Миастения: симптомы, причины возникновения, формы, лечение и прогноз

Работа всех мышц в организме здорового человека иннервируется нервными окончаниями, то есть нервная система посылает определенный импульс, который воздействует непосредственно на мышечное волокно, в результате чего оно сокращается или расслабляется.

Когда происходит сбой в передаче этих импульсов, возникают различные заболевания, одним из которых является миастения.

• Причины возникновения миастении
• Симптомы миастении, характерные признаки
• Диагностика миастении
• Лечение миастении, препараты

Что такое миастения, причины развития

Мало кто знает, что такое миастения. Это заболевание изучает неврология, точные причины ее возникновения пока неизвестны. Но понятно, что оно вызвано нарушением передачи импульса между нервами и мышцами.

Передача импульса от нервных окончаний к мышечным волокнам сопровождается выбросом нейромедиаторов (гормоны в головном мозге, осуществляющие нервно-мышечную передачу). При болезни Эрба-Гольдфлама антитела блокируют или ликвидируют большое количество мышечных рецепторов ацетилхолина (нейромедиатор). Как следствие, к мышцам поступает меньше импульсов, из-за чего они со временем ослабевают.

Согласно одной из теорий, тимус (железа в верхней части грудной клетки), который является частью иммунной системы, может способствовать выработке антител, уничтожающих мышечные рецепторы ацетилхолина.

Справка. У детей тимус имеет большие размеры, у взрослых пациентов он маленький. Однако у больных, которые страдают от миастении, эта железа сильно увеличивается. Нередко патология сочетается с опухолью тимуса.

Течение астенического бульбарного паралича (АБП) усугубляется под воздействием негативных факторов:

• хроническая усталость;
• инфекционные заболевания;
• стрессы;
• беременность;
• нарушения иммунитета;
• определенные медикаменты, например, β-блокаторы, антагонисты кальция, Хинин, некоторые антибактериальные средства;
• чрезмерная жара и т. д.

Под воздействием этих факторов антитела активно разрушают постсинаптическую мембрану, которая отвечает за передачу нервного сигнала между нейронами. Тогда передача импульса замедляется, а со временем совсем прекращается.

Формы

Миастения гравис, или myasthenia gravis, как называют болезнь медики, может развиваться в разные периоды жизни. Заболевание бывает врожденным или приобретенным.

В зависимости от возраста, в котором проявляются первые симптомы патологии, различают следующие ее формы:

• Врожденная – это редкая форма заболевания, которая развивается еще в период внутриутробного развития. Патология передается от матери, которая тоже от нее страдает. Новорожденный слабый, малоподвижный, с трудом дышит. Часто ребенок погибает сразу после появления на свет, хотя в некоторых случаях удается перевести миастению в стадию ремиссии после грамотной терапии.
• Ранняя – мышечная слабость проявляется у детей от 3 до 5 лет.
• Юношеская – признаки повышенной утомляемости мышц наблюдаются с 12 до 16 лет.
• Взрослая – симптомы миастении возникают у пациентов от 20–30 лет.

И также существует различие миастении по группе мышц, в которых больше выражена слабость:

• Генерализованная (псевдопаралитическая или злокачественная) форма характеризуется равномерным ослаблением мышц по всему телу. Это тяжелая болезнь, которая может сопровождаться слабостью дыхательных мышц или нет.
• Локальные формы. В эту группу входит офтальмологическая (глазная) миастения, при которой наблюдается опущение века и расстройства зрения. Бульбарная форма патологии сопровождается затрудненным глотанием и нарушениями речи. При мышечно-скелетной миастении ослабляется определенная группа мышц, к примеру, верхних или нижних конечностей.

Локальные формы заболевания могут сопровождаться нарушением дыхания или нет.

Проявления заболевания

Симптомы миастении специфичны, так что их сложно перепутать с признаками какого-либо другого заболевания. Они начинают проявлять себя поэтапно, и вот что обычно происходит и в каком порядке:

• Слабость лицевых, глоточных и жевательных мышц.
• Быстрая утомляемость. Человек устает даже после простейших манипуляций руками или ходьбы.
• Низкая подвижность.
• Потеря веса и физическое истощение.
• Нарушение глотания (дисфагия).
• Изменение мимики и походки.
• Слабость шеи и дыхательных мышц.
• Нарушение чувствительности языка, глотки и губ.
• Утяжеление век и ухудшение зрения.

