Глубокая умственная отсталость (идиотия): общая характеристика личности и поведения

Идиотия – это умственная отсталость, которая является самой глубокой степенью олигофрении. При тяжёлой форме характеризуется полнейшим отсутствием мышления, а также речи. Количество больных среди олигофренов доходит до 5%, а распространённость заболевания 1 случай на 10000. Зачастую, страдающие идиотией, неспособны ходить, строение внутренних органов у них нарушено.

Характеристика идиотии включает следующие признаки: недоступность осмысленной деятельности, остановка в развитии речи (наблюдаются лишь отдельные слова и нечленораздельные звуки). Отсутствие навыков самостоятельной жизни из-за невозможности обучения и привития навыков самообслуживания. Произнесенные слова для окружающих кажутся непонятными.

Глубокая идиотия проявляет себя в следующих действиях: больные могут царапать себе лицо, кусаться, рвать волосы, проявлять негативизм, злобность или вялость каких-либо реакций. Больные неспособны самостоятельно есть, испытывают трудности при пережевывании пищи. Всегда неопрятны, и нуждаются в систематическом уходе, а также надзоре.

Степени заболевания

Умственная отсталость — одна из наиболее распространенных форм патологий детского развития.

Она имеет 3 степени:

• дебильность,
• имбецильность,
• идиотия.

Ниже мы поговорим о методах лечения больных с последней стадией этого заболевания, специфике ухода за ними и перспективах улучшения состояния в дальнейшем.

Идиотия представляет собой самую глубокую стадию афрении. Для нее характерны следующие особенности:

• Стремительное развитие в подростковом и зрелом возрасте.
• При ней невозможно функционирование высших психических функций — памяти, внимания, эмоциональной и двигательной сферы, восприятия, речевой деятельности. Она может быть ограничена только нечленораздельными звуками.
• Полное отсутствие мышления.
• Склонность к аутоагрессии — нанесение себе ударов, царапин, выбивание зубов.
• IQ составляет не выше 20 единиц.

Купирование приступов

Как уже указывалось выше, полностью избавиться от недуга на сегодняшний день невозможно, а поэтому лечением приходится заниматься всю жизнь.

Но если регулярно заниматься лечением, то удастся на некоторое время избежать рецидивов и забыть о приступах на несколько лет. Однако при любых провоцирующих факторах болезнь проявит себя с новой силой.

Известны такие случаи, когда требуется хирургическое вмешательство. Но, как правило, данные манипуляции необходимы только при парциальной эпилепсии.

Зачастую для того чтобы побороть заболевание нужно принимать Вальпроат натрия, который наиболее эффективен в борьбе с приступами. В 75% случаев после завершенного лечения состояние больного улучшалось.

Клоназепам — не менее распространенный препарат, который способен предотвратить появление приступов. Но и это средство имеет побочные действия и вызывает привыкание.

К препаратам, которые доктора назначают для лечения идиопатической эпилепсии, относятся следующие:

Человек, который болен идиопатической эпилепсией, постоянно должен принимать медикаменты, иначе не избежать осложнений. Также в лечении можно использовать и методы народной медицины, если травяные сборы не имеют противопоказаний и побочных эффектов.

Виды идиотии

Выделяют несколько типов идиотии по ее этиологии:

• миксематозная,
• ксеродермическая,
• гидроцефальная,
• амавротическая,
• дизостотическая,
• тимическая.

А также торпидную и возбудимую формы заболевания.

Миксематозная идиотия связана с гипофункцией щитовидной железы. У больных обнаруживается недостаточная концентрация тироксина в кровяном русле.

Данный гормон напрямую влияет на умственное развитие, поскольку под его воздействием происходит формирование коры головного мозга. Тироксин влияет на строительные и синтетические процессы этого органа. У детей он отвечает за освоение новых навыков и за запоминание информации.

Ксеродермическая передается по наследству. Проявляется малым ростом, олигофренией, гипоплазией репродуктивных органов, неврологическими патологиями, ксеродермией.

Гидроцефальная возникает в результате повреждений головного мозга из-за накопления в нем церебноспинальной жидкости.

Амавротическая развивается на фоне нарушенного ганглиозидного метаболизма. Наблюдается снижение зрения, умственных способностей, судороги, гипотония мыщц, гибель зрительных нервов, остановка психического развития.

Если она развивается во взрослом возрасте, происходит стремительная деградация личности, прогрессирующее снижение слуха, расстройства работы мозжечка, психосиндром.

Амавротическая идиотия может проявиться в первые полгода жизни, в дошкольном, пубертатном, иногда во взрослом возрасте.

При дизостотической поражена центральная нервная система, имеются патологии костного вещества, внутренних органов.

