Доброкачественная опухоль, которая развивается из сосудов, кровеносных или лимфатических, и при этом также поражает и кожу, и внутренние органы и имеет полость, называется кавернозная ангиома, или кавернома. Болезнь эта является врожденной, хотя, изредка, бывает приобретенной. Признаки и симптомы бывают разные, тут все зависит от локализации. Встречаются случаи скрытого течения, когда кавернома обнаруживается случайно, или после перехода в осложненную стадию, которая очень опасна. Поэтому важно при первых же признаках проводить диагностику, чтобы вовремя обнаружить наличие этого недуга.
В этой статье вы узнаете, каким образом образуется кавернозная ангиома, каковы признаки ее появления и методы, которые позволят диагностировать это заболевание, вылечить его и предотвратить развитие возможных осложнений.
Что такое кавернозная ангиома?
кавернозная ангиома
Кавернозная ангиома представляет собой доброкачественную опухоль, состоящую из патологически расширенных кровеносных сосудов. Отличительными признаками кавернозной ангиомы является губчатое строение ее стенок. Новообразования такого типа чаще всего располагаются подкожно и лишь изредка в глубине костной и мышечной ткани. Наиболее опасно развитие кавернозной ангиомы в тканях головного мозга. Ангиомы кавернозного типа имеют тонкие артерии, доставляющие кровь в полость новообразования, и толстые вены, обеспечивающие ее отток. Опухоль является мягкой и эластичной при надавливании. При сжатии она практически исчезает и вновь принимает прежний вид после восстановления притока крови.
Кавернозные ангиомы склонны к кровоточивости, что объясняет и высокую частоту их инфицирования. У большинства пациентов кавернозные ангиомы являются врожденными новообразованиями. Их развитие обусловлено нарушением дифференцировки тканей во внутриутробном периоде. Начало возникновению опухоли дают фетальные анастомозы, соединяющие артериальное и венозное русло.
По мере разрастания опухолевых сосудов происходит увеличение новообразования в размерах. Изредка в анамнезе возникновения кавернозных ангиом имеются указания на травмы мягких тканей, послужившие толчком к возникновению новообразований сосудистого характера.
Кавернозная ангиома внешне представляет округлое новообразования в виде пятна, несколько возвышающегося над поверхностью кожи. Нередко опухоль располагается в тканях верхних и нижних конечностей. Окраска пятна варьирует от красноватого до коричневого. Отличительной особенностью ангиомы является ее способность к автономному доброкачественному росту.
К симптомам кавернозной ангиомы относится следующее: Уменьшение размеров или полное исчезновение новообразования при поднятии конечности верх и возвращение формы опухоли после опускания руки или ноги. Чувство тяжести и неприятные ощущения в конечности. Боли в области кавернозной ангиомы, увеличение температуры кожных покровов над поверхностью ангиомы.
Неврологические расстройства в области кавернозной ангиомы, возникновение эпилептических припадков в случае расположения каверномы в тканях головного мозга.
Обследования пациентов с подозрением на наличие кавернозных ангиом проводится с помощью следующих диагностических методик: Рентгенография – высокоинформативна в выявлении кавернозных ангиом костной ткани. Ангиография – является рентгеноконтрастным методом исследования, позволяющим получить точную информацию о строении кровеносного русла в том или ином участке тела.
УЗИ – помогает в определении глубины распространенности новообразования, дает информацию о строении и особенностях расположения опухоли относительно других органов. КТ, МРТ – применяются при необходимости обследования сосудистых новообразований центральной нервной системы.
Целью лечения кавернозной ангиомы является прекращение ее роста и устранение тканей, измененных патологическим процессом с последующим восстановлением нормального строения сосудистой сети. Для достижения поставленной задачи применяются следующие методики: Хирургическое лечение – используется в том случае, когда опухоль залегает в глубоких слоях мягких тканей.
Оперативное лечение оказывается наиболее эффективным, когда удается удалить новообразование без повреждения расположенных вокруг нее здоровых тканей. К выполнению хирургического вмешательства прибегают и в случае выявления ангиомы на поздних стадиях развития при отсутствии эффекта от проводимой терапии.
Оперативные вмешательства при ангиомах предполагают применение сложных микрохирургических техник, позволяющих осуществлять работу даже с самыми мелкими сосудами. Особое значение точность выполнения оперативного вмешательства приобретает при лечении кавернозных ангиом головного мозга.
Микрохирургические операции с использованием устройств стереотаксического наведения обеспечивают максимально радикальное удаление новообразования при низком риске повреждения здоровых тканей головного мозга. Лазеротерапия – заключается в послойном удалении ткани новообразования при помощи световой энергии.
Основными характеристиками данного метода является низкая склонность раны к кровоточивости и минимальный риск формирования рубцов, что делает ее незаменимой при необходимости лечения ангиом открытых участков тела. Радиотерапия – заключается в воздействия на опухоль ионизирующего излучения, замедляющего ее рост и развитие.
Чаще всего лучевая терапия кавернозных ангиом проводится в случае их расположения в таких труднодоступных анатомических областях как ретробульбарное пространство и полость орбит.
Диатермокоагуляция – позволяет получать хорошие результаты в лечении ангиом небольших размеров склонных к кровоточивости. Диатермокоагуляция позволяет получать доступ даже к труднодоступным новообразованиям и осуществлять их удаление посредством воздействия энергии электрического тока.