В течение дня выраженность симптомов изменяется, а самочувствие человека после длительного мышечного напряжения существенно ухудшается. С утра человек может чувствовать себя здоровым и бодрым, но спустя несколько часов он начинает ощущать усталость, которая очень быстро прогрессирует.

Симптомы

Заболевание проявляется основным синдромом – патологическая утомляемость мышц. Симптомы генерализованной и локальной миастении отличаются.

Поначалу патология имеет стертое течение, поэтому часто ее выявляют, когда она уже переходит в запущенную форму. Поэтому важно, чтобы любой человек знал, какими симптомами она проявляется на ранней стадии:

Болезнь Гентингтона и ее симптомы

• затухает голос к концу речи;
• затрудняется пережевывание твердой еды;
• нарушается процесс глотания;
• быстрее наступает усталость при ходьбе, поднятии по ступенькам, действиях, при которых руки подняты вверх;
• появляется шаркающая походка;
• опускаются веки.

Чаще всего поражаются мышцы, которые отвечают за движение глазами, мимику, жевание, глотание.

При желании любой человек может провести тесты, которые помогут обнаружить раннюю форму миастении:

• Быстро открывайте и закрывайте рот на протяжении 30 секунд. Если человек здоров, то он сделает это 100 раз, а больной – меньше.
• Лягте на спину, приподнимите голову, зафиксируйтесь на 60 секунд, устремив взгляд на живот.
• Вытяните руки перед собой и стойте так 3 минуты.
• Делайте глубокие приседания 15–20 раз.
• Быстро сжимайте и разжимайте руку. У больного после таких действий опускаются веки.

При глазной миастении у больного наблюдается птоз века, раздваиваются видимые предметы, ограничивается подвижность глаз. Глоточно-лицевая (бульбарная) форма патологии проявляется ослаблением мышц мягкого неба, глотки, гортани. Тогда у пациента ослабляется голос во время разговора или он становится гнусавым. Ему становится тяжело пережевывать, глотать твердую, а потом мягкую пищу, со временем он переходит на зондовое питание. Речь больного становится нечленораздельной, искажается произношение звуков.

При миастении у больного появляются трудности с пережевыванием и глотанием пищи

Со временем ослабляются жевательные и мимические мышцы. Тогда мимика становится менее активной, сглаживаются морщины, во время улыбки нижняя губа остается неподвижной. Затрудняется жевание пищи, рот постоянно приоткрыт, искажается произношение губных звуков.

Важно. При локальной миастении существует риск обездвиживания мышц голосовых связок, что приводит к удушью.

Злокачественная миастения поначалу проявляется мышечной слабостью после физической активности. Со временем этот симптом становится более выраженным. Происходит поражение всех групп поперечно-полосатых мышц (лица, шеи, торса, конечностей). В запущенных случаях затрудняется дыхание. Кроме того, ослабевают мышцы сфинктеров, что проявляется непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. По мере развития патологии больной теряет возможность самостоятельно себя обслуживать.

Важно. При отсутствии лечения псевдопаралитическая миастения осложняется миастеническим кризом. Это состояние опасно для жизни больного.

Важно быть внимательным к здоровью, чтобы вовремя заметить первые признаки миастении и провести лечение.

Диагностика

При появлении подозрительных признаков пациент должен обратиться к невропатологу. Сначала специалист проводит опрос, его интересует информация о присутствующих симптомах, их связь с физическими нагрузками, приеме препаратов, наличие миастении у родственников. Далее проводится неврологический осмотр для выявления рефлекторной активности, силы мышц, их тонуса, координации, оценки зрения. Для этой цели проводят тесты с повторяющимися движениями, если во время процедуры слабость усиливается, то это указывает на миастению.

И также проводят прозериновую пробу, чтобы оценить силу мышц, которые быстрее утомляются. Затем врач делает укол Прозерина, который усиливает импульс между нервными окончаниями и мышцами. Потом тест повторяется, если мышечная сила увеличивается, то у пациента миастения.

Лабораторные исследования крови помогут выявить антитела, которые разрушают ацетилхолиновые рецепторы. В некоторых случаях антитела могут отсутствовать при болезни Эрба-Гольдфлама.

