Гидроцефалия головного мозга у недоношенных детей

В последнее время ВЖК стали значительной проблемой в детской нейрохирургии. Это объясняется повышением качества выхаживания недоношенных детей с малым весом. По данным литературы среди детей с массой тела менее 2500 г. ВЖК встречаются в 60% случаев. Нейрохирургического пособия требуют дети с тяжелой степенью ВЖК, приводящей к развитию прогрессирующей гидроцефалии. Тяжесть внутрижелудочковых кровоизлияний напрямую зависит от степени недоношенности. 2012 год ознаменовался принятием ВОЗовских нормативов живорожденности. В настоящее время живорожденными считаются младенцы с весом 500 грамм. Выхаживание детей с экстремально низкой массой тела значительно осложняется высокой частотой среди них тяжелых ВЖК. Это категория больных, для которых своевременность и квалифицированность оказания помощи им во многом определяет степень дальнейшей инвалидизации. Оказание помощи этой категории пациентов начинается еще на этапе родильного дома. Выездная бригада оценивает состояние новорожденного пациента и оценивает его транспортабельность.

Хорошо видны расширенные боковые желудочки мозга. Тяжесть состояния во многом объясняется выраженной внутричерепной гипертензией.

Лечение в подобных случаях начинаем с серии люмбальных пункций. Противопоказаниями к проведению люмбальных пункций может служить наличие окклюзии или баллотирующего сгустка крови в просвете желудочков. Иногда удается скомпенсировать процесс серией люмбальных пункций. Для снижения ВЧД выполняем вентрикулярные пункции. Многократные вентрикулярные пункции нецелесообразны, так как доказано, что частые вентрикулярные пункции приводят к развитию порэнцефалических кист. Таким образом для длительной разгрузки желудочковой системы часто приходится прибегать к различным дренирующим операциям. Например, вентрикулостомия с последующим наружным дренированием. Данную манипуляцию проводим под УЗ контролем, чтобы визуально контролировать постановку дренажа в просвет бокового желудочка. На снимке хорошо виден катетер в просвете правого бокового желудочка.

Данный снимок выполнен интраоперационно:

Это необходимо т.к. дренаж иногда остается стоять на длительный срок. На фоне дренирования, как правило, купируется гипертензионная симптоматика, нормализуется гемодинамика, купируется судорожный синдром, нормализуется дыхание.

Сложность ситуации в том, что на фоне различных способов дренирования достигнуть окончательной нормализации ликворооттока удается крайне редко. Подобное состояние разрешается как правило шунтирующей операцией. Но и здесь не все просто. Достигнуть санации ликвора достаточной для установки шунта иногда удается только спустя 1-2 месяца. Это превращает данную категорию больных в большую проблему для отделения. Наружный дренаж требует к себе постоянного внимания, и создает серьезный риск инфицирования системы дренажа и развития вентрикулита. Последние 6 лет мы практически не используем наружное дренирование у новорожденных.

Используются методики закрытого дренирования, такие как субгалеальный резервуар и установку резервуаров типа Омайя. Мы применяем эти методики, как первый этап лечения гидроцефалии у недоношенных с ВЖК, позволяющий отсрочить имплантацию шунта до полной санации ликвора.

Шунтирующая хирургия

Это — наиболее распространенный метод лечения гидроцефалии у младенцев. Процедура шунтирования использует два компонента — шунт и клапан.

Шунт представляет собой длинную трубку, похожую на катетер, изготовленный из силикона (инертный для тела материал). Открытая часть трубки помещается внутри желудочка, где накапливается избыток жидкости. Затем трубку направляют под кожу и в ткани, размещая второй ее конец в желудочке сердца для реабсорбции жидкости.

Клапан также прикрепляется к шунту в точке вблизи желудочка. Односторонний клапан контролирует подачу и давление жидкости, стекающей из желудочков мозга. Он предотвращает обратный поток ликвора в желудочек — даже, когда пациент меняет положение, и смягчает избыточный дренаж спинномозговой жидкости.

