Артериовенозная мальформация код мкб

В какой части головы локализируются АВМ головного мозга?

Распространенная локализация артериовенозной аномалии – это супратенториальное пространство (верхние отделы мозга), проходящее над палаткой мозжечка. Чтобы было понятнее, изъяснимся проще: сосудистый дефект примерно в 85% случаев обнаруживается в больших полушариях. Преобладают поражения сосудистых звеньев теменной, лобной, затылочной, височной долей больших полушарий.
В целом, АВМ могут располагаться в любом полюсе головного мозга, причем как в поверхностных частях, так и глубинных слоях (таламусе и др.). Достоверно определить точную локализацию очага возможно только после прохождения аппаратного исследования с возможностями визуализации мягких тканей. К базовым принципам диагностики относят МРТ и метод ангиографии.

Классификация сосудистых мальформаций

При этом патологическом состоянии в органе происходит дополнительное формирование сосудов, которые связывают артериальное, венозное и лимфатическое звенья системы кровоснабжения. Результатом такой деформации становится сброс крови и нарушение питания участка, находящегося чуть ниже области поражения.

Одним из самых распространенных диагнозов в медицине является АВМ — артериовенозная мальформация сосудов головного мозга. Это заболевание характеризуется нарушением связей между артериями и венами, и результатом становится нарушение кровотока. Дополнительные соединения выглядят как мешотчатые узлы, а капилляры полностью отсутствуют, что приводит к ускорению кровоснабжения.

Заболевание имеет вид крупных пульсирующих сосудов. Размеры сосудистой мальформации могут быть разными в каждом отдельном случае.

Наиболее часто это патология проявляется у мужчин, имеющих возраст от 30 лет.

Современная медицина подразделяет мальформацию головного мозга на несколько форм:

1. Артериовенозная мальформация — тип болезни, которому свойственно полное отсутствие капилляров, соединяющих венозную и артериальную сети между собой.
2. Лимфатические патологии — нарушения, при которых у пациента появляются проблемы с лимфатическими узлами. Особенность такой формы — частое отсутствие опухоли.
3. АномалияАрнольда-Киари характеризуется смещением мозжечка к отверстию затылочной доли, результатом чего становится сдавливание продолговатого мозга.

Церебральные артериовенозные мальформации могут зарождаться и развиваться в любом участке головного мозга, причем как на его поверхности, так и в глубоких областях. Кроме этого, зарождение патологии может произойти между легочным стволом и аортой.

АВМ спинного мозга

Такое заболевание чаще всего зарождается в нижних частях позвоночника. На начальных стадиях проходит бессимптомно, а спустя время может выражаться в сильной потере чувствительности в области спины. Способно привести к кровоизлиянию в спинной мозг.

Легочный ствол — один из крупнейших кровеносных сосудов человека, начинающийся из правого желудочка, а аорта — крупный непарный артериальный сосуд большого круга кровообращения.

У эмбриона должны быть соединения между сердцем и сосудами — артериальный поток. После рождения он начинает зарастать, а если этого не происходит, то незаросший артериальный поток считается врожденным пороком сердца.

Заболевание, зародившееся и развивающееся в этом участке организма, провоцирует самые болезненные проявления и осложнения.

Терапия заключается в полной резекции или полноценной облитерации сосудистого дефекта хирургическим путем. Существует 3 вида высокотехнологичных операций, которые применяются в этих целях: эндоваскулярное лечение, стереотаксическая радиохирургия, микрохирургическое вмешательство.

1. Эндоваскулярная операция . Метод подходит для лечения глубоко расположенных и крупных образований. Вмешательство выполняется под рентгенологическим контролем, анестезиологическое обеспечение – наркоз общего типа. Эта малоинвазивная тактика нередко является начальным этапом лечения перед предстоящей открытой операцией.

• К патологической части головного мозга через бедренную артерию по сосудам подводят тонкую трубочку катетера.
• Через установленный проводник в область мальформации подается специальный клеевый биоматериал, похожий на монтажную пену.
• Нейрохирург пенным составом перекрывает участки поражения, то есть тромбирует аномально развитые сосуды при сохранении здоровых.
• Эмболизация позволяет «выключить» патологическое сплетение из общей системы мозгового кровообращения.
• После выполненной операции под стационарным наблюдением пациент обычно находится 1-5 суток.

1. Стереотаксическая радиохирургия. Лечебная тактика хоть и относится к ангионейрохирургии, но не является травматичной. Это означает, что никаких разрезов, введения внутрисосудистых зондов вообще не будет. Подходит для лечения сосудистого порока небольших размеров (до 3,5 см) или в том случае, когда очаг расположен в неоперабельной секции мозга.

• Радиохирургия предполагает разрушение ангиом системами вида Кибер-нож или Гамма-нож.
• Аппараты работают по принципу прицеленного воздействия на аномалию радиоактивным облучением.
• Лучи испускаются с разных сторон и сходятся в одной точке только дефектной зоны, здоровые структуры не затрагиваются. В результате сосуды АВМ срастаются, очаг подавляется.
• На Кибер- или Гамма-ноже процедуры абсолютно безболезненные, во время лечения пациент находится в сознании. Аппараты, на кушетке которых нужно будет просто неподвижно лежать (от 30 минут до 1,5 часов), напоминают традиционные томографы.
• При лечении Гамма-ножом на голову надевается специальный шлем и жестко фиксируется. Чтобы пациент, которому ставят шлем, не испытывал чувства дискомфорта, делают поверхностное местное обезболивание отдельных участков головы. Операция на Кибер-ноже не требует анестезии и помещения головы в жесткую конструкцию.
• В госпитализации нет необходимости. Но возможно понадобится пройти не один сеанс радиохирургии, чтобы окончательно ликвидировать остаточные явления АВМ ГМ. Иногда процесс облитерации длится 2-4 года.

1. Прямое микрохирургическое удаление. Микрохирургия при данном диагнозе – единственный метод, который дает максимально высокие шансы на радикальное излечение патологии, сведение до минимума рисков рецидива. Является «золотым стандартом» в лечении данного заболевания с поверхностной локализацией и компактными формами узла.

• Микрохирургическая операция не обходится без типичной краниотомии, обязательно выполняется экономное вскрытие черепа для проведения основных хирургических манипуляций на мозге.
• Вмешательство проходит под общей эндотрахеальной анестезией, под контролем сверхмощного интраоперационного микроскопа и ультразвукового оборудования.
• Для предотвращения кровяного сброса по питающему артериальному сосуду и вене применяется метод биполярной коагуляции, то есть осуществляется прижигание.
• Далее единым блоком через трепанационное окно производится одномоментное иссечение всего тела мальформации с минимальными кровопотерями.
• В конце операционного сеанса отверстие в черепе закрывается костным лоскутом, на кожные покровы накладывается шов.
• Выписка возможна ориентировочно через 14 суток после операции. Далее нужно продолжить послеоперационное восстановление в специализированном центре реабилитации. Продолжительность реабилитации устанавливается индивидуально.