Склеротерапия – в основе данной методики является введение склерозирующих препаратов в полость кавернозной ангиомы. Такие вещества способны вызывать слипание стенок новообразования с последующим спадением и запустеванием сосудов. Склеротерапия позволяет значительно уменьшать размеры сосудистых новообразований без выполнения оперативного вмешательства.
Криотерапия – удаление кавернозной ангиомы в данном случае осуществляется при помощи воздействия жидкого азота. Гормональная терапия – иммуносупрессивные и противовоспалительные свойства гормональных препаратов используются в случае при быстрорастущих ангиомах больших размеров с поражением сразу нескольких анатомических областей.
Источник: cancertreatments.ru
Лечение
Использование терапевтических методов, для устранения подобного рода недуга является бессмысленным. Поэтому применяется исключительно хирургическое удаление. Но операция может быть осложнена расположение опухолевидного образования, либо отказом в её проведении пациентом, за счет отсутствия проявлений заболевания. Поэтому врачи стараются проводить хирургическое вмешательство только в крайних случаях, когда присутствуют следующие факторы:
- Образование находится на поверхностных слоях, а также является причиной частых судорог;
- Опухоль имеет большой размер и находится в критической зоне мозга;
- Если патология уже приводила к появлению кровотечения, либо же кровоизлияния.
Когда все же есть необходимость проводить хирургическое лечение, то для этого могут использоваться следующие типы операции:
- Удаление классического типа. В этом случае после операции устраняется сдавливание структур мозга, за счет чего уходят и симптомы, которые оно вызывало;
- Радиохирургия, либо гамма-нож. В этом случае воздействие происходит непосредственно на патологию и не затрагиваются другие структуры и ткани мозга;
- Лазеротерапия. Подобный метод позволяет удалить кавенозную ангиому послойно, за счет воздействия лазера. Главной положительной стороной такого лечения можно считать незначительный риск рубцевания, а также кровоточивости. Это делает его наиболее популярным в плане лечения патологий, имеющих поверхностное расположение;
- Диатермокоагуляция. Зачастую применяется в качестве лечения образований небольшого и среднего размера, имеющих высокую склонность к кровоточивости. Процедура удаления проводится за счет электрического тока;
- Криолечение. В данном случае проводится процедура воздействия на опухоль жидким азотом. За счет этого происходит её вымораживание.
Также возможно использование и не хирургических методов лечения, но только для подготовки к операции:
- Склеротерапия. Данный способ предполагает необходимость вводить в полость специальные препараты для склеивания её изнутри. Подобная методика дает возможность значительно снизить размеры патологии, не прибегая к хирургии;
- Гормональная терапия. Она необходима для остановки роста патологии и позволяет в некоторых случаях даже уменьшить её размер, если правильно были подобраны препараты. Это позволяет стабилизировать образование перед удалением.
Медикаментозная терапия при каверномах не является необходимой. Ведь опухоль эта не из числа злокачественных. Кроме того, на лучевую терапию и на лечение противоопухолевыми препаратами это новообразование никаким образом не отвечает.
Единственный метод лечения – хирургическое вмешательство (операция). Прежде, чем решить, стоит ли выполнять оперативное пособие, доктор совместно с пациентом взвешивает все «за и против». Если каверномы небольшие, никаких симптомов не вызывают, то нужды вмешательства нет, есть лишь риск последствий.
К любой операции существуют строго определенные показания, ведь этот метод лечения далеко не безвреден, а порой и очень опасен для жизни и прогноза.
- Кровоизлияние, локализованное вне функциональных зон, связанное с каверномой.
- Эпилептические припадки, вызванные кавернозной гемангиомой.
- Опухоли ствола головного мозга.
- Каверномы, поражающие функционально значимые области (по МРТ).
Для разных локализаций неопластического процесса в качестве метода лечения используются операции с различными доступами. Декомпенсация сопутствующих заболеваний – относительно противопоказание для проведения оперативного лечения. Возможность проведения операции оценивается комиссионно (несколькими врачами).
Кавернома головного мозга: причины, симптомы, лечение
- Кровоизлияние, локализованное вне функциональных зон, связанное с каверномой.
- Эпилептические припадки, вызванные кавернозной гемангиомой.
- Опухоли ствола головного мозга.
- Каверномы, поражающие функционально значимые области (по МРТ).
- опухоль провоцирует судороги и эпилептические припадки;
- находится близко к жизненно важным областям;
- провоцирует неоднократные кровоизлияния и неврологические нарушения;
- находится в функционально значимой зоне.
Кавернома головного мозга: причины, симптомы, лечение
Кавернозная ангиома не поддается медикаментозному лечению. Требуется хирургическое вмешательство – опухоль желательно удалить. Но иногда из-за своего местоположения это не представляется возможным. Также операцию могут не проводить, если пациент против операции, так как она ему не причиняет неудобств. Операцию не проводят, но риски остаются, и пациент находится под наблюдением невролога.
Операция по удалению новообразования обязательна, если:
При этом учитываются такие показатели, как: возраст и общее состояние здоровья пациента, наличие сопутствующих заболеваний, размер и форма опухоли и другие.