Тимическая появляется из-за нарушения функционирования тимуса.

Торпидная и экзальтированная форма.

При торпидной пациент излишне заторможен.

При экзальтированной идиотии он чрезмерно возбудим. Больной кричит, проявляет агрессию по отношению к себе и окружающим, совершает бессмысленные движения. Они стереотипны и однообразны.

Диагностика

Причины

Причины глубокой умственной отсталости:

1. Наследственные или генные заболевания вследствие нарушения структуры или числа хромосом (синдром Лежена, синдром Дауна, гаргоилизм, галактоземия).
2. Резус-конфликт матери и плода.
3. Врожденные аномалии структур головного мозга, микроцефалия.
4. Перенесенные матерью вирусные инфекции (листериоз, краснуха).
5. Родовая травма.
6. Интоксикация плода в утробе (прием матерью барбитуратов, антибиотиков, ее алкоголизм).

Постановка диагноза

Ранняя диагностика очень важна в изучении эпилепсии. Кроме того для быстрого восстановления пациента она должна быть точной. Первое с чего нужно начать – это с выявления причин, по которым возник приступ. Лечение будет зависеть от причин проявления заболевания.
Одним из важных методов в диагностике является электроэнцефалография, благодаря которой можно выявить электрические потенциалы между двумя точками. Для проведения этой процедуры на голову нужно надеть электроды. Этот метод позволяет выявить очаг воспаления, характеристику волн и изменение состояния больного человека в период между приступами.

Симптомы

Симптомы идиотии:

• У больного отсутствует или резко снижена реакция на любые внешние раздражители.
• Ребенок не реагирует на мать, не отличает ее от другого человека.
• Эмоциональные проявления крайне ограничены. Они сводятся только к ощущениям удовлетворения и неудовлетворения.
• Инстинкты преобладают над рассудком.
• Неспособность управлять актами мочеиспускания и дефекации.
• Прожорливость и попытки питаться несъедобными предметами.
• Постоянный и открытый онанизм.
• Сильные нарушения координации движений. Больные крайне редко способны самостоятельно ходить.
• Не развитая моторика.
• Поведение никогда не мотивировано внешними факторами. Присутствует склонность к импульсивным действиям.
• Мимика либо полностью отсутствует, либо выражает беспричинную агрессию.
• Чувствительность на болевые ощущения сильно снижена. Неспособность отличить горячее от холодного, сладкое от соленого, мягкое от твердого.
• Больные не понимают обращенную к ним речь. Ориентируются по интонации и мимике говорящего человека. Не могут самостоятельно вступать в контакт.
• Не ориентируются в пространстве и времени.

Глубокая степень умственной отсталости нередко сопровождается аномалиями соматического развития: пороки сердца, сращения пальцев, недоразвитость конечностей, мозговые или спинномозговые грыжи, а также слепотой, глухотой, снижением чувствительности вкусовых, обонятельных рецепторов. К концу жизни развитие относительно сохранных больных приближено к уровню 2-3 летнего ребенка

Осложнения

На начальных этапах заболевания двигательные и зрительные нарушения обуславливают частую травматизацию ребёнка. Резкое уменьшение двигательной активности провоцирует развитие застойной пневмонии. Осложнением судорожного синдрома является эпилептический статус. Дисфагия при бульбарном синдроме опасна попаданием жидкости и пищи в дыхательные пути с возникновением аспирационной пневмонии. Целый ряд осложнений связан с отложением липидов во внутренних органах. Жировая дистрофия печени ведёт к развитию печёночной недостаточности, жировые отложения на створках клапанов — к сердечной недостаточности. Пациенты погибают от сердечной, дыхательной, полиорганной недостаточности, интеркуррентных инфекций.

Терапия

Полное выздоровление невозможно. Лечение носит симптоматический и патогенетический характер.

При нарушении метаболизма или эндокринных нарушениях, вызвавших отставание в умственном развитии, назначают заместительную терапию недостающими ферментами или гормонами.

Симптоматическое лечение направлено на смягчение проявлений патологии. Больным вводят общеукрепляющие средства. Для излишне возбудимых детей применяют седативные средства, нейролептики, транквилизаторы. При сильной заторможенности пациента проводят лечение психостимуляторами.

При гидроцефалии головного мозга показана дегидратационная терапия. Почти всем пациентам требуются препараты, способствующие частичному восстановлению психических функций, лечебная физкультура. Противосудорожные средства могут назначить при склонности к припадкам.

Классификация

Идиотия является степенью олигофрении. Существует несколько вариантов её классификации. Поэтому некоторые авторы утверждают даже то, что при идиотии больные могут общаться словами, обучаются рукоделию и прочим чудесам. Значит они используют какую-то другую классификацию, отличную от принятой ныне. Мы придерживаемся следующей.