Есть несколько классификаций наследственных ангиодисплазий, в клинической практике используют все, как дополняющие друг друга и позволяющие выработать индивидуальный план лечения.

Ангиографическая классификация артериовенозных мальформаций. Тип 1 (артериовенозная фистула): шунтирование (буква Ш на картинке) обычно трех отдельных артерий (буква А на картинке) и единственной дренирующей вены (буква В на картинке). Тип 2 (артериоловенозный свищ): шунтирование (Ш) множественных артериол (А) и дренирующей вены (В). Тип 3 (артериолоувенозный свищ): множественные шунты (Ш) между артериолами (А) и венулами (В).

Оценивает ведущий тип сосудистых нарушений:

1. Артериальный.
2. Венозный.
3. Шунтирующий артериовенозный.
4. Лимфатический.
5. Микрососудистый (капиллярный).
6. Комбинированный.

Включает субклассификацию, основанную на виде связывающих сосудов и глубине расположения:

• стволовая и нестволовая формы (одиночный или рассыпной тип сосудистых связей);
• отграниченная и диффузная формы (по типу поражения ткани);
• глубокая и поверхностная формы.

Артериовенозная фистула (свищ)

Комбинированная

Отражает стадийность развития патологии, используется для выбора оптимального лечения.

При ультразвуковом исследовании сосудов есть сброс крови из артериального в венозное русло

Мальформация сосудов выглядит как доброкачественная сосудистая опухоль

Сосуды увеличены в диаметре

Вены расширены, извиты

Определяется усиленная пульсация артерий

Нарушение питания тканей с изъязвлением и кровотечением

Разрушение костных структур (при локализации в костях)

Сердечно-сосудистая недостаточность с увеличением левого желудочка

Диагностика начинается с:

• тщательного определения неврологического статуса;
• измерения артериального давления;
• оценки состояния кожного покрова и походки;
• жалоб пациента;
• опроса относительно протекания беременности.

Лицам с данной патологией показано проведение:

• ультразвуковой допплерографии. Позволяет оценить строение вен и артерий, кровообращение в них;
• рентгенографической ангиографии. Для визуализации сосудов вводят контрастное вещество, которое «подсвечивает» их;
• компьютерной ангиографии. С его помощью можно воссоздать 3D-картинку сосудов человека;
• магнитно-резонансной ангиографии. Высокоточный метод определения артериовенозной мальформации позволяет оценить форму, строение, кровообращение в повреждённых сосудах;
• ультразвукового исследования сердца. Для диагностики отрытого артериального протока. Также можно оценить фракцию выброса, если она более 70%, то это косвенно позволяет судить о наличии мальформации.

Является очень опасным и коварным заболеванием, так его осложнения всегда внезапны и с большой вероятностью могут стать причиной летального исхода или инвалидизации человека. Различают:

• внутримозговые, внутрижелудочковые и субарахноидальные (в полость между паутинной и мягкой оболочкой) кровоизлияния. Встречается в 55 — 65% случаев. Симптомы схожи с картиной инсульта: онемение конечностей, речь затруднена, нарушение зрения и координации, внезапное возникновение сильной головной боли;
• эпилептические припадки около 25 — 40% случаев;
• нарушение адекватного кровоснабжения головного мозга приводит к отмирании значительной части нейронов и, как следствие, это приводит к значительным нарушениям речи, интеллектуальных способностей, в ряде случаев к парезу или параличам различных участков тела.

Классификация и виды сосудистой мальформации

Сосудистая мальформация, находящаяся в головном мозге, может состоять только из вен, артерий либо быть комбинированной. Последний вариант – артериальновенозный – встречается чаще всего.
По типу строения церебральные АВМ подразделяются на:

• Рацемозные (составляют ¾ от общего количества) – разветвленный сосудистый конгломерат.
• Фистулезная – представляет собой массивный шунт между крупными сосудами.
• Кавернозная – скопление тонкостенных полостей, внешне напоминающее ягоды шелковицы (диагностируется в 11% случаев АВМ).
• Микромальформация – небольшое по размерам образование.

Среди изолированных выделяют венозную мальформацию, артериальную, телеангиоэктазию. Аномалии различают также по размеру. Диаметр малых не превышает 30 мм, средних – 60 мм, а крупные – это клубки больше 6 см. Для диагностики и лечения имеет значение локализация дефекта: в легких случаях они расположены вне функционально значимых зон, к которым относятся мозговой ствол, височные и затылочные доли, таламус, сенсомоторная кора, речевая область, центр Брока. Важен также характер дренирования, то есть наличие выхода в крупные вены.

Перечисленные параметры классификации важны для определения риска в случае операции. Каждый из них (локализация, тип дренирования, размер) оценивается по трехбалльной шкале, и в зависимости от суммы набранных баллов определяется операционный риск. Низкий – это 1, а пятерка означает повышенную техническую сложность вмешательства, высокую вероятность инвалидизации или летального исхода.

Есть несколько классификаций наследственных ангиодисплазий, в клинической практике используют все, как дополняющие друг друга и позволяющие выработать индивидуальный план лечения.

Ангиографическая классификация артериовенозных мальформаций. Тип 1 (артериовенозная фистула): шунтирование (буква Ш на картинке) обычно трех отдельных артерий (буква А на картинке) и единственной дренирующей вены (буква В на картинке). Тип 2 (артериоловенозный свищ): шунтирование (Ш) множественных артериол (А) и дренирующей вены (В). Тип 3 (артериолоувенозный свищ): множественные шунты (Ш) между артериолами (А) и венулами (В).

Оценивает ведущий тип сосудистых нарушений:

1. Артериальный.
2. Венозный.
3. Шунтирующий артериовенозный.
4. Лимфатический.
5. Микрососудистый (капиллярный).
6. Комбинированный.

Включает субклассификацию, основанную на виде связывающих сосудов и глубине расположения:

• стволовая и нестволовая формы (одиночный или рассыпной тип сосудистых связей);
• отграниченная и диффузная формы (по типу поражения ткани);
• глубокая и поверхностная формы.

Артериовенозная фистула (свищ)

Комбинированная

Отражает стадийность развития патологии, используется для выбора оптимального лечения.

При ультразвуковом исследовании сосудов есть сброс крови из артериального в венозное русло

Мальформация сосудов выглядит как доброкачественная сосудистая опухоль

Сосуды увеличены в диаметре

Вены расширены, извиты

Определяется усиленная пульсация артерий

Нарушение питания тканей с изъязвлением и кровотечением

Разрушение костных структур (при локализации в костях)

Сердечно-сосудистая недостаточность с увеличением левого желудочка

АВМ с поражением сосудов головного мозга может быть следующих типов:

• Артериовенозная. Пучок располагается между питающими артериями и дренирующими венами.
• Артериальная. Конгломерат представлен исключительно артериями.
• Венозная мальформация с вовлечением сосудов головного мозга. Эта патология характеризуется скоплением измененных вен. Такие изолированные пучки встречаются редко.