Если удаление опухоли невозможно хирургическим путем, есть другие методы удаления, кроме традиционной:
- радиохирургия — гамма-нож (кибер-нож). Применяют в случае труднодоступного расположения новообразования. Риск кровоизлияния при этом отсутствует, опухоль устраняется полностью;
- лазеротерапия. Используют для удаления поверхностных каверном. Риск возникновения кровотечения и рубцевания – минимальный;
- диатермокоагуляция показана, если опухоль небольшого размера и большой риск кровотечения. Прижигание проводят переменным током;
- криолечение. Удаление жидким азотом используют для удаления поверхностных опухолей.
Кроме этих способов могут применяться:
- гормональная терапия. Применяется при быстрорастущей опухоли, этим методом добиваются остановки ее роста или регрессии;
- склеротерапия – введение склерозирующих препаратов в каверну, из-за чего ее клетки склеиваются, размеры уменьшаются.
В каждом случае решение использовать тот или иной способ для удаления новообразования принимается индивидуально.
После операции по удалению каверномы обязательно проводятся сеансы восстановительных процедур, чтобы как можно раньше ввести пациента в обычную жизнь и избежать инвалидности. Для каждого пациента составляется индивидуальная реабилитационная программа в соответствии с его потребностями.
Виды ангиом
В зависимости от особенностей различают несколько типов ангиом: Ангиома в виде красных родинок Ангиома в виде красных родинок Кавернозные, или пещеристые — представляют собой пульсирующие новообразования с заполненными кровью полостями, цвет которых может варьироваться от темно-красного до багрового. По внешнему виду это обычные пятна, в некоторой степени завышающиеся над кожным покровом. Отличительным свойством кавернозной разновидности ангиом является губчатая структура. Наиболее частое место локализации этой опухоли – подкожный слой. В крайне редких случаях она может прорасти в мышечную или костную ткань.
Ангиома имеет мягкую и эластичную структуру, при надавливании с легкостью поддается сжатию, после чего быстро восстанавливает форму. Кавернозная опухоль склонна к изъязвлению и кровоточивости, которые создают благоприятный фон для вторичного инфицирования.
Увеличение кровоснабжения новообразования может привести к изменению формы (в основном значительному увеличению) частей тела, на которых оно расположено. Нередко опухоль локализуется в головном мозге, в основном в полушариях, хотя может быть расположена также в области базальных ганглиев, ствола мозга или в мозолистом теле.
Мозговая разновидность ангиомы может привести к значительным расстройствам неврологического характера. Венозные — также относятся к доброкачественным образованиям. Могут быть разными по величине, склонны к прогрессивному автономному росту. Представляют собой сочетание большого количества соединенных друг с другом кавернозных полостей с тонкими стенками.
Основным местом локализации венозной ангиомы являются: мышечная ткань; подкожно-жировая клетчатка; кожный покров: головной мозг. При расположении в мозге ангиома приводит к расширению вен и может стать причиной кровоизлияния.
Новообразования бывают разных оттенков: от синего до коричневого. Встречаются также: внутрикостная разновидность – как правило, располагается на черепных костях и может стать причиной кровотечений рецидивирующего характера; ветвистая форма – развивается крайне редко, локализуется на голове, конечностях, лице. Представляет собой клубки расширенных ветвей артерий или извилистые тяжи.
Источник: lechimsya-prosto.ru
Медицинская помощь
В зависимости от типа венозной ангиомы лечение может состоять из разных блоков. При доброкачественной опухоли комплекс медицинской помощи включает
- препараты для нормализации кровообращения;
- седативные и обезболивающие препараты для стабилизации эмоционального состояния;
- оперативное вмешательство (малоинвазивное, или обширное).
Хирургические методы применяют, если опухоль находится на поверхности мозга в безопасной зоне. К таким относят все опухоли на поверхности мозга, где доступ не затруднен прилегающими тканями. В противном случае пытаются получить доступ к опухоли через сами сосуды, поскольку риск травмирования самого мозга меньше, чем при полноценной инвазии.
В ходе малоинвазивной процедуры в образование вводят вещества, блокирующие поступление крови в патологически растущие сосуды. Таким образом создается новый путь для тока крови в обход проблемного закупоренного участка.
Злокачественная природа опухоли означает однозначное хирургическое иссечение, химиотерапию отдельного участка мозга.
Причины возникновения
Центральная нервная система может быть субстратом для возникновения большого количества разнообразных опухолей: глиомы, астроцитомы, медуллобластомы. Но кроме неопластических образований, развивающихся из клеток нервной ткани, мозг может быть поражен опухолью сосудистого происхождения, ведь сосудистое русло кровоснабжает все органы человеческого организма. Кавернома головного мозга — опасное заболевание Гемангиома представляет собой новообразование из эндотелиальных клеток. Оно обычно связано с общим кровотоком. Внешне выглядит как расширенное сосудистое образование, аневризма. Кавернозная ангиома (или кавернома) – разновидность сосудистого образования, которая состоит из нескольких полостей сосудов с тонкими стенками.
Как правило, эти камеры имеют различную величину, размер и объем. Но главной их характеристикой является то, что они четко отграничены от мозговой паренхимы, их окружающей. Кавернозная гемангиома – опухоль, которая не имеет четкой органической и функциональной связи с общим кровотоком.