• F70. Лёгкая степень — дебильность. Больные могут работать, если работа не требует серьёзного приложения интеллекта — мыть полы, таскать, копать. Некоторые довольно добры и могут стать хорошими мужьями и женами. Они могут дружить, а основной их враг алкоголизм.
• F71. Умеренная — нерезко выраженная имбецильность. Могут говорить, читать, писать, рисовать, испытывают весь спектр эмоций, но довольно непредсказуемы. Это уже та форма, когда необходимо постоянное наблюдение.
• F72. Тяжёлая — выраженная имбецильность. Интеллект детей дошкольного возраста. Что-то около 3-6 лет. При этом дети дошкольного возраста развиваются, а больные — нет.
• F73. Глубокая — идиотия. Если такой больной выйдет каким-то чудом на улицу, то точно потеряется.

Выделять степени идиотии можно только с точки зрения разделения на совершенно, абсолютно тяжёлого больного и хоть что-то понимающего. Петь, читать, рисовать, вышивать — это всё не для них. Могут что-то калякать на бумаге или бормотать перебирая предметы. Только надо смотреть, чтобы карандаш не попал в глаз, а пара предметов в желудок.

Уход за детьми с идиотией и их социализация

Ребят с идиотией помещают в специализированный интернат для умственно отсталых. Жизнь в семье для них невозможна.

За больным с глубокой умственной отсталостью необходим круглосуточный надзор. Он абсолютно беспомощен, может причинить вред себе и окружающим. В учреждениях к нему всегда должны быть приставлены 2-3 специалиста. В тяжелых случаях — больше.

Уход заключается в следующем:

• Круглосуточный надзор.
• Удовлетворение основных потребностей: еда, сон, гигиена, безопасность. Желательно подробное проговаривание вслух своих манипуляций, связанных с едой, сном, посещением туалета, гигиеническими процедурами. Это повысит шансы на возможность усвоения некоторых навыков.
• Создание благоприятной эмоциональной обстановки.
• Понимание и умение чувствовать, что нужно больному на данный момент.

У некоторых пациентов психические функции относительно сохранены.

Например, одни дети способны понимать настроение говорящего с ними человека по мимике и интонации, а другие не могут даже, к примеру, ответить улыбкой в ответ на приятный раздражитель.

Это зависит от сопутствующих патологий, степени органического поражения мозга, формы заболевания, общего состояния организма, этиологии болезни.

Тех, у кого они сохранены в большей степени, обучают элементарным действиям по специально разработанной методике. В основном предметом обучения становятся навыки элементарной ориентации по удовлетворению основных потребностей. Для их усвоения необходимо многократное повторение в течение нескольких месяцев или лет.

Относительно сохранного больного можно научить различать цвета и выполнять элементарные зрительно-моторные ориентации.

Например, можно научить запоминать свою комнату, кровать, место за столом. Но ориентации обязательно должны быть связаны с удовлетворением его витальных потребностей – сон, еда, гигиена.

Некоторые пациенты к 13-15 годам могут совершать элементарные действия под контролем — пользоваться туалетом, мыть руки, умываться.

В подростковом возрасте идет переход от детских помещений к взрослым. Больного помещают в специализированное учреждение вне стен больницы. Но при осложненном протекании болезни пациенты вынуждены находиться в лечебном стационаре на протяжении всей жизни.

Патогенез

Амавротическая идиотия возникает вследствие метаболических нарушений с отложением липидов в церебральных и ретинальных клетках, в меньшей степени в соматических органах (печени, селезёнке). При идиотии Тея-Сакса в результате нарушений в гене HEXA, отвечающем за синтез лизосомного фермента гексозаминидазы А, не осуществляется катаболизм GM2 ганглиозидов, происходит их постепенное накопление. Аналогичными дисметаболическими сдвигами сопровождаются другие формы заболевания. В церебральных нейронах и клетках сетчатки скапливаются различные по своему составу липидные включения. Инфантильная форма отличается мелкозернистыми включениями с содержанием холестерола, при позднем детском и ювенильном вариантах заболевания продукт накопления наряду с липидами имеет большое количество белка, холестерол отсутствует.

Макроскопически амавротическая идиотия проявляется увеличением объёма мозга, обширными атрофическими изменениями затылочных долей, мозжечка, истончением зрительных трактов. Микроскопическая картина в головном мозге представлена набуханием ганглиозных клеток и их отростков, заполнением внутриклеточного пространства липоидными включениями, сморщиванием ядер, распадом тигроидной субстанции. Аналогичные изменения отмечаются в ретинальных клетках, наиболее выражены в области жёлтого пятна.