Причины и факторы риска

Гидроцефалия вызывается нарушением баланса между выработкой и абсорбцией спинномозговой жидкости.

Спинномозговая жидкость вырабатывается в желудочках центральной нервной системы, она протекает из них через каналы в пространство, окружающее головной и спинной мозг, где абсорбируется в кровеносные сосуды.

Избыток спинномозговой жидкости в желудочках возникает по одной из следующих причин:

• Обструкция. Самая частая причина гидроцефалии – частичное перекрытие нормального оттока спинномозговой жидкости из желудочков в субарахноидальное пространство.
• Плохая абсорбция. Проблема недостаточного поглощения спинномозговой жидкости кровеносными сосудами встречается реже. Ее развитие чаще всего связано с воспалением тканей головного мозга.
• Избыточная выработка. Еще реже наблюдается усиленная или ускоренная выработка спинномозговой жидкости, при которой она не успевает абсорбироваться кровеносными сосудами.

Причины возникновения врожденной водянки головного мозга у новорожденного:

• Пороки развития ствола головного мозга, при которых наблюдается сужение каналов для оттока спинномозговой жидкости. Это причина примерно 10% всех случаев водянки головы у новорожденных.
• Синдром Денди-Уокера – порок развития мозжечка и ликворных каналов. Примерно у 2-4% грудничков с накоплением водички в голове наблюдается именно эта причина.
• Мальформация Арнольда-Киари – врожденный порок развития головного мозга.
• Врожденный токсоплазмоз – инфекционное заболевание, развивающееся при заражении плода токсоплазмами еще до рождения.
• Синдром Бикерса-Адамса – генетическое заболевание, отвечающее за 7% случаев водянки у новорожденных мальчиков.

Все причины врожденной гидроцефалии, из-за чего у новорожденного ребенка может накапливаться вода в голове, связаны с развитием пороков головного мозга у плода.

Причины приобретенной водянки у грудничков и детей:

• Наличие образований в головном мозге – к ним относятся опухоли, кисты, абсцессы, гематомы. Примерно 20% случаев накопления воды в голове у грудничков и детей старшего возраста вызваны этими причинами.
• Кровотечение внутрь желудочков головного мозга, связанное с недоношенностью, травмой головы, разрывом аневризмы.
• Инфекционные заболевания – менингит, цистицеркоз.
• Повышенное давление в венозной системе головного мозга.
• Ятрогенный гипервитаминоз А – при этом состоянии наблюдается увеличение выработки спинномозговой жидкости и проницаемость гематоэнцефалического барьера.

Эндоскопическая вентрикулостомия с коагуляцией сосудистого сплетения

Хирургическая операция вентрикулостомии сопровождается разрушением сегмента сосудистого сплетения, являющегося частью ликворо-проводящей системы мозга, которая вырабатывает цереброспинальную жидкость. Электрический импульс используется для подавления функций сосудистого сплетения, что препятствует выработке избыточной спинномозговой жидкости.

Эндоскопическая вентрикулостомия третьего желудочка с коагуляцией сосудистого сплетения является единственным методом лечения гидроцефалии у недоношенных детей и страдающих от нее вследствие расщепления позвоночника.

Отметим, что ни одна из вышеперечисленных процедур не исключает осложнений, а значит — должна выполняться профессионалами.

Что такое водянка головного мозга?

Гидроцефалия – это заболевание, при котором наблюдается избыточное накопление спинномозговой жидкости в головном мозге.

В норме спинномозговая жидкость циркулирует внутри и снаружи головного и спинного мозга, она вырабатывается сосудистыми сплетениями и абсорбируется обратно в кровоток.

Спинномозговая жидкость играет важную роль:

• Действует в качестве амортизатора головного мозга.
• Доставляет питательные вещества в мозг и выводит продукты его метаболизма.
• Компенсирует изменения внутричерепного объема крови, перемещаясь между черепом и позвоночником.