Однако, возле нее обычно находится артерия или вена, обычно тоже деформированная по типу аневризмы. Именно она и является источником ее кровоснабжения. Поэтому ангиомы наполняются кровью и могут в определенных условиях стать причиной кровоизлияния.
Среди причин неврологами и онкологами более предпочтительно признание генетически обусловленного дефекта. Гены, отвечающие за патологию, уже открыты. Воспалительная теория тоже на сегодняшний день актуальности не теряет.
Источник: headexpert.ru
Что такое кавернома головного мозга
Кавернома (сосудистая мальформация) является доброкачественной опухолью. При нажатии она эластичная и мягкая, сначала исчезает, но вскоре принимает первоначальную форму.
Кавернома (код по Мкб 10 – D33) представляет собой мозговое новообразование в виде сосудистых полостей (каверн), в которых находятся воздух или продукты распада крови. Эти продукты распада состоят из тромбов, соединительной ткани и т.д. Величина каверном и число их может быть различным – несколько новообразований могут прилегать вплотную одна к другой или находиться на некотором отдалении друг от друга.
Кавернозная ангиома имеет шишковатую поверхность синюшного цвета разнородной структуры, у опухоли есть четкие границы, отграничивающие ее от остальных тканей, чаще всего она округлой формы. Перегородки между полостями состоят из волокнистой плотной ткани. Размеры каверномы могут быть различны – от совсем маленьких до нескольких сантиметров в диаметре.
Множественные кавернообразования встречаются в 10-15 % случаев. Такие каверномы имеют предрасположенность к частым кровоизлияниям, и мозговое вещество, которое их окружает, вследствие этого становится желтоватого цвета.
Кавернома локализуется в области головы и шеи, поражает головной и спинной мозг. Такая патология возникает из-за генетической мутации во время внутриутробного развития, когда происходит нарушение закладки участков нервной системы. Наличие каверномы ведет к потере человеком способности социально адаптироваться.
Симптомы и строение
Размеры каверном могут быть самыми разными — от микроскопических до гигантских. Наиболее типичны каверномы размером 2–3 см. Каверномы могут располагаться в любых отделах ЦНС. До 80% каверном обнаруживаются супратенториально. Типичная локализация супратенториальных каверном — лобная, височная и теменная доли мозга (65%).
К редким относятся каверномы базальных ганглиев, зрительного бугра — 15% наблюдений. Еще реже встречаются каверномы боковых и третьего желудочков, гипоталамической области, мозолистого тела, интракраниальных отделов черепных нервов.
В задней черепной ямке каверномы чаще всего расположены в стволе мозга, преимущественно в покрышке моста. Изолированные каверномы среднего мозга встречаются достаточно редко, а каверномы продолговатого мозга наименее характеры. Каверномы мозжечка (8% всех каверном) чаще расположены в его полушариях, реже — в черве.
Каверномы медиальных отделов полушарий мозжечка, а также червя, могут распространяться в IV желудочек и на ствол мозга. Каверномы спинного мозга в нашей серии составили 2,5% от всех каверном. С учетом расположения каверном с точки зрения сложности доступа и риска хирургического вмешательства, принято делить супратенториальные каверномы на поверхностные и глубинные.
Среди поверхностных каверном выделяют расположенные в функционально важных зонах (речевая, сенсомоторная, зрительная кора, островок) и вне этих зон. Все глубинные каверномы следует рассматривать как расположенные в функционально значимых зонах. По нашим данным, каверномы функционально значимых областей больших полушарий составляют 20% супратенториальных каверном.
Для каверном задней черепной ямки все локализации, за исключением каверном латеральных отделов полушарий мозжечка, следует считать функционально значимыми. Каверномы ЦНС могут быть одиночными и множественными. Последние выявляют у 10–20% больных. По нашим данным, больные с множественными каверномами составили 12,5% обследованных.
Одиночные каверномы типичны для спорадической формы заболевания, а множественные — для наследственной. Число случаев множественных каверном при наследственной форме достигает 85%. Количество каверном у одного человека варьирует от двух до 10 и более. В отдельных случаях число каверном так велико, что с трудом поддается подсчету.
Распространенность
Каверномы могут оставаться бессимптомными на протяжении всей жизни человека, поэтому составить представление о распространенности патологии достаточно сложно. Согласно немногочисленным исследованиям, каверномы встречаются у 0,3%–0,5% населения.
Оценить, какая часть этих каверном проявляется клинически, не представляется возможным, так как подобные исследования отсутствуют. Тем не менее, можно с уверенностью говорить о том, что подавляющее число каверном остаются бессимптомными.
Каверномы встречаются в виде двух основных форм — спорадической и наследственной. До недавнего времени считалось, что спорадическая форма заболевания является наиболее частой.
Исследования последних лет показали, что соотношение спорадических и семейных каверном зависит от качества обследования родственников больных с клинически проявившейся патологией — чем шире охват обследуемых, тем выше процент наследственных форм. По некоторым данным, частота наследственных форм достигает 50%.
Каверномы ЦНС могут проявиться клинически в любом возрасте — от младенческого до преклонного. Среди обследованных в институте в двух случаях первые симптомы заболевания появились с первых недель жизни, а у нескольких больных — в возрасте старше 60 лет.
