная ригидность с полным нарушением подвижности;
- Утрата речи;
- Нарушение сознания вплоть до сопора и комы.
При таких клинических проявлениях пациент срочно должен быть госпитализирован в отделение реанимации. На фоне декомпенсации быстро прогрессируют нарушения дыхания и глотания.
Сроки выживаемости и летальность при Паркинсоне
Прогноз для жизни болезни Паркинсон неблагоприятен. БП относительно быстро приводит к стойкой инвалидизации. Через 10-20 лет от дебюта заболевания умирает около 40-75% больных, а половина выживших нуждается в постоянной посторонней помощи.
Смерть при Паркинсоне нередко наступает от сопутствующих заболеваний — ишемической болезни сердца, пневмонии, нарушений церебрального кровообращения, тромбоза и т.д.
Самый высокий риск летального исхода наблюдается у пациентов с синдромом паркинсонизм плюс при мультисистемной атрофии. На втором месте находится смертность у больных деменцией с тельцами Леви, и на третьем месте паркинсонизм как симптом другого нейродегенеративного заболевания (в том числе и болезни Альцгеймера).
Особенности протекания заболевания у разных групп
| Средний возраст начала симптомов после 60 лет | Средний возраст начала симптомов после 45 лет | |
| Длительность болезни | Около 10 лет | Более 15 лет |
| Выраженность клинических симптомов | Быстрое прогрессирование, большое количество пациентов со стадиями выше 2,5 | Медленное течение болезни при адекватной терапии, большое количество пациентов с легкими стадиями |
| Дозы левадопы | Требуются большие дозы для коррекции нарушения | Левадопа не назначается при стартовой терапии, только в тяжелых случаях |
| Побочные эффекты от лечения | Часто выражены | Встречаются при терапии резистентных форм |
| Выраженность двигательных и психоэмоциональных нарушений | Двигательные расстройства более выражены в этой группе, случаются декомпенсации, требующие психиатрической помощи | Выражены эмоциональные расстройства, требуется помощь психотерапевта |
Течение болезни Паркинсона: мужчины и женщины
| Мужчины | Женщины |
| Частота встречаемости | Болеют в 2 раза чаще |
| Уровень смертности | У женщин выше |
| Прогресс симптомов | Быстрее прогрессирует |
| Различие клинических признаков: | |
| «Поза просящего» | Чаще у мужчин |
| Депрессия | Чаще у женщин |
| Когнитивное снижение | Чаще у мужчин |
| Депрессия, тревога | Чаще у женщин |
Характеристика
Болезнь Паркинсона – это дегенеративные нарушения ЦНС, в первую очередь отражающиеся на работе опорно-двигательного аппарата. В основном возникает в пожилом возрасте (после 70–80 лет), но бывают и случаи развития болезни уже после 40 лет. Данные статистики говорят о том, что каждый 500 житель планеты страдает этим недугом.
Многие считают болезнь Паркинсона и Альцгеймера похожими. В обоих случаях поражается в той или иной степени ЦНС, но сам механизм развития сильно отличается. Для болезни Альцгеймера характерны когнитивные расстройства, а при Паркинсоне нарушается преимущественно опорно-двигательный аппарат.
