Что такое корсаковский психоз и как он лечится?

Общая информация о Корсаковском психозе

Не следует путать психоз с синдромом Корсакова. В первом случае заболевание подразумевает алкогольную этиологию (происхождение), в то время как развитие синдрома может быть вызвано другими причинами, не связанными со злоупотреблением спиртными напитками, например: черепно-мозговой травмой, инфекцией, гипоксией, опухолями, различными деменциями.
Алкогольный Корсаковский психоз, как психическое расстройство, вызванное продолжительным воздействием алкоголя на мозг человека с мнестическими нарушениями, а также позитивной и негативной симптоматикой, впервые был описан русским психиатром Корсаковым С. С. в 1887 году. Заболевание протекает в хронической форме, наблюдается примерно у 5% страдающих алкоголизмом. Как правило, ему подвержены лица пожилого, реже среднего возраста. В большинстве случаев болезнь сопровождают другие патологии, вызванные продолжительным употреблением алкоголя (цирроз печени, сердечно-сосудистые заболевания, нарушение функций пищеварительной системы).

Факторы риска и прогноз

Существуют факторы риска развития Корсаковского психоза:

• стаж злоупотребления алкоголем больше 10 лет;
• алкогольная энцефалопатия;
• психические расстройства;
• изнуряющая диета;
• СПИД;
• туберкулез легких;
• абсцедирование органов брюшной полости.

Существует прямая зависимость между длительностью заболевания и степенью тяжести течения, поэтому при своевременно начатой терапии возможно полное выздоровление.

В случае неэффективности лечения или невозможности отказа больного от спиртных напитков прогноз неблагоприятный.

Причины развития Корсаковского психоза

Развитие недуга происходит в течение продолжительного периода времени — 10–20 лет. Симптомы хронического расстройства в часто проявляются после обострения психоза, который становится результатом алкогольной энцефалопатии. Также проявление характерных симптомов может спровоцировать сложно протекающий делирий. Значительно реже патология развивается в условиях относительного благополучия в психическом плане, без предварительных явлений психотического характера. Многие источники в качестве провоцирующих факторов называют наличие соматических патологий (в особенности органов пищеварительной системы и печени) или травматических повреждений.

Диагностика

Для точной диагностики необходимы тщательные анализы. Главным показателем заболевания является дефицит витамина В1. Для определения нехватки витамина необходимо сдать кровь на анализ. После этого витамин вводится внутривенно в течение курса инъекций.

Кроме того, необходимо протестировать память. Для этого назначаются исследования лимбической системы. Лимбическая система — самая древняя область человеческого мозга. К ней относятся: гиппокамп, поясная извилина, миндалевидные ядра, грушевидная извилина. Гиппокамп отвечает за память и обучение. Система осуществляет перевод кратковременной памяти в долговременную.

Для тестирования функций системы используются различные тесты, помогающие определить способность человека к запоминанию информации. Диагноз ставится при обнаружении поражения хотя бы одной структуры системы.

Очевидными признаками заболевания являются нарушение движений зрачков и нарушение координации.

Патогенез

Существует мнение, что Корсаковский психоз при алкоголизме развивается из-за острого приобретенного дефицита никотиновой кислоты и тиамина. Дефицит биологически активных веществ возникает по причине неудовлетворительного питания и нарушения работы органов пищеварения. Этиловый спирт оказывает стимулирующее воздействие на функционирование тонкого отдела кишечника, который играет ведущую роль в процессе переваривания пищи и всасывания веществ, необходимых для нормального функционирования организма. Из-за высокой скорости движения химуса тонкий кишечник не способен обеспечить усвоение надлежащим образом необходимого объема витаминов. Также негативное влияние оказывает атрофия слизистой оболочки кишечника — характерный результат длительного воздействия алкоголя. Нехватка биологически активных компонентов приводит к постепенной деградации лимбических структур. Исследования гистологического характера выявляют массовое отмирание нервных тканей мозга, которое также сопровождается разрушением нервной ткани мозга спинного.

Корсаковский синдром: причины расстройства

Ведущая причина, приводящая к старту синдрома Корсакова – выраженный недостаток в организме тиамина – витамина В1. Основной виновник такого дефицита – хронический алкоголизм.

Продолжительный алкогольный стаж, регулярная интоксикация организма продуктами распада этанола приводит к нарушению всасывания тиамина. Поскольку тиамин является водорастворимым соединением, то он не запасается в организме. Присутствие этанола в крови угнетает механизмы фосфорилирования тиамина, необходимого для получения активных коферментных форм витамина B1. Это, в свою очередь, вызывает существенное снижение концентрации активной формы тиамина. Поскольку тиамин имеет главенствующее значение в процессах метаболизма углеводов, жиров и белков, его дефицит вызывает фатальные неврологические расстройства.

У особы, злоупотребляющей алкоголем, развивается острое или подострое поражение среднего мозга и гипоталамуса, именуемое синдромом Гайе-Вернике. При отсутствии своевременного и адекватного лечения энцефалопатия Вернике приобретает хроническое течение, трансформируясь в корсаковский синдром. При этом развивающиеся нарушения памяти и иные дефекты всегда являются тяжелыми, поэтому больному субъекту может потребоваться пожизненная опека.