Наиболее типично развитие болезни в возрасте 20–40 лет. По нашим данным, при наследственной форме патологии первые признаки заболевания появляются в детском возрасте чаще, чем при спорадических каверномах. Соотношение мужчин и женщин среди больных с каверномами примерно одинаково.
Этиология и патогенез
Каверномы могут быть спорадическими и наследственными. Этиопатогенез заболевания наиболее хорошо изучен для наследственной формы патологии. К настоящему времени доказан аутосомно-доминантный тип наследования и установлены три гена, мутации которых приводят к образованию каверном: CCM1/Krit1 (локус7q21. 2), ССМ2/GC4607 (локус 7q13-15), ССМ3/PDCD10 (локус q25.2-q27).
Исследования по расшифровке молекулярных механизмов реализации этих генов показали, что образование каверном связано с нарушением формирования эндотелиальных клеток. Считается, что кодируемые тремя генами протеины работают в едином сложном комплексе. Этиология спорадических каверном остается неясной.
Доказано, что некоторые каверномы могут быть радиоиндуцированными. Существует также иммунно-воспалительная теория генеза заболевания. Основным механизмом развития любых клинических симптомов у больных с каверномами являются однократные или повторные макро- или микрокровоизлияния. Критерии диагноза «кровоизлияние из каверномы» остаются предметом дискуссии.
Важность этого вопроса обусловлена тем, что частота кровоизлияний является одним из основных факторов при определении показаний к хирургическому вмешательству, а также при оценке эффективности различных методов лечения, в особенности, радиохирургического.
В зависимости от используемых критериев, частота кровоизлияний варьирует в широких пределах — от 20% до 55%. По разным данным, частота кровоизлияний составляет от 0,1% до 2,7% на одну каверному в год.
Клиническая картина заболевания
В ряде случаев поводом для обследования являются неспецифические субъективные симптомы Клиническая картина заболевания в значительной степени зависит от локализации образований. Наиболее типичными клиническими проявлениями каверном являются эпилептические припадки и остро или подостро развивающиеся очаговые неврологические симптомы.
Последние могут возникать как на фоне общемозговой симптоматики, так и при ее отсутствии. В ряде случаев поводом для обследования являются неспецифические субъективные симптомы, чаще всего — головные боли.
У ряда больных возможны все эти проявления в различных сочетаниях. Эпилептические припадки характерны для больных с супратенториальными каверномами, при которых они встречаются в 76% случаев, а при локализации каверном в неокортексе — в 90%.
Течение эпилептического синдрома разнообразно — от крайне редких приступов до формирования фармакорезистентных форм эпилепсии с частыми припадками. Очаговые симптомы типичны для каверном глубинных отделов больших полушарий, ствола мозга и мозжечка. Наиболее тяжелая картина может развиваться при каверномах диэнцефальной области и ствола мозга, для которых характерно формирование альтернирующих синдромов, включающих выраженные глазодвигательные расстройства, псевдобульбарные или бульбарные симптомы. Повторные кровоизлияния в этой области приводят к стойкой инвалидности.
При определенной локализации каверном клиническая картина может быть обусловлена окклюзией ликворных путей. Бессимптомные каверномы обнаруживают, как правило, при обследовании по поводу какого-либо другого заболевания, при профилактических обследованиях, а также при обследовании родственников больных с клинически проявившимися каверномами.
Источник: neurovascular.ru
Лечение и диагностика кавернозной ангиомы
Большинство каверном не требуют активного лечения. Необходимо лишь динамическое наблюдение в течение длительного времени. Хирургическое вмешательство может потребоваться в случае возникновения симптомов, которые, как правило, обсуловлены кровоизлияниями в окружающую каверномы мозговую ткань.
В случае повторных кровоизлияний, обнаруживаемых на КТ или МРТ, необходима госпитализация в нейрохирургический стационар с дальнейшим принятием решения об оперативном вмешательстве.
Поскольку каверномы четко отграничены от окружающих тканей и окружены глией, их хирургическое удаление является относительно несложной задачей. Контроль кровопотери также довольно упрощен, поскольку кровоток в патологических сосудах замедлен по сравнению с тем, что обычно ожидается при иссечении хорошо кровоснабжаемых тканей.
Несмотря на то, что кавернозные ангиомы визуализируются при помощи компьютерной томографии (КТ), этот метод не является методом выбора: дело в том, что выявленные признаки при КТ-исследовании могут соответствовать не только кавернозной ангиоме, но также, среди других возможных вариантов, и низкодифференцированной опухоли.
Чувствительность магнитно-резонансной томографии (МРТ) значительно выше, что объясняется более высоким контрастным разрешением, а также большей способностью отображать текущую кровь и продукты ее распада.
Сочетание различных импульсных последовательностей МРТ в значительной мере решило проблему ошибочных диагнозов или недостаточного выявления кавернозных ангиом, поскольку эти образования обладают довольно специфичными признаками на МРТ.
КТ и МРТ могут быть использованы для динамического наблюдения пациентов с уже диагностированными кавернозными ангиомами, особенно в тех случаях, когда имеется риск кровоизлияния.