Продолжительность жизни по стадиям
| Стадия | Продолжительность жизни | Что сделать для продления жизни? |
| Первая стадия | Симптомы минимальны, поэтому продолжительность жизни предсказать сложно. Она будет равна здоровому человеку из популяции. Без лечения переход к прогрессированию наступает через 3 года. | Ранняя диагностика и терапия болезни, отказ от вредных привычек и соблюдение режима сна и отдыха позволит дольше оставаться на первой стадии. |
| Вторая стадия | Симптомы прогрессирующие. Это время клинической диагностики и начала терапии. Без нее пациент перейдет к потере самообслуживания через 3 года. При адекватной терапии симптомы прогрессируют медленно. На этой стадии пациент может задержаться на десятилетие. | Контроль терапии, грамотный подбор препаратов, лечение сопутствующих заболеваний, ведение здорового образа жизни |
| Третья стадия | Требуется помощь постороннего человека для выполнения сложных действий. С бытовыми задачами справляется самостоятельно, но имеются ограничения. Прогрессирование в течение 15 лет при адекватной терапии и постоянном уходе. | Соблюдение рекомендаций врача, подбор дозы препаратов, регулярная социальная активность, контроль за соматической патологией. |
| Четвертая стадия | Необратимые изменения приводят пациента к полной зависимости от посторонней помощи. При должном уходе стадия длится 2-5 лет. | Уход за пациентом, контроль приема препаратов. |
| Пятая стадия | В среднем длится около года. | Уход, предотвращение пролежней и застойной пневмонии |
Влияние терапии и реабилитации на прогноз при Паркинсоне
При отсутствии любого лечения больной Паркинсоном становится инвалидом в среднем через 10 лет. Пациенты, имеющие приверженность к фармакотерапии, сохраняют социально-бытовые навыки и двигательную активность значительно дольше. Качественно составленная программа реабилитации позволяет жить 90% таких больных больше 15 лет с момента дебюта Паркинсона без всякой посторонней помощи. Большое значение придается психотерапии, которая позволяет правильно настроить пациента на лечение, тем самым снижая выраженность психотической симптоматики, когнитивных расстройств, что, в свою очередь, помогает замедлить течение заболевания. Физиотерапия, ЛФК повышают качество жизни больного и благоприятно отражаются на общем прогнозе.
Современная медицина способна улучшить прогноз даже при устойчивости заболевания к терапии. Для этого используется оперативное вмешательство с электростимуляцией мозгового вещества. В головной мозг имплантируются специальные электроды, генератор от которых вживляется рядом с ключицей. Благодаря регулярной стимуляции нейронов снижается выраженность клиники. Настройки корректируются в зависимости от состояния больного.
Важно! Такое оперативное вмешательство связано с рисками (инсульт, инфекция, тромбообразование). Поэтому перед операцией следует взвесить все за и против, провести полноценное обследование больного и предупредить его о возможных последствиях.
Терапевтические подходы на разных стадиях
| Ранние стадии От 0 до 2,5 | Поздние стадии От 3 до 5 | |
| Подход к терапии молодых людей | Монотерапия (амантадины, холинолитики, агонисты дофаминовых рецепторов (АДР)) | Комбинированная терапия (левадопа+амантадины, холинолитики, АДР) |
| Терапия пожилых людей | Минимальные эффективные дозы левадопы (амантадины, холинолитики с осторожностью) | Левадопа +корректоры дискинезий (клоназепам, миорелаксанты)+терапия психических расстройств (оланзапин)+борьба с ортостатической гипотензией (мидодрин, глюкокортикостероиды) |
| Диета | Питание сбалансированное, отказ от алкоголя, умеренное потребление белка | Диета с низким количеством белка |
| Немедикаментозные методы | Комплекс ЛФК ежедневно, занятия спортом, танцами, восточными видами гимнастики | ЛФК, применение методов обратной биологической связи по стабилограмме |
| Хирургическое лечение | Применяется у молодых пациентов. Используются методы функциональной нейрохирургии: стереотаксическая деструкция отдельных зоны, глубокая стимуляция мозга. На стадии разработки внутримозговая имплантация эмбриональных дофаминпродуцирующих стволовых клеток. |
Уход за больным
На четвертой и пятой стадии пациент теряет возможность самостоятельно обслуживать себя. Он требует ежедневного ухода и помощи в быту. Ее могут оказывать родственники или сиделка.
- Профилактика пролежней. Для этого используется позиционирование или специальная антипролежневая система. В первом случае пациента требуется часто поворачивать, обеспечивая удобную позу. Во втором случае используется автоматический матрас, который сдувается и надувается самостоятельно. Ежедневно проводятся гигиенические процедуры, кожу увлажняют кремом. На опрелости и мацерацию накладывают лечебную мазь;
- Дыхательная гимнастика. Проводится для профилактики застойной пневмонии;
- Стимуляция самостоятельной активности (минимум обслуживания при сохранении навыков);
- Ежедневный комплекс ЛФК (в активном и пассивном режиме);
- Контроль приема лекарственных средств (для пожилых людей могут подойти трансдермальные варианты, пластырь на кожу);
- Психологическая поддержка (совместная беседа, рассказ о новых событиях, воспоминания, просмотр фото и видео).
Болезнь Паркинсона – это прогрессирующее заболевание. Она неизбежно движется от стадии к стадии. И медицина не может это предотвратить. Однако, требуется мужество и терпение, чтобы замедлить течение недуга.