В зависимости от того, какой размер имеет аномалия, она может быть:

• Малой – до 3 см.
• Средней – не более 6 см.
• Большой – более 6 см.

Чаще всего у больных диагностируется рацинозная АВМ. Она встречается в 75% случаев. Реже врачи обнаруживают фистулезные и микромальформации.

Причины и механизм развития патологии

Разделяют патологию в зависимости от того, какие именно сосуды страдают:

• При аномальном соединении вен образуется венозная мальформация сосудов головного мозга.
• Если проблема кроется в артериях, напрямую переходящих в вены, то это артериовенозная мальформация головного мозга (АВМ), которую обнаруживают чаще всего.

При патологии АВМ тонкие сосуды, соединяющие вены с артериями, скручиваются и переходят друг в друга, образуя сосудистое переплетение. В этом сплетении нет защитной стенки, состоящей из капилляров, поэтому в патологической области заметно ускоряется кровоток. В итоге гипертрофируются и расширяются артериальные стенки, а артериальная кровь попадает в вены.

Переплетения забирают кровь и питательные вещества себе, обкрадывая нейроны. В результате вынужденного голодания нарушаются функции мозговых клеток и метаболические процессы. Образовавшиеся мальформации довольно ранимы, так как их сосуды находятся в постоянном напряжении, что опасно их внезапным разрывом и возникновением кровоизлияния.

Артериовенозные изменения бывают:

• Рацемозными.
• Фистулезными.
• Кавернозными.

Как уже говорилось выше, причинами развития патологического процесса в мозговых тканях медики называют:

• генетические мутации,
• инфекционные заболевания, перенесенные матерью во время вынашивания плода,
• вредные привычки (алкоголь, наркотики, бесконтрольное употребление лекарственных препаратов во время беременности),
• травмы плода во время беременности.

Именно эти факторы могут привести к неправильному развитию системы капилляров, видоизменению сосудистых стенок, деформации сосудов.

Несмотря на редкость, сосудистые мальформации могут носить весьма тяжелый характер, значительно нарушая качество жизни, поэтому работы по выявлению причин возникновения ведутся и сейчас.

Основные причинные факторы:

1. Генетический. Связан с появлением патологических изменений в ряде генов, часто носит наследственный характер. Самая известная из таких мальформаций – синдром Ослера (множественные «сосудистые звездочки» на коже и слизистых оболочках).
2. Случайный. Сосудистые мальформации, не входящие в известные синдромы, чаще единичного характера.

Независимо от причины, механизм развития мальформаций един: в ходе внутриутробного формирования системы кровоснабжения развиваются дополнительные связи между сосудами с образованием зон патологического сброса крови («центральная зона»). В зависимости от сроков появления патологии, связи могут носить рассыпной (нестволовой) характер, если порок возник в первые недели после зачатия, или стволовой – это развитие порока в конце первого – начале второго триместра.

Способность ангиодисплазий со временем увеличиваться или рецидивировать после лечения связана с сохранением клетками патологического сосуда функции роста, свойственной клеткам эмбриона.

Артериовенозная мальформация в целом — не очень распространенное врожденное заболевание. Ее причины до сих пор остаются невыясненными. Специалисты склоняются к тому, что повлиять на формирование сосудов могут травмы матери во время беременности и наличие пороков развития у эмбриона. Вероятность появления заболевания увеличивается у мужчин и при наличии наследственной предрасположенности.

Кстати, такие же причины могут быть и у некоторых смежных патологий, например при синдроме пустого турецкого седла мозга.

Некоторые виды мальформаций наследуются, например, геморрагический ангиоматоз. Но бывают и единичные случайные нарушения. Склонность мальформация к росту и рецидиву после проведенного лечения обусловлена тем, что очаг поражения состоит из клеток, не утративших способность расти.

Лечение

Артериовенозные мальформации головного мозга при их разрыве или при опасности такого осложнения подлежат удалению. Предпочтительно плановое оперативное лечение АВМ.

В случае разрыва оно проводится после ликвидации острого периода кровоизлияния и рассасывания гематомы. В остром периоде по показаниям возможно хирургическое удаление образовавшейся гематомы.

Одновременная ликвидация и гематомы, и АВМ проводится лишь при лобарной локализации сосудистой мальформации и ее небольшом диаметре. При кровоизлиянии в желудочки в первую очередь показано наружное вентрикулярное дренирование.

Классическое хирургическое удаление АВМ осуществляется путем трепанации черепа. Производится коагуляция приводящих сосудов, выделение АВМ, перевязка отходящих от мальформации сосудов и иссечение АВМ. Такое радикальное транскраниальное удаление АВМ осуществимо при ее объеме не более 100 мл и расположении вне функционально значимых зон. При большом размере АВМ зачастую прибегают к комбинированному лечению.

Когда транскраниальное удаление АВМ затруднительно из-за ее расположения в функционально значимых областях мозга и глубинных структурах, проводится радиохирургическое удаление АВМ. Однако этот метод эффективен лишь для мальформаций размером не более 3 см.

Если размер АВМ не превышает 1 см, то ее полная облитерация происходит в 90% случаев, а при размерах свыше 3 см — в 30%. К недостатком метода относится длительный период (от 1 до 3 лет), необходимый для полной облитерации АВМ.

В ряде случаев требуется поэтапное облучение мальформации в течение ряда лет..

К способам ликвидации церебральных АВМ относится также рентгеноэндоваскулярная эмболизация приводящих к АВМ артерий. Ее проведение возможно, когда имеются доступные для катетеризации приводящие сосуды. Эмболизация проводится поэтапно, и ее объем зависит от сосудистого строения АВМ. Полной эмболизации удается достигнуть только у 30% пациентов. Субтотальная эмболизация получается еще у 30%. В остальных случаях эмболизация удается лишь частично.

Комбинированное этапное лечение АВМ заключается в стадийном использовании нескольких перечисленных выше методов. Например, при неполной эмболизации АВМ следующим этапом проводится транскраниальное иссечение ее оставшейся части. В случаях, когда не удается полное удаление АВМ, дополнительно применяется радиохирургическое лечение. Такой мультимодальный подход к лечению церебральных сосудистых мальформаций показал себя как наиболее эффективный и оправданный в отношении АВМ большого размера.

Поддается ли коррекции сосудистая мальформация? Методы лечения зависят от типа аномалии, ее расположения, размеров очага и наличия в анамнезе инсультов.

Существует три основных метода терапии:

— открытая хирургическая операция;- малоинвазивная эмболизация;- неинвазивное радиохирургическое лечение.

Для каждого из них имеются показания, противопоказания и перечень возможных осложнений.