Распространенность корсаковского синдрома изучена недостаточно, однако в последние годы намечается тенденция к снижению количества больных, расстройство которых связано с алкоголизмом. Это можно объяснить тем, что при выполнении детоксикационных мероприятий при острых алкогольных расстройствах, тиамин всегда присутствует в схеме лечения.

Корсаковский синдром также присутствует при обширном спектре неврологических патологий, висцеральных заболеваний и иных болезненных состояний. Причина возникновения амнестического синдрома:

• доброкачественные и злокачественные новообразования в структурах головного мозга;
• повреждения мозговой ткани в результате острого нарушения кровообращения и возникший, как следствие, инфаркт мозга;
• субарахноидальное кровоизлияние;
• контактные повреждения мягких тканей головы, черепных структур, вещества головного мозга в результате травм;
• герпетический энцефалит – острая инфекционная болезнь, спровоцированная активацией вируса простого герпеса, которая проявляется общемозговыми и очаговыми симптомами поражения ЦНС;
• лимбический энцефалит – неврологическая патология, при которой аутоиммунный воспалительный процесс сосредоточен в лимбических структурах.

Амнестический синдром может развиться вследствие постоянного недостатка питания из-за длительного голодания или продолжительного соблюдения строгих диет. Старт патологии может спровоцировать билиопанкреатическое шунтирование – мальабсорбтивная операция, в результате которой снижается всасывание питательных элементов в желудочно-кишечном тракте.

Симптоматика Корсаковского психоза

Первые симптомы Корсаковского психоза проявляются задолго до развития признаков полноценной клинической картины заболевания. В течение 1–2 лет до формирования патологии больные выражают жалобы на ломоту, нарушение чувствительности и тянущие боли в нижних конечностях. Походка становится шаткой. Особенно очевидно проблемы проявляются через сутки после распития спиртных напитков. Начинают проявляться признаки психического расстройства — снижение качества сна, уменьшение сферы интересов, состояние тревоги без объективной причины, страхи.

На следующем этапе, как правило, в процессе очередного запоя или после начала соматического заболевания начинается делирий, результатом которого становится формирование классической клинической картины психоза Корсакова. Возможна деградация психики без галлюцинаций и помутнения сознания, но такое развитие заболевания наблюдается достаточно редко. Классические признаки патологии:

• тяжелая форма амнезии;
• ложные воспоминания;
• потеря ориентировки;
• полиневрит ног.

Больные чаще всего осознают наличие дефектов психики, поэтому стараются их скрыть. Они уклоняются от прямых ответов, если речь заходит о самочувствии, стараются перевести разговор в другое русло. Пробелы в памяти замещаются фантазиями, предположениями, выдаваемыми за реально происходившие события. Факты смешиваются, утрачивают объективную привязку к месту и времени.

Наблюдаются другие признаки Корсаковского психоза, например, проявление аффективных нарушений — вялость, пассивность или наоборот беспричинная суетливость. Также возможны проявления беспечности, бравады, неуместного благодушия или необоснованной тревожности сопровождаемой растерянностью. Становятся заметны отклонения в функционировании нервной системы.

Заболевание протекает в одной из двух форм — регрессирующей или стационарной. В первом случае проявление амнезии уменьшается, возрастает объем воспоминаний, в том числе о событиях прошлого. Для стационарной формы характерно сохранение нарушения функции памяти.

Особенности клинической картины синдрома Корсакова

В общей совокупности проявлений синдрома Корсакова наблюдается сочетание парамнезии и амнестической разлаженности.

Нарушения памяти

У пациента происходит проявление амнезии:

• ретроградной, когда из памяти вымываются события совсем недавние, зато старые воспоминания в ней держатся крепко;
• фиксационной – потеря способности запоминать новую информацию, хранить ее и воспроизводить. Человек не способен зафиксировать текущие события и те, которые произошли совсем недавно. У пациента, казалось бы, все в порядке с сознанием, мотивацией, но он мгновенно подзабывает, что с ним было пару минут назад.

Больной категорически не признает свой недуг, не осознает того, что потерял память. Одновременно он не скажет, что делал час назад, из каких блюд состоял завтрак или обед. Он запоминает слова прочитанного, но вскоре забывает не только их, но и что держал книгу.

Парамнезии

Под парамнезиями подразумевается расстройство памяти. Проявляется это в том, что у пациента рождаются превратные воспоминания. Смещается настоящее с прошлым, перемешиваются реальные события и придуманные. Характерно, что пациент искренне верит в свою значимую, решающую роль в происшествиях, которые имели когда-то место. Специалисты считают парамнезии извращениями памяти качественного рода.

Алкоголизм порождает несколько их видов.

Конфабуляции

Этот вид истолковывают как воспоминания ошибочные, ложные. У больного в наличии прорехи в памяти, заполняемые им выдуманными сюжетами и историями абсолютно искренне. Факты, запомнившиеся обрывками, мелькающими в мозгу, полностью искажаются в рассказах пациента. Он их либо видоизменяет, переносит в другое время, либо сочетает с вымышленными событиями.