В норме у здорового человека существует точный баланс между выработкой и абсорбцией спинномозговой жидкости. Так как она вырабатывается непрерывно, заболевания, блокирующие отток или абсорбцию спинномозговой жидкости, приводят к ее накоплению и развитию водянки в голове.

Чаще всего гидроцефалия наблюдается у детей, поэтому именно родители интересуются, от чего у новорожденного ребенка может быть в голове избыточная водичка.

Каковы осложнения и ограничения в лечении?

Прежде чем выбрать метод лечения гидроцефалии, необходимо знать о связанных с ней осложнениях.

Гидроцефалия может рецидивировать

Хирургические процедуры не могут остановить производство спинномозговой жидкости. Поэтому существует риск рецидива.

Тем не менее, хирургические процедуры успешно сокращают симптомы, и позволяют ребенку относительно комфортно жить с гидроцефалией всю оставшуюся жизнь.

Хирургические процедуры имеют ограничения

• Процедура вентрикулостомии работает только в том случае, если отек вызван закупоркой желудочков. Если она вызвана другими причинам, процедура постановки шунта является единственным выбором в терапии.
• Шунтирующая хирургия требует сложных вмешательств — таких, как быстрая подготовка ребенка и голодание в течение шести часов до операции. После операции ребенок должен лежать в постели и не двигаться в течение 24 часов. Общее пребывание в больнице может длиться до трех дней. Все это может быть сложным и мучительным для малыша.

Долгосрочное наблюдение является обязательным

Шунты необходимо периодически осматривать и менять. Работа клапана должна контролироваться врачом через установленные интервалы времени.

Средний промежуток времени нахождения шунта может длиться пять лет, но интервал замены может варьироваться, в зависимости от тяжести состояния и рекомендаций врача.

Высокие шансы на осложнения

Шунтирующие клапаны подвержены механическим повреждениям, нарушениям в их функционировании и засорению. Бактериальные инфекции после операции, чаще всего, возникают в течение первых трех месяцев.

Существует 30% вероятность отказа шунта в первый год после операции. Даже незначительная инфекция или проблема требует замены всей шунтирующей системы.

Кроме того, вентрикулостомия может вызвать кровотечение внутри мозга, приводящее к сильной головной боли.

Диагностика

Постановка диагноза происходит на основе внешних проявлений, когда отчетливо выражены симптомы, также определяются причины. Отслеживается динамика роста головы до года. Косвенные признаки болезни проявляются ежемесячным увеличением окружности головы свыше 3 см, появлением диспропорций, наличием набуханий родничков и расхождением швов.

Иногда размеры головы бывают увеличенными из-за наследственности, но это не врожденная аномалия, поэтому при подозрении водянки дополнительно проводят:

• Осмотр глазного дна окулистом;
• Двухпроекционную рентгенографию черепа;
• УЗИ головы (нейросонография) через родничок с замерами всех параметров – проводится малышу до года в случаях, если он не зарос, в старшем возрасте процедура технически невозможна;
• Проведение КТ и МРТ головы – для выявления аномалий строения, степени деформаций и просмотра качества структур мозга;

Компенсированная степень наружно не проявляется. Дополнительно взимаются анализы крови на выявление инфекций, берется пункция спинномозговой жидкости для определения ее состава. При наличии судорог проводят ЭЭГ.

Признаки формирования инфекции после операции

Очень важно внимательно относиться к любым признакам инфекции после операции.

Если у ребенка развивается инфекция после операции, у него проявятся следующие симптомы:

• Выпячивание или впадина на голове, в том месте, где шунт входит в полость черепа;
• Отек или покраснение той части тела, где проходит шунтирующая трубка;
• Рвота;
• Плохой аппетит;
• Раздражительность и частый плач;
• Сонливость и вялость;
• Боль в животе.