Хотя МР-картина кавернозных ангиом не позволяет предсказать возникновение кровотечения, МРТ является методом выбора для длительного наблюдения пациентов с кавернозными ангиомами, а также для обследования членов семьи пациента, у которых имеется риск наличия подобных мальформаций.
Кроме этого, МРТ крайне полезна при планировании хирургического вмешательства, поскольку позволяет оценить размер образования, его границы, и определить, таким образом, тип операции и хирургический доступ. При классической ангиографии большинство кавернозных мальформаций не визуализируются, и даже в случае выявления признаков они крайне неспецифичны.
Если образование развивается в сочетании с другими сосудистыми мальформациями, что происходит у примерно 30% пациентов с венозными мальформациями, то его МР-характеристики сильно усложняются и становятся менее специфичными.
У таких пациентов ангиография может оказаться полезной для дальнейшего уточнения диагноза. Сканирование головного мозга с помощью КТ и МРТ в большинстве случаев позволяет четко отличить каверному от других образований мозга, в том числе опухолей разной степени злокачественности.
Тем не менее, в ряде случаев дифференцирование этих образований представляет собой диагностическую проблему, для решения которой необходим большой опыт. В связи с этим критически важным является возможность привлечения высококвалифицированного диагноста.
Кроме того, качественная расшифровка КТ и МРТ-изображений обеспечивает решение других диагностических задач: исключение окружающего отека мозга, выявление степени выраженности кровоизлияния, описание деталей, влияющих на операбельность каверномы.
При сомнениях в диагнозе необходимо получить консультацию радиолога из ведущего центра, специализирующегося на патологии головного мозга. Второе мнение такого диагноста может быть весьма ценным в дифференциальной диагностике ангиом и других патологических состояний.
Источник: teleradiologia.ru
Диагностика
Выявить гемангиому головного мозга без специального обследования невозможно. Отсутствие специфических признаков патологии сильно мешает постановке правильного диагноза.
При подозрении на сосудистое разрастание, врачи предлагают пройти:
- Ангиографию. Данный метод предполагает введение в сосудистую систему контрастного вещества, после чего проводится рентгенограмма.
- Суперселективную ангиографию, при которой контрастное вещество вводят в отдел предполагаемого места расположения гемангиомы.
- Компьютерную или магниторезонансную томографию. Эти методы считаются наиболее точными и безвредными для пациента.
С помощью современных диагностических методик можно изучить размеры, структуру и локализацию разрастания, что позволит специалистам провести адекватную терапию.
Хирургическое удаление
Удаление каверномы — признанный эффективный метод лечения заболевания. В то же время, определение показаний к операции является сложной задачей. В первую очередь это связано с тем, что заболевание имеет в целом доброкачественное течение.
Подавляющее большинство больных в момент обращения не имеют объективных симптомов поражения ЦНС, а случаи стойкой инвалидности отмечены главным образом при повторных кровоизлияниях из каверном глубинных структур и ствола мозга, труднодоступных для операции.
С другой стороны, прогнозирование течения заболевания в каждом конкретном случае невозможно, а успешно выполненная операция может навсегда избавить больного от рисков, связанных с заболеванием. Основными критериями в определении показаний к операции мы считаем локализацию каверномы и клиническое течение болезни.
Исходя их этих факторов, операция показана в следующих случаях: Каверномы поверхностного расположения вне функционально значимых зон, проявившиеся кровоизлиянием или эпилептическими припадками.
Корковые и субкортикальные каверномы, расположенные в функционально значимых зонах, глубинные каверномы больших полушарий, каверномы ствола мозга, каверномы медиальных отделов полушарий мозжечка, проявившиеся повторными кровоизлияниями с формированием стойких неврологических нарушений или тяжелого эпилептического синдрома.
Помимо названных критериев, существует целый ряд условий, определяющих показания к операции: размер каверномы, давность кровоизлияния, возраст больного, сопутствующие заболевания и др.
В любом случае показания к удалению каверномы относительны, поэтому необходимым условием принятия решения является информированность больного о характере заболевания и вариантах его течения, целях операции и ее возможных исходах.
При труднодоступных каверномах возможно радиохирургическое лечение, хотя сведения о его эффективности противоречивы. При применении этого метода больного необходимо информировать о риске развития осложнений.
Хирургические вмешательства: техника и результаты
Планирование доступа и проведение хирургического вмешательства при удалении каверном больших полушарий в целом соответствуют общим принципам, используемым в хирургии объемных образований головного мозга. В случае поверхностной субкортикальной локализации, поиск мальформации значительно облегчает наличие постгеморрагических изменений поверхностной коры и оболочек мозга.
Для улучшения исходов лечения эпилепсии в ряде случаев также используется методика иссечения макроскопически измененного продуктами распада крови мозгового вещества вокруг каверномы, хотя сведения об эффективности этой методики противоречивы.
Кавернома, как правило, отчетливо отграничена от мозгового вещества, что упрощает ее выделение. В случае локализации каверномы вне функционально важных зон выделение мальформации по зоне перифокальных изменений и ее удаление одним блоком значительно облегчают и ускоряют операцию.
Операции по удалению каверном, расположенных в функционально значимых корковых и субкортикальных отделах мозга, а также в глубинных структурах больших полушарий, имеют ряд особенностей. В случае кровоизлияния из каверномы такой локализации следует продолжать наблюдение за больным в течение 2–3 недель.