Чаще всего у больных с корсаковским синдромом возникают конфабуляции замещающие, то есть, близкие к реальности. Например, имевшее место событие – просмотр концерта «звезды» по телевизору, замещается личным посещением ее гримерки и исполнением совместного номера на сцене.

Когда воспоминания становятся слишком фантастическими, это означает, что начал развиваться корсаковский психоз. Больной может рассказывать о своей телепортации на Венеру и встрече с местными красавицами.

Корсаковский психоз

Псевдореминисценции

При этом виде парамнезии память пациента смещает времена произошедших событий. Они когда-то действительно были, и больной «перетаскивает» их из минувшего в теперешнее.

Псевдореминисценции равняются «иллюзиям памяти», как их называют специалисты. Больной высказывается о них повторно и стабильно. Бесполезно спорить, что произошедшее было иным.

Пациент дополняет свой рассказ тем, что когда-то имело место, но не связано с основным действием. Появляются и придуманные элементы малозначительного характера. Предмет большинства псевдореминисценций абсолютно обыденный.

Криптомнезии

Утраченные воспоминания при криптомнезии замещаются сведениями, когда-то прочитанными или увиденными по телевизору, в кино. Больной путается между сном и явью, киношным сюжетом и эпизодами из своей жизни.

Ему может показаться, что это он колесил вокруг света 80 дней вместе с Паспарту. А то, что его сын стал чемпионом школы по боксу, он видел недавно в кино, и тот парень-боксер – всего лишь вымышленный персонаж фильма. В этом нет ничего ни смешного, ни трагичного. Пациент просто болен, у него – корсаковский синдром.

Аффективные нарушения

У пациента с алкогольной зависимостью отмечается эмоциональная нестабильность. Его настроение меняется мгновенно. Только что пациент был дружелюбен и благодушен, а уже через секунду у него появилась тревога и беспокойство, легко переходимые в агрессию.

Аффективные разлады проявляются:

• быстрой утомляемостью и безжизненностью;
• двигательной заторможенностью;
• унылостью и неспособностью сосредоточиться на чем-то одном.

Все вместе это характеризуется как астеническая депрессия. Все что он может – лежать:

Диагностика Корсаковского алкогольного психоза

Для специалистов выявить Корсаковский алкогольный полиневритический психоз не составляет труда. Наличие патологии очевидно. Процедура диагностики предусматривает:

1. Осмотр психиатра. Выясняется характер амнезии, ее выраженность, степень потери ориентировки, наличие галлюцинаций, бреда. Значительную роль играют родственники и близкие больного, которые способны сообщить правдивую информацию о поведении больного в быту, длительность употребления алкоголя, наличии предварительных симптомов и пусковых факторов заболевания.
2. Осмотр невролога. Выявляется наличие и степень развития полиневрита. Также врач обращает внимание на мышечную атрофию, парезы конечностей, функцию глазных мышц, выявляет наличие шаткой походки, нарушение согласованной работы мышц.
3. Осмотр у специалистов различного профиля. Часто возникает необходимость обращения за консультацией к кардиологу, гастроэнтерологу и другим врачам узкой специализации для уточнения наличия и степени развития соматических расстройств.
4. Лабораторные исследования. Необходимо пройти аппаратные обследования — ЭЭГ, МРТ головного мозга и брюшной полости, компьютерную томографию (КТ) внутренних органов. Также требуется развернутый биохимический анализ крови.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику. Некоторые симптомы заболевания также характерны для: синдрома Корсакова, атеросклероза, прогрессивного паралича.

Купить онлайн

Злоупотребление алкоголем входит в число ведущих причин поражения ЦНС. В 75% случаев при аутопсии в случаях злоупотребления алкоголем выявляется та или иная степень атрофических изменений мозга, и у 50% пациентов, проходящих алкогольную детоксикацию, обнаруживаются нарушения памяти и другие когнитивные расстройства [45].

Алкогольное поражение ЦНС проявляется как неврологическими, так и психическими расстройствами, образуя одну из пограничных областей между неврологией и психиатрией.

Особое значение для клинической практики имеют две связанные между собой наиболее опасные и прогностически неблагоприятные формы алкогольного поражения мозга — энцефалопатия Вернике и корсаковский психоз, составляющие предмет настоящего обзора, в котором отражены работы последних двух десятилетий.

Краткая история вопроса и систематика

В 1881 г. крупнейший немецкий невролог, психиатр и нейроморфолог C. Wernicke описал внезапно развивающееся расстройство, проявляющееся тяжелыми неврологическими и психическими нарушениями с летальным исходом, и предложил называть описанное им состояние острым верхним геморрагическим полиоэнцефалитом (polyoence­pha­litis hemorrhagica superior acuta

). Позднее описанное автором заболевание было именовано в его честь и в современной терминологии обозначается термином «энцефалопатия Вернике».

