Гемангиобластома: насколько опасна такая опухоль и можно ли ее вылечить?

Узнать больше о заболеваниях на букву «Г»: Ганглионеврит, Ганглионейробластома, Ганглионит крылонебного узла, Гематома мягких тканей, Гематомиелия, Гемибаллизм, Геморрагический инсульт, Ганглионеврома, Гемангиобластома, Гемифациальный спазм, Генерализованная эпилепсия, Герминома головного мозга, Гидроцефалия, Гипервентиляционный синдром, Гиперкинезы, Гиперсомния, Гипертензивный церебральный криз, Гипертоническая энцефалопатия , Гипническая головная боль, Глиома головного мозга

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и гистологическое исследование — основные методы диагностики гемангиобластомы, потому что клинические признаки заболевания очень разнообразны. Проявления опухоли зависят от ее дислокации и возникают в виде головокружений, головной боли, астении, тошноты, двигательными и чувствительными нарушениями, мозжечковым синдромом и нарушением деятельности черепно-мозговых нервов и органов таза. Полная резекция опухоли считается наиболее эффективным и предпочтительным путем лечения.

Общая информация

Среди всех опухолей головного мозга гемангиобластома составляет около 2%. Преимущественно заболеваемость этим видом опухоли развивается у пациентов в возрастной категории 40-60 лет. Гемагангиобластома может передаваться по наследству при факоматозе (болезнь Гиппеля-Ландау).

Факоматоз в течение всей жизни больного влечет за собой образование новых опухолей в организме — феохромоцитомой, ангиомой сетчатки, кистами поджелудочной железы и другими. При таких признаках заключение о гемангиоме делается у человека в возрасте 20-30 лет.

Общие сведения о заболевании

Гемангиобластома формируется из кровеносных сосудов, расположенных в головном мозге. Хотя основным местом расположения являются ткани мозжечка, гемангиобластома может возникнуть также в головномозговом стволе или спинном мозге. Для этой опухоли характерно присутствие кистозных и твердых компонентов.

Около одной десятой случаев гемангиобластомы являются признаком наследственной аномалии Гиппеля-Линдау или факоматоза. В этом случае характерно быстрое развитие множественных внутриорганических опухолей (кисты поджелудочной, феохромоцитомы, почечно-клеточной карциномы, ангиомы сетчатки и т.д.) и в таком виде заболевание характерно для 20-30 летних пациентов.

Этиология возникновения болезни

Если гемангиобластома развивается в условиях болезни Гиппеля-Ландау, то следует говорить о генетическом наследовании ее возникновения. Это является результатом генетической мутации в третьей хромосоме и дефекта производства ингибиторов опухолевого роста. Такая мутация передается по аутосомно-доминантному признаку.

Когда речь идет об остальных канцерогенных факторах возникновения гемангиобластомы, то они такие же, как и при других опухолях центральной нервной системы. Это, в первую очередь, влияние радиоактивного излучения, а также чрезмерное пребывание на солнце и увлечение загаром, воздействие вредных веществ на производстве (бензол, нефтяные и каменноугольные смолы, асбест, фенолфармальдегид, винилхлорид), различные онкогенные вирусы (герпес, аденовирус, ретровирус).

Классификация болезни

В неврологии разделяют 3 категории заболевания на основании визуальной макроскопической оценки строения опухоли:

• Солидная гемангиобластома представляет собой узелок из мягкой ткани опухолевых клеток, который заключен в капсулу и имеет на разрезе мягкую губчатую консистенцию темно-вишневого цвета. Такая разновидность гемангиом составляет 65% от всех геманглиобластом.
• Кистозная гемангиобластома — кистозное образование, состоящее из гладких клеток и с жидкостным, желтоватым, прозрачным содержимым, на стенке которого имеется небольшой узелок.
• Кроме этих, бывают и смешанные гемангиобластомы. В образовании визуализируется солидный узел, внутри которого содержатся многочисленные кисты. Частота обнаружения таких опухолей — около 4-5%.

По клеточному строению гемангиобластомы разделяют на ювенильную, переходную и чистоклеточную. Гемангиома ювенального вида представляет собой сплетения особо тонкостенных капилляров.

Переходная — имеет в своем строении равное количество тонкостенных растянутых капилляров и стромальных клеток, часть которых заполнена жировым содержимым.