Отсутствие регресса очаговых симптомов за этот период служит дополнительным обоснованием для хирургического вмешательства. При принятии решения об операции не следует дожидаться рассасывания гематомы, так как вследствие процессов организации и глиоза операция становится более травматичной.
Внутренняя декомпрессия каверномы путем эвакуации гематомы является необходимым этапом при удалении каверном из функционально значимых зон, так как позволяет уменьшить операционную травму. Резекция перифокальных постгеморрагических изменений нецелесообразна.
Для улучшения исходов удаления каверном используются различные инструментальные интраоперационные вспомогательные методики. При отсутствии четких анатомических ориентиров целесообразно применение методов интраоперационной навигации. Ультразвуковое сканирование в большинстве случаев позволяет визуализировать каверному и спланировать траекторию доступа.
Значительным достоинством метода является предоставление информации в реальном времени. Ультразвуковая визуализация каверном может быть сложной при небольших размерах образований. Безрамочная нейронавигация по данным предоперационной МРТ позволяет максимально точно планировать доступ и краниотомию необходимого (минимально возможного для данной ситуации) размера.
Методику целесообразно использовать для поиска небольших каверном. Стимуляцию моторной зоны с оценкой двигательной реакции и М-ответов следует использовать во всех случаях возможного интраоперационного повреждения моторной коры или пирамидных путей.
Методика позволяет спланировать максимально щадящий доступ к каверноме и оценить возможность иссечения зоны перифокальных изменений мозгового вещества. Интраоперационное использование ЭКоГ для оценки необходимости иссечения отдаленных очагов эпилептиформной активности целесообразно у больных с длительным анамнезом эпилепсии и фармакорезистентными приступами.
В случае эпилептического поражения медиальных височных структур высокую эффективность показала методика амигдалогиппокампэктомии под контролем ЭКоГ.
При любой локализации каверномы следует стремиться к полному удалению мальформации в связи с высокой частотой повторных кровоизлияний из частично удаленных каверном. Необходимо сохранять обнаруженные в непосредственной близости от каверном венозные ангиомы, так как их иссечение сопряжено с развитием нарушений венозного оттока от прилежащего к каверноме мозгового вещества.
В большинстве случаев каверномы, даже очень больших размеров, удается удалить полностью, а исходы операций, как правило, благоприятны: у большинства больных неврологических расстройств не возникает. У больных с эпилептическими припадками в улучшение отмечается в 75% случаев, а в 62% случаев приступы после удаления каверномы не повторяются.
Риск развития послеоперационных неврологических осложнений зависит большей частью от локализации образования. Частота развития дефектов при каверномах, расположенных в функционально не значимых отделах больших полушарий, составляет 3%. При кортикальных и субкортикальных каверномах функционально значимых областей эта цифра увеличивается до 11%.
Риск появления или усугубления неврологического дефицита в случае удаления каверном глубинной локализации достигает 50%. Необходимо отметить, что возникающий после операции неврологический дефект часто имеет обратимый характер. Послеоперационная летальность составляет 0,5%.
Лечение кавернозных ангиом ствола мозга имеет ряд особенностей, обосновывающих выделение этой патологии в самостоятельную группу. Прежде всего, анатомия и функциональная значимость ствола делает хирургические вмешательства в этой области исключительно сложными.
Вследствие компактного расположения большого числа разнообразных, в том числе, жизненно важных образований в стволе мозга, любые, даже минимальные кровоизлияния из каверном ствола вызывают неврологические расстройства, что отличает течение заболевания от клинических проявлений при каверномах больших полушарий.
Небольшие размеры каверном ствола нередко затрудняют гистологическую верификацию патологии, в связи с чем природа заболевания чаще, чем при каверномах другой локализации, остается нераспознанной.
По данным МРТ и операций, можно выделить три варианта патологических образований, объединяемых общим названием «каверномы ствола».
Подострые и хронические гематомы, при удалении которых лишь в 15% случаев удается верифицировать кавернозную ткань. Нельзя исключить, что в основе этих гематом лежат отличные от каверном мальформации, возможно, телеангиоэктазии. Типичные каверномы в сочетании с острой, подострой или хронической гематомой.
Типичные каверномы, имеющие гетерогенную структуру и окруженные кольцом гемосидерина, без признаков кровоизлияния. В клиническом течении каверном ствола выделяют два основных варианта. Инсультоподобный вариант характеризуется острым развитием выраженных стволовых симптомов, часто на фоне интенсивной головной боли.
Удаление каверномы ствола
Выбор хирургического доступа всегда основывается на тщательном изучении топографии образования по данным МРТ. Удаление гематомы и/или каверномы производится со стороны ее наиболее близкого прилежания к поверхности ствола мозга. Чаще других применяется срединная субокципитальная краниотомия с доступом через IV желудочек. Это связано с тем, что большая часть гематом и мальформаций располагается субэпендимарно, в области покрышки моста. Даже при больших гематомах, занимающих практически весь поперечник ствола, данный доступ является наиболее приемлемым, ввиду простоты его выполнения, и меньшей, по сравнению с другими доступами, травматичностью.