Ребенок даст повторение всех симптомов гидроцефалии. Если родители подозревают инфекцию, нужно обратиться к врачу без каких-либо колебаний.

Когда ребенок находится дома после операции, необходимо тщательно следить за его состоянием.

Симптомы

Умеренная водянка не вызывает явных деформаций. Наружная гидроцефалия проявляется увеличением объема черепной коробки с расхождением черепных швов. Размер головы новорожденного быстро растет, увеличиваясь до 60 см. На коже проявляется четкая венозная сетка. Роднички набухают, в том числе боковые. Из-за нарушений деформации черепа изменяется расположение глаз.

«Синдром заходящего солнца» – типичное состояние глаз у ребенка больного гидроцефалией.

При проявлении симптомов во внутриутробном периоде из-за аномального размера формы головы невозможны естественные роды. Большое количество жидкости способствует повышению внутричерепного давления. У ребенка 4–5-месячного возраста появляется тремор подбородка и рук, возникают судороги. Заболевание сопровождается тошнотой, рвотой. Бледность кожи, нарушение зрения, проблемы с работой сердца и движением глаз – предпосылки болезни.

Окклюзионная гидроцефалия проявляется отставанием в психомоторном развитии ребенка: малыш малоподвижен, у него затруднены движения.

У ребенка старшего возраста размер головы не увеличивается, но происходит резкий рост давления ликвора. Такое состояние сопровождается резкими головными болями, нарушением памяти, психики, интеллекта. Малыш часто кричит. Умеренная гидроцефалия проходит бессимптомно, состояние малыша зависит от причины.

Как ухаживать за ребенком после операции?

Операция — это большой стресс для ребенка. Дети не могут выразить свою боль и дискомфорт, и поэтому только плачут и капризничают. Родители должны заботиться о ребенке после операции по коррекции гидроцефалии.

Кормить ребенка нужно как обычно

Операция ребенку делается на пустой желудок, и после операции он испытывает голод. После того, как малыш придет в сознание, мать может возобновить грудное вскармливание прямо в больнице, после получения одобрения врача.

Нормальное грудное вскармливание можно продолжать и дома, так как шунт в желудочке не будет мешать пищеварению.

Нужно давать ребенку твердую пищу

Эксперты рекомендуют давать ребенку достаточное количество фруктов и овощей, если он может употреблять твердую пищу. Такая диета обеспечит ребенка достаточным количеством микроэлементов и витаминов, помогая процессу заживления.

Не нужно купать ребенка, пока не будут сняты швы

Врач может использовать рассасывающиеся швы или швы, которые удаляются позже.

Не нужно купать ребенка, пока с места разреза не будут сняты швы. Снятие швов означает, что рана закрылась и безопасна для контакта с водой и такими веществами, как мыло.

Нужно держать область разреза чистой и сухой

Используя антисептики, чтобы регулярно очищать кожу вокруг раны, нужно следить за тем, чтобы она была сухой.

Нужно подробно узнать о шунтировании и гигиене после него от врача перед выпиской из больницы.

Никаких физических нагрузок в течение некоторого времени

Для заживления хирургических ран требуется время, важно чтобы шунт прижился на своем месте. Поэтому в течение шести недель после операции ребенок должен воздерживаться от потенциально активных игр и занятий.

Ребенок может вернуться в детский сад через семь дней, но не должен получать физических нагрузок.

Приучить ребенка не трогать шунт

Как только ребенок оправится от операции, он будет сознательно интересоваться странной шишкой на голове. Подросшие младенцы, скорее всего, играя, могут трогать шишку, которая является входом шунта в мозг.

Нужно научить своего ребенка не прикасаться к шунту, отговаривая его такими словами, как «нет», каждый раз, когда он пытается это сделать. Нужно держать руки ребенка занятыми игрушкой каждый раз, когда он чувствует, что ему скучно, и он собирается коснуться шунта, чтобы поиграть.

УЗ – навигация.