Электромиография применяется для того, чтобы оценить проводимость нерва. Во время процедуры электроды фиксируют на теле, через них к мышцам подается слабый ток на протяжении длительного времени. Если по мере уставания мускулатуры импульс ослабевает, то это свидетельствует о патологии.

Чтобы измерить электрическую активность определенного мышечного волокна, применяют игольчатую миографию. Для этого в мышцу вводят тонкий электрод, который напоминает иглу для уколов.

Для послойного изучения структуры грудной клетки, а именно переднего средостения, назначают КТ или МРТ. Эти исследования помогают выявить опухоль тимуса.

И также проводиться дифференциальная диагностика, которая позволит отличить миастению от менингита, полимиозит (воспаление мышечной ткани), глазной миопатии и т. д.

Список сокращений

АХР – ацетилхолиновые рецепторы

КТ – компьютерная томография

МРТ – магнитно-резонансная томография

QMGS — количественная шкала оценки тяжести миастении

MGFA – американская ассоциация по изучению миастении

РИА – радиоиммунный анализ

ИФА – иммуноферментный анализ

АД – артериальное давление

ЧД – частота дыхания

КОС – кислотно-основное состояние

ГОМК – гамма-окси-масляная кислота

ЖЕЛ – жизненная емкость легких

МОВ – минимальный объем вдоха

ДО – дыхательный объем

БАС – боковой амиотрофический склероз

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

М – миастения

ЭМГ – электромиография

Ig – иммуноглобулин

MuSK – мышечная специфическая киназа

RyR – рианодиновые рецепторы

1. Ветшев П.С., Ипполитов Л.И., Меркулова Д.М., Животов В.А. Хирургическое лечение тимом у больных генерализованной миастенией // Хирургия. – 2003. – №10. – С.15-20.
2. Ветшев П.С., Санадзе А.Г., Сиднев Д.В. Животов В.А. Антитела к титину у больных с миастенической и не миастенической тимомой // Хирургия. – 2007. – №6. – С.42-48.
3. Гехт Б.М. Синдромы патологической мышечной утомляемости. М. Мед. 1974. – 164 с.
4. Ланцова В.Б., Сепп Е.К. Иммунобиохимические особенности IgG антител при миастении // Бюл. Эксперим. биол. и мед. – 2002. – Т. 133. – №6. – С.678-680.
5. Кузин М.И., Гехт Б.М. Миастения. — М.; Медицина, 1996. – 224 с.
6. Санадзе А.Г., Сиднев Д.В., Гехт Б.М., Хлебникова Н.Н., Чугунова Н.А., Щербакова Н.И. Антитела к ацетилхолиновому рецептору в диагностике миастении и других форм, связанных с патологией нервно-мышечной передачи. Неврологический журнал. – М.: Медицина. – 2003. – Т.8. – Приложение.1. – С.19-20.
7. Санадзе А.Г., Сиднев Д.В., Давыдова Т.В., Щербакова Н.И., Капитонова Ю.А., Касаткина Л.Ф., Семятицкая Р.Н., Гильванова О.В., Мененкова Е.Ю. Антитела к мышцам (антититиновые антитела) у больных с поздним началом миастении: клинические и электрофизиологические корреляции // Неврологический журнал. – Т.8. – Приложение 1. – 2003. – С. 23-26.
8. Санадзе А.Г. Миастения и миастенические синдромы. М. Литера, 2012. –250 с.
9. Санадзе А.Г., Сиднев Д.В., Ветшев П.С., Ипполитов Л.И. Титин, тимома и миастения // Журнал Нейроиммунология. – 2006. – Т.5. – №3-4. – С.23-26
10. Сиднев Д.В., Санадзе А.Г., Щербакова Н.И., Давыдова Т.В., Гильванова О.В., Галкина О.И., Кононенко Ю.В. Антитела к мышцам (антититиновые антитела) в диагностике миастении, сочетающейся с тимомой // Неврологический журнал. – Т.8. – Приложение 1. – 2003. – С.21-23.
11. Сиднев Д.В., Карганов М.Ю., Щербакова Н.И., Алчинова И.Б., Санадзе А.Г. Антитела к ацетилхолиновому рецептору у больных с различными клиническими формами миастении и миастеническим синдромом Ламберта-Итона // Журнал неврологии и психиатрии имени С.С. Корсакова. – 2006. – Т.106. – №1. – С.55-58.
12. Харченко В.П., Саркисов Д.С., Ветшев П.С., Галил-Оглы Г.А., Зайратьянц О.В. Болезни вилочковой железы. – М.: Триада-Х. – 1998. – 232 с.