Несколькими годами позже С.С. Корсаков [2] опубликовал собственные наблюдения особого психического расстройства, которые легли в основу его докторской диссертации «Об алкогольном параличе». В ней были описаны нарушения памяти (преимущественно краткосрочной), развивающиеся у лиц, страдающих тяжелым алкоголизмом и множественным поражением нервной системы («множественным невритом» в терминах того времени). Эти расстройства С.С. Корсаков назвал «полиневритическим психозом» или «психической токсемической церебропатией». Он связывал их развитие с действием гипотетического токсического («токсемического») фактора. Лишь годы спустя стало известно, что в основе верхнего геморрагического полиоэнцефалита Вернике и полиневритического психоза Корсакова лежит одна и та же причина — нехватка тиамина (витамина В1). По предложению немецкого невролога и психиатра F. Jolly описанный С.С. Корсаковым полиневритический психоз с 1897 г. и до наших дней называется корсаковским психозом.

K. Bonhoeffer, оспаривавший нозологическую самостоятельность полиневритического психоза (на которой, надо сказать, не настаивал и сам С.С. Корсаков, подчеркивавший возможность неалкогольного происхождения описанного им поражения нервной системы), предложил называть специфические расстройства памяти при различных заболеваниях корсаковским синдромом или амнестическим симптомокомплексом.

В отечественной литературе до сих пор проводится разграничение между корсаковским психозом (развивающимся при алкоголизме) и корсаковским синдромом (имеющим неалкогольное происхождение), тогда как за пределами нашей страны эти понятия обычно являются синонимами, причем второе используется значительно чаще первого.

Наряду с энцефалопатией Вернике и корсаковским психозом в современной (преимущественно зарубежной) литературе часто применяется понятие синдрома Вернике-Корсакова как единой болезни с общей этиологией.

В соответствии с унитарной концепцией, синдром Вернике-Корсакова проявляется двумя стадиями: острой, нередко обратимой, особенно при своевременном начале терапии — энцефалопатией Вернике, и хронической, обычно необратимой или малообратимой, развивающейся при неблагоприятном течении энцефалопатии Вернике, а также при отсутствии адекватного лечения — корсаковским психозом [21, 36].

Эпидемиология

Энцефалопатия Вернике и болезнь Корсакова развиваются менее чем у 1% лиц, злоупотребляющих алкоголем, что, по-видимому, отражает низкую частоту случаев критического снижения активности транскетолазы в соответствующих зонах мозга [34, 39].

Считается, что для развития синдрома Вернике-Корсакова необходима особая наследственная предрасположенность, вероятнее всего — генетически обусловленная повышенная чувствительность нервной ткани к дефициту тиамина и возникающей в связи с ним (а также с другими возможными патогенетическими факторами) повышенной уязвимостью отдельных областей мозга, в том числе связанных с консолидацией памяти, к действию глутамата [19]. Редкостью наличия указанной предрасположенности, по-видимому, и следует объяснять низкую частоту синдрома Вернике-Корсакова.

Следует оговориться, что корсаковский психоз развивается значительно реже энцефалопатии Вернике; по некоторым данным, частота трансформации одного заболевания в другое не превышает 28% [23].

Этиология и патогенез

Главной причиной синдрома Вернике-Корсакова служит дефицит тиамина, связанный с одной или несколькими из следующих причин: 1) недостаточное поступление витамина с пищей; 2) нарушение его кишечного всасывания (синдром мальабсорбции); 3) снижение способности печени к накоп­лению запаса витамина; 4) угнетение процессов фосфорилирования.

В результате реакций фосфорилирования тиамин превращается в тиаминпирофосфат (ТПФ), играющий роль активного фрагмента (кофермента) так называемых ТПФ-зависимых ферментов, в число которых входят пируватдегидрогеназа, α-кето­глутаратдегидрогеназа и транскетолаза.

Дефицит тиамина и(или) угнетение процессов фосфорилирования, нередко сопутствующие тяжелым формам злоупотребления алкоголем, приводят к недостаточному образованию ТПФ и снижению активности ТПФ-зависимых ферментов (в первую очередь транскетолазы), катализирующих многие биохимические реакции, в том числе обеспечивающие метаболизм нервной ткани. ТПФ-зависимые ферменты принимают участие в обмене углеводов (гликолиз и пентозофосфатный цикл), метаболизме этанола и синтезе гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК). Снижение интенсивности трех перечисленных типов биохимических реакций имеет непосредственное значение для алкогольного поражения нервной системы, в том числе развития очагов мозговой атрофии.

Уменьшение содержания ГАМК (а также аспартата) и локальный лактоацидоз, связанные с дефицитом тиамина и снижением активности ферментов ТПФ-зависимой группы, вызывают биохимические сдвиги в нервной ткани. Измененный биохимический фон служит причиной повышенной уязвимости нервной ткани к повреждающему действию глутамата.

Эксайтотоксические эффекты глутамата обусловлены формированием сверхчувствительности NMDA-рецепторов (биогенным лигандом которых он является) при систематическом злоупотреблении алкоголем и его массивным высвобождением из связи с этими рецепторами в период острой отмены алкоголя с быстро развивающимся повреждающим воздействием на нервную ткань [5, 49].