Отдельно хотелось бы остановиться на вмешательствах с использованием УЗ-навигации. Данный вид вмешательств относится к категории щадящих и малоинвазивных. При достаточной квалификации хирурга под УЗ контролем можно производить манипуляции с высокой точностью. Если ребенок грудного возраста, то датчик устанавливается на мембрану большого родничка. У старших детей датчик ставится на ТМО, для чего производится наложение трефинационного отверстия, часто и это не требуется, достаточно установить датчик на височную кость, которая даже у подростков сохраняет «прозрачность». Ниже пример осложненного течения гидроцефалии с т.н. изоляцией IV желудочка.

В этом случае УЗ-навигация позволила провести вентрикулярный катетер через отверстие Монро, III желудочек, провести реканализацию водопровода и провести его в IV желудочек, проведя т.о. Панвентрикулостомию:

На представленных томограммах у девочки 10 лет имеет место обширная киста хиазмально-селлярной области, затрудняющая отток ликвора через отверстия Монро и вызывающая окклюзионную гидроцефалию.

Под УЗ контролем выполнена пункция кисты через отверстие Монро с последующей ее катетеризацией и имплантацией резервуара Омайя. На последующих томограммах подтверждается точность установки катетера. Гидроцефалия значительно уменьшилась.

В дальнейшем производились регулярные( 1 раз в месяц) пункции резервуара, что обеспечило купирование гидроцефалии. Ребенок посещает обычную школу. Контрольные МРТ спустя год. Видно, что киста сохраняет свой объем, но гидроцефалия купирована.

Очень важная проблема в детской нейрохирургии проблема гнойных заболеваний. Наиболее часто встречаются риногенные осложнения, как в данном случае контактный абсцесс лобной доли. СМ. снимок:

Этот пример имеет больше академическое значение, т.к. в свое время, как в этом случае абсцессы было принято удалять открыто в капсуле.

Послеоперационный снимок:

Хорошо видно, что мозг расправлен. Боковой желудочек не поврежден. В последствие через 6 мес. ребенку выполнена операция краниопластики. Выписан без неврологического дифицита.

В настоящее время удаление абсцесса в капсуле практически не используем. Современные методики малоинвазивные. Мы проводим катетеризацию абсцесса под УЗ навигацией и эвакуацию гноя, что позволяет легко излечивать даже небольшие и глубинно расположенные абсцессы как в этом случае у подростка с болезнью Дауна.

Прогноз гидроцефалии у младенцев

Вот некоторые важные моменты, которые необходимо знать:

1. Младенцы с гидроцефалией имеют хорошую выживаемость, причем около 95% младенцев выживают, чтобы затем жить долгой, здоровой жизнью. Ожидаемая продолжительность жизни таких детей соответствует продолжительности жизни нормальных младенцев. Отличная выживаемость возможна благодаря лечению, которое может быть сложным и несовершенным, но, все же дает ребенку больше шансов на жизнь, чем жизнь с гидроцефалией.
2. Эффект операции зависит от тяжести гидроцефалии, что влияет на исход любых возможных осложнений. Дети с легкой гидроцефалией могут выздоравливать быстрее, чем дети с тяжелой гидроцефалией. Однако и те, и другие, потребуют частых обследований, чтобы избежать любой задержки в росте.
3. При врожденной гидроцефалии возможно необратимое повреждение головного мозга. Это приводит к тому, что части мозга не способны выполнять свои обычные функции. Это может привести к другим неврологическим проблемам, таким как эпилепсия и судороги.
4. Существует высокая вероятность того, что у ребенка с гидроцефалией будет задержка развития. Это включает в себя неспособность к обучению, нарушение речи, короткую продолжительность концентрации внимания, проблемы с памятью и со зрением. Тем не менее, специалисты утверждают, что около 50% детей с гидроцефалией вырастают с нормальными когнитивными функциями и интеллектом.
5. Реабилитация и образовательная терапия могут помочь ребенку наверстать упущенное развитие. Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS) США, утверждает, что реабилитационное лечение помогает ребенку с гидроцефалией вести нормальную жизнь с минимальными ограничениями. Терапевты, специализирующиеся на гидроцефалии, могут помочь избежать каких-либо проблем развития. Гидроцефалия не должна препятствовать нормальному росту ребенка, но, учитывая такой шанс, любой родитель, без сомнения, хотел бы избежать этого.