Наиболее травматичной является открытая операция. Для того чтобы добраться до очага, производят вскрытие черепной коробки, клипируют сосуды и пересекают их. Такой вариант возможен в том случае, если мальформация располагается на поверхности мозга и имеет небольшие размеры. Попытки добраться до глубоко залегающего очага могут закончиться повреждением жизненно важных центров и летальным исходом.

Что можно предпринять, если у пациента глубоко расположена мальформация. Лечение заключается в проведении эндоваскулярной эмболизации.

Это достаточно щадящая процедура, во время которой в крупный сосуд, питающий аномальный конгломерат, вводится тонкий катетер и под контролем рентгена врач добирается до мальформации. Затем в просвет сосудов вводится гипоаллергенный препарат, который заполняет собой все доступное пространство и перекрывает ток крови в этой области.

К сожалению, эта методика не дает абсолютной гарантии того, что сосуд облитерируется полностью. Поэтому чаще всего ее применяют в качестве дополнительного лечения.

Наиболее передовым способом терапии сосудистых мальформаций принято считать операции с применением кибер-ножа (радиохирургия). Суть метода в том, чтобы узкими радиоактивными лучами обрабатывать аномальный очаг с разных точек.

Это позволяет быстро разрушить измененные сосуды, не повреждая здоровые ткани. Процесс склерозирования сосудов в среднем занимает несколько месяцев.

Преимуществом является полное отсутствие осложнений со стороны нервной системы. Но существуют ограничения для применения данного метода.

1. Общий диаметр сосудов не должен превышать трех сантиметров.2. В анамнезе не должно быть инсультов или других кровоизлияний. Так как тонкая стенка может не выдержать и разорваться в промежутке между выполнением процедуры и окончательным склерозированием мальформации.

На тактику лечения оказывают влияние такие параметры:

• размеры очага;
• тип заболевания;
• его локализация;
• наличие перенесенных ранее кровоизлияний.

В качестве лечения применяются хирургические методы, как открытые вмешательства, так и операции малоинвазивного типа, к примеру, радиохирургия или эндоваскулярная эмболизация. Каждый из этих методов требует подготовки и тщательных предварительных исследований.

Открытая хирургия предусматривает вскрытие черепной коробки и полное удаление очага патологии. Этот метод оправдан, когда сосудистая мальформация расположена близко к поверхности и ее легко удалить, не рискуя повредить мозг, а также когда размеры ее невелики.

Если патология расположена глубоко, данный метод лечения противопоказан, так как можно нанести серьезные повреждения жизненно важным структурам головного мозга..

Эндоваскулярная эмболизация – процедура, относящаяся к малоинвазивным. Тонкий катетер вводят под рентгенографическим контролем.

Через катетер вводится специальный препарат, который закупоривает сосудистый просвет в области мальформации. Данный метод считается одним из современных и инновационных.

Его применяют тогда, когда операция не рекомендована, чаще всего – когда патология находится глубоко в ткани мозга. Абсолютной гарантии полной закупорки сосуда при этом методе нет, в связи с чем он используется в качестве вспомогательного метода после проведенной операции или радиохирургии.

Радиохирургия – современный метод, основывающийся на применении радиации. Он успешно используется для лечения многих заболеваний головного мозга без нарушения целостности черепной коробки и возможных в связи с этим осложнений.

При данном методе лечения используют тонкие пучки радиации, которые воздействуют на патологический очаг под различными углами. В этом и заключается отличие этого метода от обычной радиотерапии.

Под этим воздействием здоровые ткани остаются практически не затронутыми, а очаг патологии разрушается. Все радиационные пучки, испущенные аппаратом, сходятся в одной точке.

В результате радиохирургического лечения происходит постепенная окклюзия сосудов, которые формируют мальформацию. Этот процесс занимает до нескольких месяцев.

Популярный метод, называемый кибер-нож, также относится к радиохирургическим методам. Метод неинвазивный, отсутствуют противопоказания к его применению, а также не требуется анестезия.

Недостатком можно назвать то, что за то время, пока будет происходить полная эмболизация необходимых сосудов, может произойти кровоизлияние в мозг. После повторного применения метода кибер-нож эффективность радиохирургии возрастает и вероятность полной эмболизации возрастает до 95%.

Лечение подобных образований необходимо проводить на ранних стадиях – в этом случае мальформация имеет небольшие размеры, отсутствуют опасные кровотечения и прочие сопутствующие симптомы. Нужно понимать, что консервативное лечение нецелесообразно – его проводят лишь в случае противопоказаний к оперативному вмешательству.

Хирургическое лечение мальформаций заключается в их исключении из общего кровотока – это осуществляется с помощью эндоваскулярной эмболизации. Также возможно их полное удаление.

Эндоваскулярная эмболизация считается малоинвазивной процедурой, потому она имеет минимальную угрозу осложнений. Перед проведением процедуры выполняется ангиография, с помощью которой определяют точное расположение образования, после чего врач приступает к эмболизации.

В ходе проведения данной процедуры хирург через сосудистое русло имеет доступ к участку оперативного вмешательства. Вскрытие черепа при этом не осуществляется. В данной ситуации хирург применяет специальную методику, которая дает возможность визуализировать сосудистую сеть больного и провести операцию через просвет сосудистого русла. Это делается с применением рентгенохирургической ангиографической системы.

Процедуру эмболизации начинают с введения специального катетера в бедренную артерию, затем его проводят по артерии в сосуды мозга прямо к телу мальформации. После этого в образование вводят тонкую платиновую нить, которая позволяет блокировать кровоток.

Мальформация сосудов головного мозга – это довольно опасная патология, которая требует своевременной диагностики и адекватного лечения. Благодаря правильно выполненным процедурам человек может в короткие сроки вернуться к нормальной жизни и избежать серьезных осложнений.

Выбором метода лечения должен заниматься опытный специалист. Тактика лечения зависит от локализации мальформации, её размеров, интенсивности проявления её симптомов, индивидуальных особенностей пациента. Если сосудистые аномалии обнаружены и ничем не проявляются, то и какого-либо лечения они не требуют. Таким особам необходимо лишь периодически обращаться к врачу и контролировать состояние мальформаций.

Но если у пациента имеются клинические признаки мальформации сосудов, то необходимо начать лечение заболевания.

Следует отметить, что консервативное лечение не дает каких-либо значимых результатов, и проводят его только при противопоказаниях к операции. Лечение аневризмы сосудов головного мозга на ранних стадиях более эффективно, так как в этом случае патологический участок имеет небольшие размеры и легче поддается манипуляциям врача.

Лечение сосудов головы проводится тремя способами:

• Микрохирургическое удаление.
• Стереотаксическая радиохирургия.
• Эмболизация.

Стереотаксическая радиохирургия применяется лишь в тех случаях, когда размеры мальформации составляют максимум 3,5 см. С помощью микрохирургического лечения можно удалить пораженный участок, чаще применяется комбинация различных способов и хирургическое вмешательство путем эмболизации сосудов.