Можно предположить, что обратимость острых алкогольных расстройств зависит от степени повреждающего действия глутамата. Если это действие невелико, изменения в ЦНС носят характер «биохимического повреждения» и обладают определенной способностью к обратному развитию. Более сильное эксайтотоксическое действие глутамата приводит к апоптозу и гибели нервных клеток и развитию необратимых или малообратимых нейродегенеративных изменений. В свете этих представлений становится очевидным, что синдром отмены алкоголя является тем фазным состоянием у больных алкоголизмом, во время которого в первую очередь развиваются атрофические процессы в ЦНС. Поэтому для предупреждения каскадного развития нейрометаболических сдвигов лечебные мероприятия при поступлении больных алкоголизмом в клинику необходимо начинать как можно раньше, при появлении первых признаков синдрома отмены алкоголя или даже с их упреждением.

Резкая недостаточность тиамина с развитием острой энцефалопатии Вернике у лиц, злоупотреб­ляющих алкоголем, может быть спровоцирована углеводной нагрузкой (например, при внутривенном введении препаратов глюкозы во время алкогольной детоксикации), продолжительной рвотой или болезнью желудочно-кишечного тракта.

Чем тяжелее дефицит тиамина, тем больше вероятность перехода энцефалопатии Вернике в корсаковский психоз [48].

Наряду с недостатком тиамина определенную роль в развитии энцефалопатии играют оксидативный стресс и усиленное повреждение ДНК. Нарушения осмолярности крови, сопутствующие зло­употреблению алкоголем, способствуют (во взаимодействии с другими факторами, например лактат­ацидозом) возникновению процессов острой демиелинизации [51].

В качестве промежуточного патогенетического звена между дефицитом тиамина и нарушением неврологических и психических функций рассматриваются воспалительные процессы в мозговой ткани, вызванные активацией клеток микроглии [47].

Имеются немногочисленные наблюдения развития энцефалопатии Вернике в связи с нервной анорексией, сочетающейся со злоупотреблением алкоголем. Неврологические и психические расстройства в подобных случаях могут быть более тяжелыми, чем при изолированном злоупотреблении алкоголем.

L. Saad и соавт. [33] описали энцефалопатию Вернике у 45-летней женщины, страдавшей нервной анорексией и алкоголизмом, дефицит тиамина у которой сочетался с выраженным недостатком магния, а типичные проявления остро развившейся энцефалопатии сопровождались мегалобластной анемией. Несмотря на внутривенное введение высоких доз тиамина (в сочетании с магнием), обычно способствующее быстрой и полной редукции симптомов болезни, у пациентки в процессе лечения исчезли все проявления острой энцефалопатии, кроме грубых нарушений памяти, принявших необратимый характер. На основании описанного наблюдения и данных литературы авторы сообщения сделали вывод, что нервная анорексия ухудшает течение энцефалопатии Вернике и способствуют ее трансформации в корсаковский синдром.

Синдром Вернике-Корсакова (равно как и его изолированные стадии) может иметь неалкогольное происхождение и развиваться при других болезнях, сопровождающихся дефицитом тиамина, в том числе болезнях желудка и кишечника, повторной рвоте, недостаточном питании, заболеваниях щитовидной железы, а также в связи с хирургическими вмешательствами на желудке и кишечнике [4, 7, 20, 24, 30, 37].

Риск развития энцефалопатии Вернике в практике абдоминальной хирургии возрастает при увеличении количества и объема операций и их осложнений, а также при наличии кишечных кровотечений, причем проблема усугубляется высокой удельной долей нераспознанных случаев [31].

Отмечены случаи развития энцефалопатии Вернике в детском и юношеском возрасте [11, 43]. Раннее возникновение болезни связывается с такими факторами, как недоедание, продолжительное парентеральное питание, злокачественные новообразования и ВИЧ-инфекция [11].

Клинические проявления и динамика

Энцефалопатия Вернике.

В соответствии с классическими описаниями энцефалопатия Вернике характеризуется тетрадой симптомов[]: паралич взора (офтальмоплегия), связанный с поражением IV пары черепных нервов; нистагм; мозжечковая атаксия; помрачение сознания (аменция).

Существует точка зрения (разделяемая авторами данной статьи), что тетрада нейропсихиатрических проявлений энцефалопатии Вернике может быть расширена (по крайней мере, в части случаев) до пентады за счет нарушений памяти [13]. Как правило, нарушения памяти в структуре энцефалопатии Вернике имеют мягкие проявления, приобретая более выраженный и часто необратимый характер при исходе в корсаковский синдром.

Помимо перечисленных симптомов у больных могут наблюдаться тошнота, рвота, повышение или понижение температуры тела, артериальная гипотензия, в редких случаях — кома.

Необходимо отметить, что у большинства пациентов упомянутая выше полная классическая тетрада симптомов энцефалопатии Вернике отсутствует. Болезнь часто (по мнению некоторых авторов — более чем в 80% случаев [7, 12]) протекает с минимальным набором клинических признаков и остается нераспознанной, и, следовательно, пациенты не получают необходимого лечения.

Если выздоровление не наступает в течение 48-72 ч, в большинстве случаев (как и при отсутствии лечения) энцефалопатия Вернике переходит в корсаковский психоз.

Летальность при энцефалопатии Вернике при отсутствии лечения лежит в пределах 10-20%.