При каверномах и гематомах, располагающихся в вентрально-латеральных отделах моста, с нашей точки зрения, наиболее оптимальными являются ретролабиринтный, пресигмовидный и субвисочный доступы, поскольку они обеспечивают более широкий угол обзора операционного поля и, соответственно, большую возможность радикального удаления мальформации и капсулы хронической гематомы.
Удаление гематом и мальформаций среднего мозга возможно через субтенториальный супрацеребеллярный или субокципитальный транстенториальный доступы. Важным этапом операции является определение проекции расположения ядер ЧМН в дне ромбовидной ямки (картирование) с помощью регистрации моторных ответов.
Информация о расположении основных ядерных структур ствола мозга позволяет хирургу манипулировать по возможности в стороне от этих образований. При операциях на стволе мозга не используются шпатели — хирург создает поле обзора инструментами, которыми он выполняет операцию — отсосом, пинцетом, ножницами и др.
В ходе операции кавернозная ангиома разделяется на фрагменты и удаляется по частям. При хронических гематомах следует по возможности радикально удалить ее капсулу.
При неполном удалении каверномы или капсулы хронической гематомы возможны повторные кровоизлияния. Чаще они происходят после удаления хронических гематом. Это связано с тем, что при недостаточной ревизии стенок гематомы в ней могут сохраняться фрагменты небольшой мальформации, явившейся причиной первого кровоизлияния. В последующем эта мальформация может трансформироваться в более крупную каверному.
Источник: neurovascular.ru
Возможные осложнения
Если ангиома начинает прогрессировать, то больной человек испытывает дискомфорт в области опухоли. Появляется головокружение, теряется память и речь, снижается зрение, нарушается координация движений. Осложнения ангиомы зависят от области расположения образования: В области глаза и уха – дисфункция этих органов или необратимая потеря зрения и слуха. На кожных покровах — образование язв, задержка тромбоцитов, сердечная недостаточность. В области крестца – нарушение функционирования тазовых органов и кишечника из-за поражения спинного мозга. В области головного мозга – разрыв ангиомы приводит к эпилептическим припадкам и кровоизлиянию.
Для новорожденных, беременных женщин и подростков опасение представляет лимфангиома. Она может сдавливать соседние органы, что приводит к развитию гипоксии и ишемии сердца. Редко лимфангиома перерастает в лимфосаркому с метастазами в лимфоузлы. При инфицировании лимфангиомы развивается флегмона – острое гнойное воспаление.
Последствия
Кавренозные опухоли коры полушарий головного мозга кроме общемозговой симптоматики (рвота, эпилептические судороги и головная боль) вызывают очаговые поражения. В отличие от локализации в области ствола, корковые неоплазии встречаются очень часто.
Если очагом кровоизлияния каверномы стала лобная доля, или там находится объемная ангиома, которая сдавливает вещество мозга, развивается характерный симптомокомплекс. После кровоизлияния окружающая мозговая ткань пропитывается гемосидерином и прочими продуктами обмена и выключается из функционирования.
Поражение правой или левой височной доли несет в себе опасность таких осложнений, как афазия (неспособность произносить слова), галлюцинации (связанные со слухом), гемианопсия (выпадение полей зрения). Если кавернозная гемангиома расположена в правой височной доле недоминантного полушария (правого для правшей и левого для левшей), то последствия будут менее серьезными, и все обойдется преходящими слуховыми галлюцинациями.
Но когда опухоль локализована в доминантном полушарии (правой височной доле у левшей и левой височной доле у правшей), то возможна афазия (афазия Вернике, связанная с поражением одноименного коркового центра). Для любого поражения темпоральных долей может быть типично развитие делирия, механизм развития которого в этой ситуации до конца не изучен.
Наличие каверномы вызывает последствия, связанные, прежде всего, с неврологическими расстройствами и очаговыми поражениями головного мозга. Новообразование растет, сдавливая вещество мозга, и начинают проявляться описанные выше симптомы. После произошедшего кровоизлияния мозговое вещество пропитывается гемосидерином и другими продуктами обмена, результатом является отключение некоторых функций.
При повреждении лобной доли пациент теряет практические навыки, не может критически оценивать себя и окружающих. При поражении правой или левой височных долей могут происходить выпадение полей зрения (гемианопсия), нарушение работы органов слуха, нарушается способность произносить слова (афазии). Если поражение произошло не в доминантной области височной доли – характерно развитие психических расстройств.
Если диагностирование каверномы произошло на позднем этапе развития, когда начался воспалительный процесс или дистрофические трансформации, то могут наблюдаться такие осложнения:
- кровоизлияния;
- нарушение мозгового кровообращения;
- разрыв сосудов и нарушение местного кровотока;
- увеличение сосудистых скоплений и каверн;
- смерть.
Профилактика кавернозной ангиомы
С целью профилактики ангиом всех видов требуется избегать стрессов, не допускать травм. Алкогольные напитки можно употреблять только в минимальном объеме. Женщинам рекомендуется грамотно готовиться к беременности.
Специалисты рекомендуют принимать фолиевую кислоту. Надо меньше времени проводить на солнце. Профилактика врожденной ангиомы учеными не разработана.
При обнаружении перечисленных признаков непременно надо получить консультацию опытного специалиста. Он гарантированно сможет избавить вас от неприятного заболевания.
Источник: skalpil.ru