Во время хирургической операции артериовенозные мальформации головного мозга исключаются из общего кровотока при помощи эндоваскулярной эмболизации, она представляет собой малоинвазивный метод вмешательства, что снижает риск осложнений. Эмболизация проводится только после определения местоположения артериовенозной аневризмы при помощи ангиографии.

Решение о том, какая тактика лечения будет применяться в конкретном случае, должен принимать только опытный хирург после детальной диагностики. В большинстве случаев проводится хирургическое лечение, но, если риск спонтанного разрыва минимален, тактика может быть выжидательной. В настоящее время используются три типа вмешательств при артериовенозных мальформациях головного мозга, а также различные их комбинации:

• хирургические (классические операции);
• радиохирургические;
• эмболизация (эндоваскулярные операции).

Эндоваскулярная эмболизация, или склейка сосудов сейчас является наиболее часто применяемым способом предотвращения кровоизлияний на фоне АВМ. Радикальное выключение мальформации из общего кровотока можно провести примерно у 50% больных, а у остальной части полного исключения не происходит. При помощи катетера к АВМ подается специальное клеящее вещество, которое остановит кровоток на этом участке (неуправляемая эмболизация). Есть и другие виды эндоваскулярных операций:

• стационарная баллонная окклюзия питающих артерий;
• комбинирование баллонной окклюзии с эмболизацией сосудов;
• избирательная эмболизация или тромбирование АВМ.

Радиохирургические методики позволяют полностью излечить около 85% больных, у которых мальформация не превышает 3 см. в диаметре.

Радиохирургия показана при недоступности расположения образования для классической операции, а также при остаточных мальформациях после хирургического вмешательства. Сфокусированное облучение направляют на область локализации аномалии, после чего сама процедура длится примерно 1 час. Далее в течение 1-2 лет сосуды сами склерозируются и замещаются соединительной тканью. Основной недостаток состоит в сохранении опасности кровоизлияния до момента склерозирования сосудов.

Хирургическое лечение проводится при наличии доступа к месту расположения АВМ и ее объеме до 100 мл После краниотомии — вскрытии полости черепа — выявляют мальформацию, затем применяют лазер или другие инструменты для ее полного прижигания. После сжимания мальформацию удаляют из тканей. Операция, несмотря на полное выздоровление в случае успеха, может осложняться инсультом и прочими серьезными последствиями. После операции проводится краткий курс реабилитации пациента. Обычно пребывание в больнице не превышает 5-7 дней. В дальнейшем человеку рекомендуется пить ноотропы и другие сосудистые препараты, а также проходить регулярные обследования (МРТ) головного мозга.

Лечение мальформации сосудов головного мозга редко проводится при помощи обычной терапии. Такие патологии как аневризма сосудов головы требуют хирургического лечения. Масштаб такого вмешательства и метод определяется на основе четырех составляющих:

1. место локализации;
2. тип патологии;
3. размеры;
4. количество уже перенесенных кровоизлияний.

Если требуется открытое вмешательство, то вскрывается коробка черепа и проводится стандартное иссечение очага. Этот метод допустим, если аневризма на поверхности и ее удаление не затронет тканей мозга. Обычно мальформации небольшие, иссекаются и прогресс прекращается. Однако с крупными аневризмами это недопустимо из-за значительного риска повредить структура и целостность мозга.

При глубокой локализиции используют другой способ — микрохирургическое удаление. Операция инновационная, проводится под контролем монитора и оборудования. Через отверстие вводят катетер с веществом, которое должно заблокировать просвет сосудов в самом клубке. Чаще такую операцию используют как вспомогательную к радиохирургии.

Самый оптимальный способ при лечении мальформаций — радиохирургия. Метод, не требующий разрезов и безопасный для организма в целом. Суть его в направленном луче на пораженный участок с разных углов. При этом основная ткань практически не затрагивается и не попадает под лучевое облучение.

Кавернозная ангиома или опухоль?

Сканирование головного мозга с помощью КТ и МРТ в большинстве случаев позволяет четко отличить каверному от других образований мозга, в том числе опухолей разной степени злокачественности. Тем не менее, в ряде случаев дифференцирование этих образований представляет собой диагностическую проблему, для решения которой необходим большой опыт.

В связи с этим критически важным является возможность привлечения высококвалифицированного диагноста. Кроме того, качественная расшифровка КТ и МРТ-изображений обеспечивает решение других диагностических задач: исключение окружающего отека мозга, выявление степени выраженности кровоизлияния, описание деталей, влияющих на операбельность каверномы.

При использовании визуализационных методов полезным оказывается разделение каверном на 3 компонента. К ним относится (1) периферическая псевдокапсула, состоящая из глиальной ткани, пропитанной гемосидерином, (2) нерегулярного строения промежуточная соединительная ткань, разделяющая между собой каверны и (3) центральная сосудистая часть, состоящая из сосудистых каверн с замедленным кровотоком.

На КТ-снимках без контрастного усиления кавернома выглядит как очаговое образование овальной или узловой формы, характеризующееся слабо или умеренно повышенной рентгеновской плотностью и не оказывающее объемного воздействия на окружающую паренхиму. Участки кальцификации и отложения гемосидерина в стенках фиброзных перегородок, наряду с застоем крови в кавернах, способствуют повышению рентгеновской плотности на изображениях без контрастного усиления.

Контрастное усиление может быть как минимальным, так и максимальным, хотя 70-94% кавернозных мальформаций после внутривенного введения контрастного вещества контрастируются слабо или умеренно. В большинстве случаев, хорошая контрастируемость является результатом повышенного кровотока в сосудистом компоненте образования.

Масс-эффект для каверном не характерен, за исключением тех случаев, когда они ассоциированы с недавним кровоизлиянием. На КТ-снимках без контрастного усиления каверномы могут не определяться вообще. В кровоизлияния и формирования внутримозговой гематомы каверномы визуализируются в виде участков очагового усиления сигнала в прилежащей к гематоме области.

Любое обнаруженное на КТ кровоизлияние у относительно молодого пациента должно быть тщательно исследовано, и кавернозная ангиома должна всегда рассматриваться в качестве возможной причины. При обследовании пациента с судорожным синдромом кавернозная ангиома также должна рассматриваться как вероятный этиологический фактор, особенно если пациенту от 20 до 40 лет.

Определяемые по КТ кавернозные мальформации могут включать также и другие редкие сосудистые мальформации (тромбоз артерио-венозной мальформации, капиллярная телеангиэктазия), глиому (низко-дифференцированная астроцитома или олигодендроглиома) и метастатическую меланому.

D18 – код по МКБ 10, под которым подразумевают любой тип ангиомы по локализации и происхождению.

Для успешного лечения имеет смысл различать венозные и кавернозные ангиомы. Первый тип возникает в венах, как расширение одного, или нескольких венозных сосудов. Давление в венах невысокое, а стенки довольно крепкие, поэтому риск разрыва невелик.