1. Aarli J.A., Stefansson K., Marton L., Wollmann R.L. Patient with myasthenia gravis and thymoma have in their sera IgG autoantibodies against titin // Clin. Exp. Immunol. – 1990. – V.82. – №.2. – P.284-288.
2. Aarli J., Skeie G., Mygland A., Gilhus N. Muscle striation antibodies in myasthenia gravis. Diagnostic and functional significance // Ann. N.Y. Acad. Sci. – 1998. – V. 841. – P.505-515.

1. Aarli J.A. Titin, thymoma, and myasthenia gravis. // Arch. Neurol. – 2001. – Jun. – V.8. – №.6. – P.869-870.

Методы лечения

Лечение миастении должно быть комплексным: изменение образа жизни, прием медикаментов, лечебная физкультура, физиотерапия, диета и т. д. Выбор методов осуществляет врач с учетом типа заболевания, темпа его развития, возраста больного.

Медикаментозное лечение – это основа терапии. Лекарственные средства улучшают нервно-мышечную проходимость, уменьшают выработку антител, улучшают обменные процессы и состояние мышц.

Список медикаментов, которые применяются при лечении миастении:

• Ингибиторы ацетилхолинэстеразы: Прозерин, Оксазил, Калимин, Местинон. Эти лекарственные средства препятствуют расщеплению ацетилхолина, тогда вещество скапливается на местах соединения нервов с мышцами, и утомляемость мускулатуры снижается. Антихолинэстеразные препараты являются основой симптоматического лечения.
• Кортикостероиды, например, Преднизолон, подавляют активность иммунной системы, снижая выработку антител, которые разрушают ацетилхолиновые рецепторы.
• Иммунодепрессанты: Азатиоприн, Циклоспорин, Микофенолат, Метотрексат. Эти медикаменты могут принимать пожилые пациенты, если антихолинэстеразные средства и кортикостероиды оказались неэффективными. Иммунодепрессанты подавляют иммунитет.

Осторожно. При длительном применении кортикостероидов во время лечения миастении повышается риск разрушения костей, увеличения веса, сахарного диабета, инфекционных заболеваний и т. д.

Антихолинэстеразные лекарства рекомендуется комбинировать с препаратами калия, которые улучшают сокращение мышц и нервно-мышечную передачу. Антиоксиданты улучшают обменные процессы и питание тканей всего организма.

Справка. В Израиле разработали новое лекарство для лечения миастении под названием Монарсен, действие которого связано с ингибированием антихолинэстеразы (фермент, который разрушает ацетилхолин). Препарат находится на стадии исследований. У многих больных, которые испытали на себе действие Монарсена, улучшилось общее состояние, неврологический статус. Побочные эффекты после его применения пока не замечены.

Один из методов лечения миастении – это плазмоферез

Лечить миастению можно с помощью плазмофереза. Это процедура, во время которой кровь пациента фильтруется в специальном аппарате, при этом плазма с антителами отделяется, но клетки крови сохраняются. Затем клетки крови вместе с реополиглюкином (заменитель плазмы) вводят обратно в кровяное русло. Однако терапевтический эффект после процедуры сохраняется на протяжении нескольких недель. К минусам плазмофереза относят вероятность затруднения доступа к вене, снижения давления и кровотечение вследствие применения антикоагулянтов.

Чтобы нормализовать функциональность иммунитета и обеспечить организм нормальными антителами, применяют человеческий иммуноглобулин. Смесь вводят внутривенно, после чего снижается выраженность аутоиммунного процесса. Эта процедура имеет меньше побочных реакций, чем плазмоферез, правда терапевтический эффект проявляется через несколько недель и сохраняется 4–8 недель.

Если патология быстро прогрессирует, присутствует опухоль тимуса и наблюдается ослабление мышц глотки, то пациенту назначают тимэктомию. Это операция по удалению вилочковой железы, во время которой применяется наркоз. Тимэктомия показана при заболевании, которое длится не дольше 10 лет у больных до 60 лет.

