Синдром Валленберга-Захарченко назван в честь ученых, которые почти одновременно и независимо друг от друга описали данное поражение головного мозга. Он относится к группе альтернирующих синдромов, связанных с нарушением кровоснабжения мозга.
Причиной развития синдром Валленберга является инсультообразный тромбоз задней артерии, снабжающей кровью мозжечок.
Как правило, потери сознания при этом не случается, однако появляется резкое головокружение, отсутствие равновесия, может быть икание или рвотные позывы и легкая оглушенность.
Фактором, вызывающим тромбоз, выступает атеросклероз сосудов, а также эндартериит артерии позвоночника сифилитического типа или отстающей от неё задней нижней мозжечковой линии, либо ревмоваскулит.
Поражение тромботического или нетромботического характера в основном наступает медленно. Наиболее характерны поражения зоны позвоночной и базиллярной артерий. При этом признаки синдрома чередуются периодами улучшения и ухудшения, однако, само заболевание постепенно прогрессирует.
Бульбарные альтернирующие синдромы
- Синдром Авеллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией. (на схеме — А)
- Синдром Джексона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) возникает при поражении ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. Характеризуется паралитическим поражением половины языка со стороны очага (язык «смотрит» на очаг) и центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей на здоровой стороне. (на схеме — В)
- Синдром Бабинского—Нажотта возникает при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера, с противоположной стороны — гемипарезом, выпадением чувствительности (На схеме — А).
- Синдром Шмидта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией. (На схеме — В).
Синдром Валленберга—Захарченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии. В литературе описано несколько вариантов.
Причины развития
Синдром Майкла Джексона у взрослых людей может появиться по следующим причинам:
- Наличие внутримозговых опухолей, а также новообразований на любых областях тела.
- Наличие черепно-мозговых травм.
- Неудачные операции на головном мозге.
- Различные аномалии активности сосудов в зоне головного мозга.
- Воспалительный процесс, который начался в веществе и оболочке костного мозга. Такой недуг называется менингоэнцефалитом. Он негативно отражается на работе мозговой коры, провоцируя судороги.
- Различные инфекционные болезни.
- Заболевания врожденного характера.
Здесь нужно отметить что данный синдром по причине наследственности проявляется только в детском возрасте, и к 25 годам полностью исчезает. Однако возможные рецидивы могут случиться и у пожилых людей.
Понтинные альтернирующие синдромы
- Синдром Раймона—Сестана отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага, с противоположной стороны — гемигипестезией, иногда гемипарезом. (На схеме — А)
- Синдром Мийяра—Гублера (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом лицевого нерва, с противоположной стороны — гемипарезом. (На схеме — В)
Синдром Бриссо-Сикара возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага и гемипарезом с противоположной стороны (На схеме — А). Синдром Фовилля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва; с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией (На схеме — В).
Педункулярные альтернирующие синдромы
- Синдром Бенедикта (верхний синдром красного ядра) возникает при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез без симптома Бабинского (На схеме — В).
- Синдром Фуа возникает при поражении передних отделов красного ядра и волокон медиальной петли без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва. В синдроме отмечается хореоатетоз, интенционный тремор, расстройство чувствительности по гемитипу на противоположной от очага стороне. (на схеме — А)
- Синдром Вебера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается при поражении ядра (корешка) глазодвигательного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне поражения отмечаются птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, на противоположной стороне — гемипарез. (На схеме — В)
- Синдром Клода (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. Характеризуется со стороны поражения птозом, расходящимся косоглазием, мидриазом, с противоположной стороны — гемипарезом, гемиатаксией или гемиасинергией. (На схеме — А)
Синдром Нотнагеля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны — хореоатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.
Альтернирующие синдромы, связанные с поражением нескольких отделов ствола головного мозга.
Синдром Глика обусловлен поражением зрительного, тройничного, лицевого, блуждающего нервов и пирамидного пути. На стороне поражения — периферический паралич (парез) мимических мышц с их спазмом, боль в супраорбитальной области, снижение зрения или амавроз, затруднение глотания, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез. Перекрестная гемианестезия наблюдается при поражении ядра спинномозгового пути тройничного нерва на уровне моста или продолговатого мозга и волокон спиноталамического пути. На стороне поражения — расстройство поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, на противоположной стороне — нарушение поверхностной чувствительности на туловище и конечностях.
Методы лечения
Кровоизлияние отсутствует чаще всего, летальным исходом болезнь не грозит. Но если ее не лечить, то могут развиться различные опасные для жизни осложнения. Поэтому если появились вышеназванные симптомы, то меры должны быть приняты незамедлительно.
Как только синдром Валленберга — Захарченко впервые проявился, жизненно необходимые функции мозга должны быть стабилизированы, отек тканей снят. Лучше все манипуляции проводить в первые часы после приступа.
Меньше повреждений проявится, если помощь оказана своевременно. Восстановительный процесс пройдет легче и быстрее. При длительном неоказании помощи возникают необратимые изменения, а это, в свою очередь, провоцирует инвалидизацию человека.
Если нарушено дыхание, то необходимо проводить кислородную терапию. Для этого применяется маска или искусственная вентиляция легких.
Экстрацеребральные альтернирующие синдромы.