Считают [35, 42], что недостаточное распознавание энцефалопатии Вернике и, следовательно, отсутствие ее лечения способны ухудшать процессы нормального старения головного мозга и повышают риск развития нейродегенеративных заболеваний, включая болезнь Альцгеймера.

Энцефалопатия Вернике может сочетаться с другими формами алкогольного поражения мозга — например, с алкогольным делирием, центральным понтинным миелинолизом, алкогольной пеллагрой [9, 21, 36, 38].

Корсаковский психоз.

Главным проявлением корсаковского психоза служат расстройства памяти, обусловливающие другое название этого состояния — амнестический симптомокомплекс, включающий все виды нарушений памяти, с отчетливым преобладанием фиксационной амнезии — резкого ослабления памяти на текущие события при относительной сохранности памяти о событиях прошлого.

Фиксационная амнезия при корсаковском психозе ярко иллюстрируется классическим описанием, принадлежащим самому С.С. Корсакову [3]: «От одного больного приходилось слышать почти постоянно следующее: «я залежался сегодня, сейчас встану — только вот сию минуту ноги как-то свело — как только они разойдутся, я и встану». У него была длительная контрактура в коленях, но он, не помня о ее существовании, считал, что это только дело данной минуты. Этот же больной категорически утверждал, что у него никаких болей в ногах нет, а между тем у него были очень сильные стреляющие боли: когда стрельнет, он закричит, а потом сейчас же на вопрос ответит, что у него решительно никаких болей нет. … Этот же больной, читая газету, мог десять раз подряд прочесть одну и ту же строчку как нечто совершенно новое; бывало так, что случайно глаза его остановятся на чем-нибудь интересном, и он прочтет эту строчку вслух своей матери и рассмеется; но в это время он, конечно, на несколько секунд оторвет глаза от того места, которое читал, а потом, когда его глаза опять нападут на это место, хотя бы сейчас же, он снова с теми же словами: «послушай, мама» — читает это место, и таким образом может повторяться много раз…»

В тяжелых случаях проявления фиксационной амнезии могут достигать степени амнестической дез­ориентировки.

Принципиальным отличием корсаковского психоза от слабоумия служит избирательный характер психических расстройств, практически не выходящих за пределы когнитивных нарушений, при сохранности личности.

Симптомы амнезии у пациентов с корсаковским психозом иногда сопровождаются конфабуляциями, заполняющими амнестические «лакуны».

Дополнительные симптомы корсаковского психоза включают апатию и другие расстройства настроения [1].

Как энцефалопатия Вернике, так и корсаковский психоз нередко сопровождаются поражением периферических нервов, которое в наши дни, как правило, не достигает такой тяжести, как во времена К. Вернике и С.С. Корсакова.

Патологическая анатомия

Общим морфологическим признаком энцефалопатии Вернике и корсаковского психоза является поражение мамиллярных тел, околоводопроводного (иногда и коркового) серого вещества, базальных ганглиев, зрительного бугра (особенно его медиальных ядер), моста и продолговатого мозга.

С нарушением целостности цепи, включающей таламус, мамиллярные тела, лобные доли и мозжечок — комплекса образований, имеющих решающее значение для формирования памяти и исполнительных функций, — связывается развитие амнестического симптомокомплекса как основного проявления корсаковского психоза [18, 51].

По мнению других авторов [19, 22], особое значение для возникновения специфического беспамятства, характерного для корсаковского психоза, имеет изменение префронтальной коры головного мозга и особенно ее вентромедиальных и орбито­фронтальных участков, а также мамиллярных тел, передних отделов зрительного бугра и мамиллоталамического тракта.

При микроскопическом исследовании паравентрикулярного и околоводопроводного серого вещества определяются утрата нейронов, глиоз и мелкие кровоизлияния [19].

Диагностика

Как уже указывалось выше, в связи со скудностью клинических проявлений энцефалопатия Вернике часто остается нераспознанной, и поэтому во многих случаях болезнь выявляется лишь в ходе аутопсии либо при нейровизуализационном исследовании в качестве случайной диагностической находки [27, 41, 42, 50, 51].

Неудовлетворительное выявление энцефалопатии Вернике в известной мере объясняется и тем, что многие врачи традиционно полагают, что эта болезнь развивается исключительно у больных алкоголизмом, не принимая во внимание возможность ее неалкогольного происхождения [12].

Затрудненное распознавание энцефалопатии Вернике связано с определенной «зыбкостью» диагностических критериев: энцефалопатия может развиваться при нормальном или даже повышенном содержании тиамина в крови [10, 23], а в ряде случаев очевидной (клинической или экспериментальной) картины болезни с отчетливой дисфункцией гиппокампа и других структур ЦНС специфические нейроморфологические изменения (в том числе документируемые методами нейровизуализации) отсутствуют [23, 46]. Таким образом, приходится признать, что, несмотря на современные возможности клинической и лабораторной диагностики, надежного инструментария для своевременного выявления энцефалопатии Вернике до сих пор не существует, и болезнь носит характер «диагностической головоломки» [16, 23].

В отличие от энцефалопатии Вернике корсаковский психоз в силу очевидных клинических проявлений и высокой частоты необратимого течения с утратой трудоспособности значительно реже остается нераспознанным.