Справка. Если хирургическое вмешательство при миастении противопоказано, то проводят лучевую терапию для подавления функции тимуса.

Питание при миастении должно быть правильным, важно пополнить рацион продуктами, богатыми на калий, кальций, фосфор: свежие фрукты (бананы, авокадо, дыня), овощи (бобовые, картофель, тыква), сухофрукты, молочные продукты, желтки яиц, рыба, крупы (гречка, перловка, овсянка) и т. д. Принимать пищу нужно в период самой высокой мышечной силы, делать перерывы при жевании. Рекомендуется употреблять мягкие блюда, от твердой пищи лучше отказаться. Следует исключить из рациона продукты с магнием (шпинат, брокколи, камбала, карп, скумбрия и т. д.) и те, которые обладают мочегонным эффектом (зеленый чай, огурцы, помидоры, арбузы, брюссельская капуста и т. д.).

Дополнить комплексную терапию можно народными средствами. Однако применяйте их только после консультации с врачом.

ЛФК повышает неспецифическую сопротивляемость организма, предупреждает развитие атрофии мышц, улучшает функциональность дыхательной, сердечно-сосудистой систем. Комплекс составляет врач с учетом формы патологии, ее тяжести и общего состояния. Рекомендуется выполнять простые гимнастические и дыхательные упражнения с дозируемой нагрузкой. Важно чередовать активность с периодами расслабления и дыхательными упражнениями, чтобы избежать чрезмерного утомления. При тяжелой форме миастении физкультура проводится только на стадии ремиссии.

Дополнить лечение можно физиотерапевтическими процедурами, например, электрофорез, миоэлектростимуляция, диадинамофорез, дарсонвализация, лечебный массаж. Физические методы лечения помогают улучшить функции нервно-мышечного аппарата, улучшить состояние нервной системы, купировать дистрофические нарушения.

Как лечить болезнь

Улучшение самочувствия апциента при миастении достигается только на фоне коррекции нервно-мышечных импульсов. Чтобы восстановить нарушенные процессы, назначают ацетилхолин и препараты, подавляющие антихолинэстеразу. А для регулирования иммунологического расстройства применяют глюкокортикоиды.

При недостаточном эффекте лечения используют дополнительные терапевтические меры — внутривенное введение большой дозировки метилпреднизолона.

Кроме того, важным этапом лечения миастении считается назначение калийсберегающих средств, включая диету с повышенным содержанием кураги, бананов и изюма.

При лечении генерализованной формы патологии допустимо использование хирургического вмешательства в области вилочковой железы.

Для восстановления здоровья пожилых пациентов применяют цитостатическую терапию и очищение крови.

Осложнения

Главное осложнение болезни Эрба-Гольдфлама – это миастенический криз. Этот состояние сопровождается такими симптомами:

• Частое поверхностное дыхание, которое переходи в редкое и перерывистое. Лицо сначала окрашивается в красный оттенок, потом синеет. При отсутствии помощи человек погибает от остановки дыхания.
• Учащается сердцебиение (до 180 уд/мин), повышается давление (до 200 мм рт. ст.). Потом пульс замедляется.
• Обильно выделяется слюна, повышается выделение пота.

Если больному не оказать помощь, то происходит поражение мозга вследствие гипоксии.

При сильном ослаблении мышц может наступить инвалидность.

Противопоказания при миастении

Существуют противопоказания при миастении, которые следует учитывать больному, чтобы избежать осложнений:

• Алкогольные напитки.
• Длительное нахождение под солнцем.
• Чрезмерные физические нагрузки.

Некоторых пациентов интересует, какие можно принимать антибиотики при заболевании. Эти препараты противопоказанные, так как они ухудшают нейромышечную передачу. По этой же причине запрещено принимать нейролептики, противоэпилептические средства, антагонисты кальция, нервномышечные блокаторы и т. д.

Отзывы

Многие пациенты научились сдерживать миастению, они регулярно проходят курс лечения, чтобы поддерживать хорошее самочувствие. Некоторые из них решились на тимэктомию, после чего у большинства из них улучшилось состояние. Однако нередки случаи гибели пациентов от миастенического криза.