Альтернирующий синдром на уровне спинного мозга — синдром Броун-Секара — сочетание клинических симптомов, развивающихся при поражении половины поперечника спинного мозга. На стороне поражения наблюдаются спастический паралич, проводниковые нарушения глубокой (мышечно-суставного чувства, вибрационной чувствительности, чувства давления, веса, кинестезии) и сложной (двухмерно-пространственной, дискриминационной, чувства локализации) чувствительности, иногда атаксия. На уровне пораженного сегмента возможны корешковые боли и гиперестезия, появление узкой зоны аналгезии и терманестезии. На противоположной стороне тела наблюдается снижение или утрата болевой и температурной чувствительности, причем верхний уровень этих расстройств определяется на несколько сегментов ниже уровня поражения спинного мозга. При поражении на уровне шейного или поясничного утолщений спинного мозга развивается периферический парез или паралич мышц, иннервируемых на пораженных передних рогов спинного мозга (повреждение периферического мотонейрона). Синдром Броун-Секара возникает при сирингомиелии, опухоли спинного мозга, гематомиелии, ишемических нарушениях спинального кровообращения, ранении, контузии спинного мозга, эпидуральной гематоме, эпидурите, рассеянном склерозе и др. Истинное половинное поражение спинного мозга наблюдается редко. Наиболее часто поражается только часть половины спинного мозга — парциальный вариант, при котором отсутствуют некоторые составляющие его признаки. В развитии разных клинических вариантов играют роль локализация патологического процесса в спинном мозге (интра- или экстрамедуллярная), его характер и особенности течения, различная чувствительность афферентных и эфферентных проводников спинного мозга к компрессии и гипоксии, индивидуальные особенности васкуляризации спинного мозга и др. Синдром имеет топико-диагностическое значение. Локализацию очага поражения в спинном мозге определяют по уровню нарушений поверхностной чувствительности. Асфигмогемиплегический синдром (синдром плечеголовного артериального ствола) отмечается при одностороннем раздражении ядра лицевого нерва, вазомоторных центров ствола головного мозга, поражении моторной зоны коры большого мозга. На стороне поражения — спазм мимической мускулатуры, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез. На стороне поражения отсутствует пульсация общей сонной артерии. Вертигогемиплегический синдром обусловлен односторонним поражением вестибулярного аппарата и моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе подключичной и сонной артерий с нарушением циркуляции в бассейнах лабиринтной (вертебробазилярный бассейн) и средней мозговой артерий. На стороне поражения — шум в ухе, горизонтальный нистагм в одноименную сторону; на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез. Оптико-гемиплегический синдром возникает при одностороннем поражении сетчатки глаза, зрительного нерва, моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе внутренней сонной артерии (в бассейне глазной и средней мозговой артерий). На стороне поражения — амавроз, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.
Что еще необходимо делать?
Сердечную деятельность нужно поддерживать, а также стараться стабилизировать артериальное давление на уровне нормы. Ведь к синдрому Валленберга — Захарченко часто приводит именно артериальная гипертензия. Пациент на постоянной основе должен принимать препараты для снижения давления.
Кроме того, назначают сердечные гликозиды и нитраты. Нужно нормализовать свертываемость крови и ее густоту. Нейропротекторами защищаются клетки мозга. При помощи специальных препаратов снимаются болевые ощущения, расслабляются мышцы. Также назначают часто противосудорожные и седативные лекарственные средства.
Валленберга — Захарченко синдром нами подробно рассмотрен в данной статье.
Основные факторы поражения
Чаще всего к альтернирующему синдрому приводят некоторые формы инфекций, среди них кишечные палочки, стрептококки, различные бактерии, которые распространяются преимущественно двумя путями: гематогенным и контактным.
Синдром Фовилля в неврологии появляется гематогенным путем:
- по причине метастатических абсцессов, которые возникают вследствие пневмонии, легочного абсцесса либо инфицирования клапанного сердечного аппарата (эндокардит);
- при гнойном поражении легких, которое считается самым распространенным среди других;
- при неследовании правилам гигиены и невыполнении санитарных норм (введение медикаментозных препаратов через вену).
Источник заболевания при этом удается определить лишь в 80 процентах всех случаев. Симптомы синдрома Фовилля выражены очень ярко.
Появление контактным путем:
- из-за распространения гнойного поражения в ротовой полости, глотке, глазнице либо в придаточных пазухах носа;
- заражения, которые появляются вследствие открытого повреждения черепной коробки и появления субдуральных гематом.
Лечебные мероприятия
Лечебная терапия в первую очередь должна бороться с этиологией синдрома. Двусторонняя рецессия нижней прямой мышцы помогает освободить верхний взгляд, улучшить движение конвергенции. Чаще всего специалисты назначают комплексное лечение с использованием антибиотиков и кортикотерапии. Если синдром Парино обладает опухолевым происхождением, то для лечения принимается оперативное вмешательство.
Главной опасностью такого синдрома является поражение соседних участков тела и ухудшением этиологического состояния. Основные симптомы в большинстве случаев проходят очень долго, в течение нескольких месяцев.
Но были отмечены случаи быстрого улучшения состояния больного, нормализации внутривенного давления при применении вентрикулоперитонеального шунтирования. Осложнения возникают в редких случаях и связаны преимущественно с этиологией заболевания – доброкачественные опухоли могут начать видоизменяться, а патогенные возбудители распространяться на другие участки центральной системы.