Профилактика и лечение

К числу действенных мер предупреждения синдрома Вернике-Корсакова относится лечение болезней, приводящих к его развитию, в том числе алкогольной зависимости и заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Необходимостью предупреждения развития энцефалопатии Вернике обосновывается назначение курсов превентивного внутримышечного введения тиамина пациентам, злоупотребляющим алкоголем и страдающим алкогольной зависимостью [14].

Важной профилактической мерой представляется также превентивное назначение тиамина в гастроэнтерологической и хирургической практике при болезнях, сопровождающихся риском развития дефицита тиамина.

В качестве одной из мер профилактики гиповитаминоза и ассоциированных с ним синдрома Вернике-Корсакова и болезней нервной системы рассматривается добавление тиамина в пищевые продукты [14]. Показано, что в странах, в которых практикуются подобные меры, заболеваемость энцефалопатией Вернике снижается [21].

Парентеральное введение тиамина является главным и практически единственным методом лечения развившейся энцефалопатии Вернике.

Драматический парадокс энцефалопатии Вернике заключается в том, что ее, как уже говорилось выше, часто бывает нелегко распознать, но при свое­временной диагностике достаточно легко вылечить. Отсутствие лечения во многих случаях означает неблагоприятный (инвалидизирующий или даже летальный) исход. Экстренное начало этиотропной терапии обычно позволяет добиться значительной редукции симптомов болезни и снизить риск смертельного исхода и перехода острой энцефалопатии в конечное состояние — корсаковский психоз [7, 48]. Таким образом, своевременное введение тиамина имеет витальное значение для пациентов.

В связи с тем, что энцефалопатия Вернике часто протекает со скудными проявлениями и остается нераспознанной, считается, что лечение необходимо начинать при выявлении любого из ее симптомов.

Многие специалисты обосновывают необходимость применения высоких начальных доз витамина (с их последующим снижением) и продолжительного курса терапии.

T. Paparrigopoulos и соавт. [29] сообщают о полной редукции неврологических и психопатологических симптомов тяжелой формы синдрома Вернике-Корсакова после 2-месячного курса очень высокой — 900 мг в сутки — дозы тиамина, причем 600 мг было назначено per os

и 300 мг вводилось внутри­венно.

По утверждению A. Thomson и соавт. [40], внутривенное введение 1000 мг тиамина в 1-е сутки может привести к значительному успеху в терапии энцефалопатии Вернике.

В дальнейшем, по мере улучшения состояния пациентов, суточные дозы тиамина уменьшаются до 100-300 мг.

Регресс симптомов энцефалопатии Вернике во время лечения носит диссоциированный характер: в первую очередь наступает редукция глазодвигательных нарушений и других неврологических расстройств, тогда как помрачение сознания, а также когнитивная дисфункция сохраняются значительно дольше [7].

Рекомендуемая продолжительность курса лечения тиамином при энцефалопатии Вернике составляет не менее 2-3 мес, а при корсаковском психозе достигает 2 лет [21, 36].

В связи с тем, что недостатку тиамина у лиц, злоупотребляющих алкоголем, обычно сопутствует дефицит ионов магния, которому принадлежит определенная роль в возникновении мозговой и психической дисфункции, введение магния способно ускорить редукцию проявлений острой энцефалопатии [41].

В качестве одного из перспективных средств лечения как острых алкогольных расстройств, так и собственно алкогольной зависимости, рассматривается мемантин (акатинол).

A. Rustembegović и соавт. [32] сообщают о хорошей переносимости и значительном превосходстве мемантина (10 мг в сутки в течение 28 нед) над плацебо в способности улучшать когнитивные и функциональные показатели у пациентов, страдающих синдромом Вернике-Корсакова.

Парентеральное введение мемантина новорожденным крысам уменьшает нарушения моторики и снижает количество погибших клеток, вызванных действием алкоголя [15].

В открытом 12-недельном исследовании [8] показаны значительное улучшение общего когнитивного функционирования, повышение качества жизни и уменьшение нарушений поведения пациентов, страдающих алкогольной деменцией, под влиянием мемантина в суточной дозе 20 мг.

Наряду со способностью уменьшать проявления алкогольного поражения мозга, мемантин демонстрирует возможность снижать тяжесть алкогольной зависимости.

В исследовании G. Malpass и соавт. [26] продемонстрирована дозозависимая способность мемантина уменьшать потребление этанола крысами, предпочитающими алкоголь. Кроме того, мемантин вызывал частичную реверсию таких эффектов алкоголя, как седация и угнетение двигательной активности. Побочные эффекты мемантина в указанном исследовании были существенно менее выражены, чем у других антагонистов NMDA-рецепторов — фенциклидина, кетамина и препарата MK 801.

J. Jeanblanc и соавт. [17] отмечают уменьшение самовведения (self-administration) этанола и мотивации к его употреблению лабораторными животными под влиянием мемантина. Авторы показывают, что отмеченный эффект мемантина реализуется при участии нейротрофического фактора мозга (brain-derived neurotrophic factor, BDNF).