Отзывы больных:

Мария, 56 лет: «У меня обнаружили миастению в 45 лет. Врачи назначили операцию по удалению тимуса. Потом я принимала Калимин и Метипред. После окончания курса слабость и птоз исчезли. Конечно, приходиться периодически принимать медикаменты, сесть на диету, выполнять специальные упражнения, но о болезни я теперь вспоминаю, как о страшном сне».

Светлана, 48 лет: «Я длительное время страдала от слабости мышц: не могла подняться на ступеньки, сушить голову феном, глотать пищу, появилась одышка. Пошла в больницу, где у меня выявили миастению. Врачи назначили мне Преднизолон, Калимин, Калий оротат. И также проводили плазмоферез, физиотерапию. Дома делала лечебную гимнастику, ходила на массаж. Через некоторое время симптомы потихоньку начали исчезать. Прошло уже 1,5 года, я регулярно прохожу курс лечения, пока симптомы отсутствуют».

Вероника, 33 года: «Моя сестра умерла от миастенического криза в 30 лет. Ей стало плохо на работе, она упала и начала задыхаться. Коллеги вызвали скорую помощь и ее госпитализировали. Она находилась в реанимации примерно неделю, но врачи не смоги ее спасти».

Народные средства

Наряду с медикаментозной терапией, возможно лечение миастении в домашних условиях народными средствами с целью ускорения выздоровления и облегчения состояния. Однако, любые народные методы лечения должны согласовываться с наблюдающим специалистом.

Эффективные средства:

1. Овес. Зерна тщательно промывают, заливают водой в объеме 0,5 л. Далее емкость помещают на огонь, состав доводят до кипения, и пропаривают в течении не менее получаса. Далее, для приготовления настоя следует выждать еще 2 часа, сняв овес с огня. Полученный отвар принимают за час до еды, не реже 4 раз в сутки. Продолжительность терапии – 3 месяца с перерывом на 1 месяц и еще один курсовым приемом.
2. Репчатый лук. Продукт в объеме 200 грамм (очищенный) смешивают с 200 граммами сахара и заливают водой в объеме 0,5 литра. Состав помещают на медленный огонь и варят в течении 1,5 часа. Далее массу остужают, добавляют две столовые ложки меда и принимают по две чайные ложки три раза в день.
3. Чеснок в количестве трех головок измельчают и смешивают с четырьмя лимонами, литром меда и льняным маслом (200 гр.). Все ингредиенты нужно тщательно перемешать и принимать ежедневно по одной чайной ложке три раза в день.

Самое важное

Миастения – это неизлечимый опасный недуг, который требует регулярного или непрерывного прохождения курсов лечения. При отсутствии грамотной терапии она может привести к инвалидности и смерти от миастенического криза. Чтобы избежать опасных осложнений, важно обратиться за медицинской помощью при появлении первых признаков, тогда шансы на длительную ремиссию увеличиваются. Лечить патологию нужно комплексно: прием медикаментов, соблюдать диету, посещать сеансы физиотерапии, массажа, не забывать о противопоказаниях. В отдельных случаях врачи могут настоять на операции. При соблюдении рекомендаций квалифицированного врача пациенту удается избежать осложнений и повысить качество жизни.

Приложение В. Информация для пациентов

Можно ли жить нормально, болея миастенией?

Ответ на этот вопрос – безусловно, ДА! Поскольку миастения относится к болезням, которые можно лечить, а не просто сочувствовать больному человеку. Используемый в настоящее время комплекс лечебных препаратов и мероприятий позволяет добиться стойкой ремиссии заболевания и вернуть более 70% пациентов к нормальной полноценной жизни.

Для миастении характерны ремиссии, возникающие на фоне базовой терапии, после тимэктомии или спонтанные – вообще без всякого лечения. Возможна хорошая компенсация болезни на фоне малых или умеренных доз антихолинэстеразных препаратов, которая не препятствует трудовой деятельности и активному отдыху пациентов.

Даже в тех случаях, когда больные вынуждены проводить лечение поддерживающими дозами глюкокортикоидных и иммуносупрессорных препаратов, жизнь для них не останавливается. Семьи больных миастенией имеют здоровых детей. Женщина сама может выносить ребенка и быть уверенной, что он будет здоров.