Кавернозный тип включает в свою структуру не только кровеносные сосуды, но и небольшие полости мозга. Опухоль полностью заполняет каверны, а границами ее служат тонкие мембраны. При таком типе заболевания сохраняется высокий риск геморрагического инсульта с обильным кровоизлиянием.

Для проведения лечения важно место локализации опухоли, тип по добро-, злокачественности, активность изменения в размерах (постоянно растет, или имеет четкие неизменные границы).

Клиническая картина (симптомы)

Характер симптомов мальформации зависит от:

• её размера
• локализации
• наличия или отсутствия разрыва

Крупные АВМ сдавливают хиазму (это место перекреста волокон зрительного нерва) и приводит к нарушениям зрения. Проявляется выпадением полей зрения- вплоть до полной слепоты.

Расположение сосудистого клубка вблизи черепных нервов (ЧН) или их ядер проявляется расстройством движения глазных яблок (глазодвигательные нарушения).

Ассоциированная с этой сосудистой аномалией мигрень- ещё одно клиническое проявление. Помимо головной боли проявляется преходящими и относительно стойкими неврологическими расстройствами:

• снижение мышечной силы (см. гемипарез)
• парезы наружных глазных мышц (проявляется косоглазием)
• нарушения координации движений (в том числе шаткая походка, нистагм, изменения почерка)
• психические расстройства (страдает психоэмоциональная и поведенческая сфера)

Для АВМ характерны: повторные внутричерепные кровоизлияния (ВЧК), эпилептиформные припадки и очаговые неврологические расстройства.

Внутричерепные кровоизлияния возникают среди лиц молодого возраста (чаще до сорока лет) и ведут к формированию внутричерепных гематом, которые способны сдавливать структуры ГМ извне и приводить к летальному исходу.

Разрыв АВМ способен проявиться множественными кровоизлияниями в сетчатку или крупноочаговым – в стекловидное тело (наличие синдрома Терсона).

Разрыв стенки сосуда и излияние крови в полость черепа проявляется менингеальными знаками (ригидность затылочных мышц, верхний, средний и нижний симптомы Брудзинского и т.д).

Редко мальформации являются причиной ишемического инсульта (инфаркта ГМ). Если это произошло, то проявляется неврологическими нарушениями, характер которых зависит от локализации очага.

Причины возникновения патологии

Такая патология является врожденной, а достоверные и точные причины остаются неизвестными для современной медицины. Основное предположение — негативное влияние на формирование и строение сосудов оказывают травмы и внутриутробные пороки развития плода.

Медицинские специалисты смогли выделить группы риска:

• мужской пол, так как в подавляющем большинстве болезнью страдают мужчины;
• генетические мутации;
• инфекционные болезни, которые перенесла мать во время вынашивания плода;
• вредные привычки, которыми страдает женщина во время беременности, такие как курение, чрезмерное употребление спиртных напитков и медикаментозных препаратов;
• травмы плода.

Это основные факторы, влияющие на возможность развития патологии.

Сосудистые аномалии головного мозга встречаются нечасто. На 100 тыс. человек приходится 19 случаев патологии. Причина возникновения ее до сих пор остается неизвестной. Предполагается, что негативное воздействие на строение сосудов оказывают травмы и внутриутробные пороки развития плода.

Специалисты выделяют две основных группы риска:

1. Мужской пол (чаще болезнь встречается у мужчин).
2. Генетические мутации.

Данная проблема остается до конца неизученной, поэтому появляются самые разные гипотезы о природе ее возникновения. Некоторые специалисты говорят о негативных факторах, которым подвергалась будущая мама во время беременности (алкоголь, наркотики, курение, прием запрещенных препаратов, хронические заболевания).

Симптомы, которые должны насторожить

Размер мальформации может быть разным: от мелкого до крупного. Наиболее крупные очаги способны вызывать у человека большие кровоизлияния и эпилептические припадки. Если же поражения являются мелкими, то симптоматика никак не проявляется и не дает о себе знать долгое время.

Самые часто встречающиеся симптомы этого заболевания:

• частые приступы головной боли;
• частичная или полная утрата зрения;
• потеря чувствительности конечностей;
• мышечная слабость;
• частые судороги, возможна потеря сознания;
• проблемы с речью;
• вялость, общее недомогание, нетрудоспособность.

Врачи выделяют следующие группы болезни по клинической картине:

• Торпидный характер течения характеризуется головными болями, частым кружением головы, тошнотой. Поскольку такие проявления относятся и ко многим другим заболеваниям, определить по ним проблемы с сосудами мозга невозможно. Зона поражения располагается в корковых участках головного мозга.
• Геморрагический характер присущ 75% пациентам, страдающим этой патологией. Кровоизлияние может быть небольшим, и в таком случае выраженной симптоматики не будет. Однако если кровоизлияние окажется массовым, то под большим риском нарушения работы окажутся жизненно важные мозговые центры. Симптомами могут быть следующие признаки: нарушение речи и координации, ухудшение слуха и зрения. Худший вариант — смерть.
• Неврологический характер протекает с повреждениями спинного мозга. Сосуды, расширяясь, сдавливают нервные корешки и окончания. В результате появляется боль в спине и области поясницы, а также онемения всех конечностей и понижение чувствительности кожного покрова.

Трудно определить такую болезнь у маленьких детей, ведь в раннем возрасте она протекает практически бессимптомно, однако существуют некоторые признаки, которые могут указывать на развитие мальформации у ребенка:

• дефекты речи, падение интеллекта, нестабильная походка, частые судороги;
• нарушение координации, бегающие глаза, снижение мышечного тонуса;
• частичное нарушение зрения.

Симптоматика артериовенозной мальформации может быть практически незаметна долгое время. Именно поэтому многие люди, имеющие такое поражение сосудистой системы, узнают о нем случайно при назначении обследования головного мозга. В этом и таится коварство заболевания: аномалия постепенно развивается, может сильно увеличиться в размере, после чего и начинают проявляться характерные симптомы. К ним можно отнести:

• частые депрессии,
• апатию,
• постоянную вялость,
• приступы головных болей,
• возникновение головокружений,
• нарушение зрения,
• нарушения в координации движений и мелкой моторики,
• повышение внутричерепного давления, сопровождающееся пульсирующими болями,
• судорожные состояния,
• появление зрительных, обонятельных и слуховых галлюцинаций.

При врожденной аномалии такие симптомы могут проявляться примерно с десятилетнего возраста, когда организм ребенка начинает бурно расти.

Возможные осложнения

Еще до того, как мальформация проявит себя клинически, у человека скрыто будут развиваться необратимые патоморфологические явления. Это происходит из-за гипоксии участка мозговой ткани, ее дистрофии и отмирания. В зависимости от расположения пораженной области, наблюдается характерная очаговая симптоматика (нарушения речи, походки, произвольных движений, интеллекта и т. п.), могут быть эпилептические приступы.