Чистоклеточная гемангиобластома в своем строении содержит патологически измененные сосуды с многочисленными желтоватыми (ксантохромными) клетками.

Клинические симптомы

Проявления гемангиомы напрямую обусловлены местом ее расположения. Ее местоположение в полушариях большого мозга попадается крайне нечасто. Гемангиома спинного мозга диагностируется у 3-13% пациентов, продолговатого мозга — у 2-3% больных.

Поражение мозжечка выражается в общемозговых, мозжечковых и отдаленных симптомах. Клиника общемозговых симптомов возникает вследствие патологического оттока спинномозговой жидкости и ее прогрессирующей и избыточной концентрации в желудочках головного мозга.

Головная боль при такой патологии не снимается спазмолитиками и обезболивающими препаратами, распространяется на лобную область, но чаще всего затрагивает затылок. При дополнительных исследованиях определяется застой дисков зрительных нервов и воспаление внутреннего уха (лабиринтит). При этом пациент жалуется на тошноту, рвоту, интенсивные и частые головокружения. Рвота говорит о прямом раздражении рвотного центра опухолью. Такая симптоматика предусматривает обязательную дифференциальную диагностику, способную исключить отит, холестеатому уха, болезнь Ментера и дефицит питания головного мозга.

Общемозговые клинические проявления выражены настолько сильно и ярко, что трудно дифференцировать поражение мозжечка. Отдаленные симптомы выражаются в:

• параличе черепно-мозговых нервов;
• судорожных мышечных сокращениях, проходящих в течение 2-3 минут;
• пирамидальных нарушениях;
• отсутствии чувствительности.

Поражение полушарных структур мозжечка выражается нарушениями выполнений произвольных движений. Эти качественные отклонения определяется при реализации пальценосовой и коленно-пяточной проб.

Гемангиома мозжечка проявляется в нарушениях и расстройствах походки, устойчивости и позы. Для таких больных типична неустойчивость в позе Ромберга, шаткая «пьяная» походка, вынужденное положение головы с наклоном в сторону, нарушение синхронизации движений.

Кроме этого, клиника поражения мозжечка проявляется в значительном снижении мышечного тонуса, инстанционном треморе, несоразмерно размашистых движениях (дисметрии), непропорционально больших буквах при письме (миелографии), в заторможенной скандированной (повторяющейся) речи, самопроизвольных колебательных движениях обоих глаз — нистагме. Смерть больного может наступить от паралича дыхательного центра.

На ранних этапах новообразования в мозжечке симптомы отмечаются со стороны локализации опухоли. С течением времени опухоль сжимает все тело мозжечка и процесс становится активным с обеих сторон. Глобальный мозжечковый синдром развивается при нарастании процесса и поражении мозжечка.

Гемангиобластома сопровождается психическими расстройствами в виде депрессивных состояний, нарушениями сознания, неврастении, астении. Нарушения чувствительности и двигательной сферы осложняются расстройством функционирования мочевого пузыря, толстого и тонкого кишечника при дислокации гемангиобластомы в спинном мозге и полушариях головного мозга. Непроизвольных мочеиспусканий и прикусывание языка, как правило, не возникает.

Симптомы гемангиобластомы головного и спинного мозга

Клиническая картина подобных опухолей зависит от конкретного их расположения, которое может быть внутри мозговых тканей (редко), в продолговатом (≈2%) или спинном мозге (≈4-12%) и мозжечке (порядка 85%).

Для более ясной картины патологии все признаки подразделяют на несколько групп: отдаленные, мозжечковые и общемозговые.

К отдаленным проявлениям относят:

• Нарушения чувствительности;
• Судороги;
• Параличи;
• Расстройства мочепузырной и кишечной деятельности;
• Двигательные нарушения и пр.

Мозжечковые симптомы чаще всего проявляются атаксией, т. е. разнообразными нарушениями ходьбы вроде шаткости, отсутствия двигательной синхронизации, отклонения тела. Дополняется симптоматика признаками координационных нарушений, почерк становится крупнее, движения размашистыми, речь замедленной, появляются ярко выраженные нарушения при резком изменении движения.

Также мозжечковая симптоматика характеризуется и другими проявлениями вроде нистагма, тремора, мышечной гипотонии и пр.