Лечение

Консервативное лечение возможно только при непрогрессирующей гидроцефалии открытого типа. Для снижения количества жидкости назначают «Диакарб», «Фуросемид», «Маннитол». Неправильно назначенное медикаментозное лечение может ухудшить состояние ребенка. Если препараты не оказывают должного эффекта, болезнь продолжает прогрессировать назначают оперативное лечение. Операция показана также при закрытой форме.

Если симптомы болезни постепенно нарастают и становятся угрозой для жизни ребенка, проводят вентрикулярное дренирование.

Такая операция выполняется крайне редко, только в случаях, когда спасти жизнь ребенку другими методами невозможно. Она всегда вызывает множество осложнений. Повышение количества ликвора вызывают новообразования в мозге. Их удаление способствует естественному снижению объема жидкости.

Ранее для устранения симптомов использовалось шунтирование. Данная операция часто сопровождалась большим количеством осложнений. Качество жизни ребенка зависело от состояния шунта, менять его надо было периодически. Новейшие достижения в медицине позволили шунтирование заменить эндоскопическим методом оперирования.

К достоинству лечения эндоскопией относят:

• Малую травматичность;
• Сниженный риск появления осложнений;
• Не нужно встраивать инородные тела;
• Эффективное снижение количества ликвора.

Заместительная гидроцефалия нуждается в постоянном контроле. Умеренная компенсированная степень не требует хирургического лечения. Ребенка наблюдают диспансерно. Залогом успешной реабилитации и снижением риска появления рецидивов является систематическое обследование и постоянный контроль количества жидкости в полостях головного мозга и желудочке. Необходимо лечение, даже если имеется легкая степень увеличения ее объема, при этом внутренняя водянка бывает бессимптомной.

Можно ли предотвратить гидроцефалию у младенцев?

К сожалению, несмотря на раннее ее выявление в утробе матери, предотвратить гидроцефалию невозможно. Исследователи все еще работают над тем, чтобы найти способ предотвратить и вылечить это состояние.

Но родители могут работать над смягчением риска:

• Нужно регулярно проводить обследования во время беременности. Никогда не пропускать назначения врача, когда женщина беременна и придерживаться рекомендованного графика УЗИ. Раннее выявление болезни дает ребенку наилучшие шансы выжить и жить нормальной жизнью после рождения.
• Сделать прививки во время беременности. Важно проконсультироваться с врачом и сделать себе прививки от таких заболеваний, как менингит, так как болезнь может повлиять на развитие мозга плода.
• Нужно защитить себя от общих заболеваний, чтобы свести к минимуму риск от каких-либо неблагоприятных последствий на развитие плода.
• Нужно оберегать детей от травмы головы. Подготовить свой дом и защитить объекты, которые могут находиться на пути ползания младенца. Важно использовать кроватку с защитными решетками, чтобы ребенок не падал. При поездке на автомобиле использовать детское сиденье.
• Стоит иммунизировать ребенка. Защита ребенка от болезней может свести к минимуму риск их воздействия на мозг. важно проконсультироваться с педиатром ребенка о графике прививок и следовать ему.

Гидроцефалия может быть пожизненным заболеванием, но большинство младенцев хорошо его переносят. Стоит следить за любыми осложнениями после лечения и приводить ребенка на регулярные осмотры. Гидроцефалия, безусловно, сложна, но своевременное лечение является залогом, обеспечивающим долгую и здоровую жизнь ребенка.

Оцените

—