Тяжелые осложнения начинаются уже в зрелом возрасте. Аномальные сосуды имеют тонкую стенку и больше подвержены разрывам, поэтому у пациентов с мальформациями чаще встречаются ишемические инсульты.

Большие конгломераты артерий и вен сдавливают ткани вокруг себя, вызывая гидроцефалию. Наиболее опасным считается кровоизлияние в результате разрыва сразу нескольких сосудов.

Это может как иметь летальные последствия, так и закончиться практически без последствий. Все зависит от количества излившейся крови.

Геморрагический инсульт имеет гораздо менее перспективный прогноз и может рецидивировать со временем..

Игнорирование симптомов мальформации сосудов повышает вероятность развития осложнения болезни. Аномальные сосуды способны привести к недостаточному кровоснабжению определённых участков головного мозга, вызывая его гипоксию.

Гипоксия, в свою очередь ведёт к дистрофии и отмиранию тканей мозга. В результате развивается клиническая картина ишемического инсульта.

Сдавливание окружающих тканей может привести к развитию гидроцефалии головного мозга, появлению стойких двигательных расстройств, тяжёлых неврологических нарушений..

Очень серьёзным последствием мальформаций считается кровоизлияние в головной мозг. В зависимости от объёма кровоизлияния и его локализации может иметься различный результат от головной боли до летального исхода.

Еще до разрыва при существовании сосудистой мальформации у человека наблюдается недостаточность кровоснабжения определенного участка головного мозга, то есть его гипоксия. В результате происходит дистрофия и постепенное отмирание мозговых тканей.

Это явление может провоцировать ишемический инсульт, что сопровождается потерей зрения, памяти, парезами и параличами, нарушением речи и прочими разнообразными и тяжелыми расстройствами. Крупные АВМ сдавливают окружающие ткани так, что вызывают развитие водянки (гидроцефалии).

Как проводится диагностика

Если возникает подозрение на наличие образования в головном мозге пациента, специалисты рекомендуют провести следующие обследования для выявления мальформации и определения ее типа:

1. Магнитно-резонансная томография сосудов. При проведении такого исследования специалист сможет разглядеть на снимке патологические изменения, произошедшие в сосудах, обнаружить место локализации аномалии.
2. Дуплексное сканирование. Это современное неинвазивное обследование на основе ультразвука помогает выявить область аномалии, ее размеры и местоположение. Исследование может проводиться многократно из-за полной безопасности для организма человека.
3. Компьютерная томография головного мозга. Это обследование обычно назначается с введением контрастного вещества, что позволяет четко визуализировать очаг болезни.
4. Церебральная ангиография. Обследование заключается в следующем: пациенту вводят контрастное вещество, которое распределяется по артериям и венам головы, после чего делают снимок на рентгеновском аппарате. На снимке можно четко увидеть всю сосудистую сеть и патологические изменения в ней.

Диагностика

Из-за частого отсутствия характерных симптомов мальформацию обнаруживают после проведения исследования мозга, которое было назначено по какой-либо другой причине. Таким исследованием чаще всего бывает магнитно-резонансная томография мозга или компьютерная томография.

Контрастная ангиография считается одним из самых точных методов определения мальформации сосудов. Это рентгенологическое исследование, которое основывается на рентгенографии головы с предварительным введением внутривенно контрастного вещества.

Сейчас этот метод применяется все реже, так как при его использовании есть вероятность появления осложнений..

Хорошей заменой ангиографии сосудов стала суперселективная ангиография. Данный метод заключается в том, что через специальный катетер непосредственно в артерию в область мальформационного поражения вводят контрастное вещество. Но самыми точными и относительно безопасными сейчас считаются методы компьютерной и магнитно-резонансной томографии. С их помощью можно четко определить положение объекта, его форму, размеры, очертания и то, каким образом очаг взаимодействует с окружающими тканями.

Зачастую мальформация сосудов головного мозга не связана с какой-либо неврологической симптоматикой. Как правило, эти образования могут быть обнаружены при магнитно-резонансной или компьютерной томографии мозга, которые проводят для диагностики других патологий.

Наиболее точным методом определения мальформаций считается контрастная ангиография. Данная методика относится к категории рентгенологических исследований. Человеку вводят внутривенно контрастное вещество, после чего проводят рентгенографию головы. Стоит отметить, что этот метод связан с угрозой появления осложнений, потому в настоящее время его не применяют.

Вместо него используют суперселективную ангиографию. Данная методика заключается в том, что через тонкий катетер рентгеноконтрастное вещество вводят в артерию непосредственно в район сосудистой мальформации.

Однако в большинстве случаев применяют магнитно-резонансную и компьютерную томографию. Данные методы считаются относительно безопасными. Кроме того, они дают возможность определить точное расположение патологического очага, его размеры, форму, отношение к соседним тканям.

Диагностированием аномалий сосудов занимается невропатолог, который проводит сбор жалоб больного, осматривает пациента, оценивает неврологический статус и назначает дополнительное обследование.

Для диагностики применяются:

1. Артериография даёт возможность наличие аномальных сосудов головного мозга. Проводится катетеризация бедренной артерии, с помощью которого в сосуды головного мозга вводится контрастное вещество. Оно-то и покажет состояние сосудов мозга и наличие мальформаций.
2. Компьютерная томография применяется, также, с введением контраста. Впоследствии рентгенолог делает серию снимков, где и видно есть ли мальформации сосудов или нет.
3. МРТ можно считать золотым стандартом в диагностике сосудистых мальформаций головного мозга. Она показывает точное местоположение мальформации, её размер и наличие осложнений.
4. Ультразвуковая доплерография показывает положение поражённого сосуда и позволяет провести дифференциальную диагностику данной патологии с другими сосудистыми заболеваниями.

Артериовенозная мальформация как правило обнаруживается при помощи КТ (компьютерной томографии), или МРТ (магнитно-резонансной томографии), которые также проводят для диагностики патологий неврологической симптоматики:

• Контрастная ангиография – наиболее точный метод определения артериовенозной мальформации (аневризмы) сосудов головного мозга. Пациенту в вену вводится контрастирующее вещество, затем приступают к рентгенографии головы. Значительным недостатком этого способа является риск осложнений, потому его применяют редко.
• Суперселективная ангиография – метод подразумевает введение контрастного вещества при помощи катетера непосредственно в район, где находится артериовенозная мальформация.

Зачастую, достаточно проведения КТ или МРТ, эти методы отличаются своей безопасностью, при этом они дают исчерпывающую информацию врачу о состоянии больного – точное расположение артериовенозной мальформации, форму, размеры, и состояние соседних тканей.

Как лечат заболевание

При выборе лечения аномалии специалисту приходится учитывать множество факторов, среди них:

1. Размеры диагностированной патологии.
2. Вид образования.
3. Местоположение мальформации (глубокое или близкое залегание).
4. Общее самочувствие больного.
5. Ранее перенесенные кровоизлияния.