На начальном этапе развития гемангиобластома мозжечка локализуется на той стороне, где проявляются клинические нарушения, однако, мозжечковые образования склонны к быстрому разрастанию, в процессе которого происходит формирование двустороннего образования.

При запущенной гемангиобластоме мозжечка головного мозга развивается астения, неврозы, неврастении, оглушенность с нарушением сознания и прочие расстройства психики.

К общемозговым проявлениям относят ярковыраженную гидроцефалию, состояние пациента расценивается, как ухудшенное, прием медикаментов не дает обезболивающего эффекта. Больной жалуется на постоянные головные боли и головокружения, тошно-рвотный синдром. При офтальмоскопии выявляются нарушения в деятельности зрительных нервов.

Диагностика

Постановка диагноза гемангиобластомы затруднительна, так как ее клиника весьма неспецифична и камуфлируется неврологическими и выраженными общемозговыми проявлениями. Для уточнения диагноза назначается:

• Офтальмоскопия, ЭЭГ, РЭГ и в обязательном порядке магнитно-резонансная томография.

• Горизонтальные и сагиттальные срезы при проведении магнитно-резонансной томографии дифференцируют гемангиому от абсцесса головного мозга, рассеянного склероза, метастазов от других пораженных органов и позволяет определить точную локализацию процесса.
• Ангиограмма с введением контрастного вещества показывает крупные и мелкие вены, имеющие патологические изменения.
• Гистологическое исследование определяет вид опухоли и устанавливает окончательный диагноз.

Ключевые характеристики гемангиобластомы

В отличие от раковых новообразований, гемангиобластомы не проникают в близлежащие ткани и в большинстве своем характеризуются медленным ростом, поэтому оставляют возможность провести лечение до возникновения каких-либо серьезных осложнений.

Согласно системе Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) опухолей нервной системы, гемангиобластомы классифицируются как менингеальные новообразования неопределенного происхождения. С момента своего начального изучения гемангиобластомы были обнаружены во многих областях центральной нервной системы. Отмечалось преимущественное вовлечение мозжечка и спинного мозга, но истинная частота этой опухоли не была обнаружена до тех пор, пока не стали доступны неинвазивные методы диагностической визуализации, в частности магнитно-резонансная томография. Вместе со значительным улучшением хирургических подходов и микрохирургической техники это делало гемангиобластому хоть и опасным, но потенциально излечимым заболеванием.

Гемангиобластома имеет 1 степень агрессивности по классификации ВОЗ и относится к опухолям, которые могут возникать в центральной нервной системе или в других частях тела (в почках, печени и поджелудочной железе). Эти опухоли, как правило, визуализируются в виде резко разграниченных однородных масс.

Наиболее распространенные места локализации в процентных показателях

Внутричерепная локализация составляет 87-97% всех случаев гемангиобластом:

• 95% — в задней ямке;
• 85% — в полушарии мозжечка;
• 5% — в продолговатом мозге;
• лишь в редких случаях патология выходит за пределы мозжечка и церебеллопонтинного угла;
• 5% — в супратенториальном (обычно в зрительных лучах);
• церебральные гемангиобластомы наблюдаются только у пациентов с болезнью фон Гиппеля-Линдау.

Локализация в позвоночнике составляет лишь 3-13%.

Лечение

Полное удаление гемангиобластомы является единственным способом лечения. Операция выполняется методом краниотомии с резекцией участка затылочной кости в области большой затылочной ямки и дужки I шейного позвонка.

После этого проводится эктомия солидного узла гемангиобластомы. Частичная резекция гемангиобластомы не допускается, так как в ходе операции может развиться неконтролируемое кровотечение. Если опухоль носит кистозный характер, удаление ее полностью не производится, проводится аспирация содержимого и ушивание твердой мозговой оболочки.

Когда опухоль вклинивается в большое затылочное отверстие и сдавливает ствол мозга, удаление опухоли производится в ургентном порядке. Для снижения давления внутри черепа предварительно проводится пункция бокового желудочка. В качестве дополнительных мер может выполняться вентрикулостомия, наружное вентрикулярное дренирование или шунтирование. Эти мероприятия нормализуют отток ликвора в полости черепа.

Облучение гемангиомы проводится при невозможности ее удаления, при локализации неоперабельного образования в стволе спинного мозга и как комплексная мера после проведенной операций. Лучевая терапия не дает гарантии повторных рецидивов, если опухоль не была удалена полностью.