BDNF имеет белковую структуру и относится к семейству нейротрофинов, имеющих большое значение в функционировании нервной системы, в том числе в процессах консолидации памяти. Соединение играет существенную роль в развитии многих психических болезней, включая шизофрению, аффективные психозы, деменцию и злоупотребление психоактивными веществами [44].

В двойном слепом рандомизированном исследовании сравнительной эффективности мемантина и эсциталопрама констатирована практически равная для обоих препаратов способность облегчать состояние пациентов, страдающих большим депрессивным расстройством в сочетании с алкогольной зависимостью (уменьшение потребления алкоголя, улучшение эмоционального состояния и качества жизни, снижение уровня депрессии и тревоги по шкалам Монтгомери-Асберга и Гамильтона) [28].

Как и в терапии других форм церебральной атрофии (например, деменции альцгеймеровского типа), в лечении амнестического симптомокомплекса у больных алкоголизмом используются донепезил и другие ингибиторы ацетилхолинэстеразы [6].

Показано, что литий, до недавних пор рассмат­ривавшийся исключительно в качестве нормотимического средства, благодаря способности предотвращать апоптоз нейронов, может выступать в роли нейропротектора и предотвращать развитие церебральной атрофии как при нейродегенеративных процессах, таких как болезни Альцгеймера и Паркинсона, так и при синдроме Вернике-Корсакова [25].

Несмотря на стойкий когнитивный дефицит, в основе которого лежат необратимые морфологические изменения мозга, многие пациенты с корсаковским психозом способны к обучению, особенно при наличии комфортной среды и постоянного поступления значимой для них новой информации [19].

В современных представлениях о синдроме Вернике-Корсакова остается много неразрешенных вопросов. Требуют уточнения механизмы развития и факторы риска энцефалопатии Вернике и корсаковского психоза. Далеки от совершенства диагностические инструменты, позволяющие своевременно распознавать энцефалопатию Вернике и, тем более, предвидеть ее возникновение. Все перечисленное определяет необходимость проведения новых экспериментальных и клинических исследований в данной области психиатрии и неврологии.

[]Многие авторы говорят о триаде симптомов энцефалопатии Вернике, объединяя нистагм и офтальмоплегию в один признак.

Лечение Корсаковского психоза

Если однозначно поставлен диагноз Корсаковский психоз, лечение будет комплексным, направленным на локализацию ущерба и восстановления различных функций организма. Острое течение заболевания требует содержания больного в стационарных условиях. Лечение проводят психиатры, наркологи, неврологи и другие профильные специалисты. Перечень терапевтических мероприятий:

1. Исключение возможности употреблять алкоголь. Обязательная и главная составляющая лечения. Уже на этом этапе наблюдается восстановление некоторых функций, риск дальнейшего ухудшения состояния значительно снижается.
2. Дезинтоксикация. Начинается с первых дней начала терапии. Предусматривает инфузию солевых растворов, введение глюкозы, применение других препаратов.
3. Витаминотерапия. Заключается в насыщении организма витаминами B. Это действенный метод лечения полиневрита, устранения или значительного снижения проявления неврологических расстройств.
4. Общий уход и наблюдение. Необходимы при серьезных нарушениях ориентировки, пассивности, тяжелых формах амнезии. Медперсонал следит за выполнением гигиенических процедур, соблюдением режима, физическими нагрузками. Лежачим пациентам требуется особый уход для противостояния развитию пролежней и гиповентиляционной пневмонии.
5. Физиотерапия. Массаж, аппаратное воздействие, гимнастика для предупреждения осложнений заболеваний внутренних органов, облегчения течения полиневрита, остановки атрофии мышц.

После снятия обострения возможно дальнейшее наблюдение в стационарных условиях или домашней обстановке, если родственники и близкие гарантируют соблюдения предписаний врачей.

Прогноз и профилактика Корсаковского психоза

В целом при соблюдении назначенного лечения прогноз благоприятный. Корсаковский психоз проявляет склонность к регредиентному течению, особенно у больных среднего возраста и молодых пациентов. Если тяжесть амнезии не уменьшается, то возможно успешное обучение компенсации нарушения функции памяти. Частичное восстановление трудоспособности возможно в большинстве случаев, полное — крайне редко. Сохраняются некоторые интеллектуальные и эмоциональные проблемы. Возможны неблагоприятные последствия, если медицинская помощь оказана несвоевременно: слабоумие, переход заболевания в злокачественную форму со смертельным исходом в течение 1–2 лет.

Единственная профилактика — абсолютное пожизненное воздержание от употребления алкоголя.

Лечение

Корсаковский психоз требует комплексного подхода в терапии.

1. Отказ от употребления спиртных напитков.
2. Сбалансированное питание, в рацион которого входят все необходимые витамины и элементы.
3. Дезинтоксикация организма с помощью инфузионной терапии позволяет вывести из организма токсические вещества, тем самым предотвращается дальнейшее воздействие метаболитов на нервные клетки.
4. Ноотропы позволяют повысить активность работы нейронов – Пирацетам.
5. Введение витаминов группы В, благотворно влияющих на состояние нервных клеток.
6. Нейролептики при наличии делириозных состояний.