В медицине существует несколько наиболее распространенных способов лечения патологии, все они направлены на то, чтобы полностью исключить возможность кровоизлияний:

• хирургическое удаление образования, операция проводится на открытом головном мозге;
• эндоваскулярное вмешательство, этот хирургический метод признан менее травматическим;
• радиохирургия;
• консервативное лечение.

Артериовенозная мальформация (с поверхностным расположением) сосудов головного мозга чаще всего удаляется при помощи открытого вмешательства, очаг поражения подвергается полному иссечению.

Второй способ применяется при глубоком залегании образования, когда открытое вмешательство просто невозможно. В мозг вводят катетер, наполненный препаратом, способным купировать видоизмененный сосуд. Такое лечение обычно назначается в комплексе с микрохирургической операцией или радиохирургией.

Консервативное лечение направлено на мониторинг состояния аномалии и снятие болезненных симптомов.

Профилактические меры

Целенаправленно предупредить формирование сосудистых мальформаций нельзя, поскольку они развиваются еще внутриутробно. Однако если АВМ была диагностирована, но лечение на данный момент является невозможным, вы должны заняться адекватной профилактикой разрыва мальформации.

1. Контроль над уровнем артериального давления, купирование приступов его повышения при помощи гипотензивных медикаментозных препаратов;

2. Исключение психоэмоциональных стрессов;

3. Отказ от тяжелых физических нагрузок.

Методы лечения мальформаций сосудов головного мозга

При неправильном сращении в венах мальформацию называют венозной. Если же изменения наблюдаются в артериях, и кровь из них напрямую вливается в венозные сосуды, речь идет о таком виде болезни, как артериовенозная мальформация. Именно последняя разновидность патологии чаще всего встречается у пациентов. Из-за расширения артерий стенки сосудов истончаются, кровь начинает течь по выносящим венам, усиливая кровяной выброс.

Вены увеличиваются в диаметре, перенапряжены и пульсируют. Из-за усиленного кровоснабжения патологической области клетки головного мозга не получают достаточного количества кислорода и полезных веществ, нарушается их функционирование.

По типу морфологии

С точки зрения морфологии мальформация артерий и вен может быть рацемозной, фистулезной, кавернозной. Ангиографическая классификация выделяет 3 типа мальформаций:

• артериовенозная фистула: дополнительные пути соединяют три отдельные артерии и одну дренирующую вену;
• артериоловенозный свищ: множественные артериолы соединены с дренирующей веной;
• множественные шунты, которые представляют собой большое количество связей между артериолами и венулами.

С помощью гамбургской классификации можно выявить, аномалии в каких сосудах являются ведущими. Они могут быть:

• артериальными;
• венозными;
• шунтирующими артериовенозными;
• лимфатическими;
• капиллярными;
• комбинированными.

Также выделяют формы заболевания, основываясь на том, какие сосуды соединены, как глубоко они расположены. При стволовой форме дополнительная связь — одиночная, при нестволовой неправильно сформировавшиеся связи имеют рассыпной характер. Поражения могут иметь отграниченный или диффузный тип. Они могут располагаться в глубине тканей мозга или ближе к поверхности.

По методу ISSVA

Используя классификацию, которой придерживается Международное общество изучения сосудистых аномалий (ISSVA), можно описать скорость кровотока при различных ангиодисплазиях, узнать, доброкачественные ли они.

Если кровообращение ускорилось, это свидетельствует о том, что присутствует артериальная, артериовенозная мальформация либо артериовенозная фистула. В случае замедления кровотока речь идет о капиллярной, венозной, лимфатической или комбинированной мальформации. Сосудистые опухоли представлены различными гемангиомами.

Классификация Шобингера описывает, какие стадии проходит болезнь в своем развитии. Это имеет важное диагностическое значение, помогает правильно сориентироваться при выборе терапии. Выделяют:

• первую стадию (покой), на которой в зоне поражения наблюдают гиперемию и гипертермию, ультразвук показывает движение крови из артерий сразу в вены, очаг похож на доброкачественную сосудистую опухоль;
• вторую стадию (прогрессирование), при которой к вышеописанным проявлениям присоединяется увеличение сосудов в диаметре, расширение и искривление вен, усиление артериальной пульсации;
• третью стадию (деструкция), во время которой список нарушений пополняется ухудшением кровоснабжения тканей, эрозиями, кровоизлияниями;
• последнюю стадию (декомпенсация) с появлением признаков сердечно-сосудистой недостаточности, увеличением левого желудочка сердца.

Классификация АВМ головного мозга

По своему типу мальформации церебральных сосудов классифицируются на артериовенозные, артериальные и венозные. Артериовенозные мальформации состоят из приводящей артерии, дренирующей вены и расположенного между ними конгломерата измененных сосудов.

Выделяют фистулезную АВМ, рацинозную АВМ и микромальформацию. Около 75% случаев занимают рацинозные АВМ.

Изолированные артериальные или венозные мальформации, при которых наблюдается извитость соответственно только артерии или только вены, встречаются достаточно редко..

Существует несколько форм, которые может принимать сосудистая мальформация. Для их систематизации используется принятая в 1996 году американская классификация ISSVA. Ее принципиальное отличие от других классификаций – разделение всех аномалий на опухоли и мальформации.

1. Сосудистые опухоли: — инфантильная гемангиома (появляется в детстве); — врожденная гемангиома; — пучковидная гемангиома; — веретеноподобная гемангиоэндотелиома; — капошиформная гемангиоэндотелиома; — приобретенные опухоли.
2. Мальформации: — капиллярные (телеангиоэктазии, ангоикератомы); — венозные (спорадические, гломангиомы, синдром Мафуччи); — лимфатические; — артериальные; — артериовенозные; — комбинированные.

Проявление заболевания у ребенка

Аномальное развитие сосудистой системы головного мозга в основном возникает в процессе эмбрионального развития плода. Если патология не была обнаружена во время беременности, она может не проявлять себя долгое время. В период бурного развития детского организма (пубертатный возраст) возможны специфические проявления заболевания: беспричинные головные боли, приступы мигрени, судороги. При тяжелом течении заболевания у ребенка может случиться эпилептический припадок.

Но иногда болезнь дает о себе знать уже в первые дни жизни малыша. Обширный очаг деформированных сосудов у младенца может привести к застойной сердечной недостаточности, что в свою очередь приводит к затруднению дыхания. Врожденные мальформации чаще приводят к кровоизлияниям, чем приобретенная аномалия.

Как жить с этим заболеванием

Если у пациента диагностировано аномальное развитие сосудов головного мозга, следует соблюдать следующие правила, чтобы избежать осложнений:

• исключить стрессовые ситуации,
• не поднимать тяжелые предметы, максимально снизить физическую нагрузку,
• следить за показаниями артериального давления,
• составить меню таким образом, чтобы в продуктах присутствовало как можно больше натрия,
• не употреблять алкоголь, отказаться от сигарет,
• регулярно посещать врача для наблюдения за развитием мальформации.