Синдром Грефе: симптомы, причины, лечение

Почему симптом заходящего солнца имеет столь поэтическое название? Потому что белок глаза подобен небу – особенно если глаза с голубой поволокой, центр же его – роговица и радужка с плоским колодцем зрачка, в этом мелкомасштабном небе весьма напоминают солнце.

И это«солнце» почти всегда находится в , за исключением редкого «зырканья» вбок или манерного закатывания глаз кверху в момент особо «сочных» ощущений.

Но иногда наступают моменты, когда «солнце» заметно клонится к «горизонту» нижнего века, смещаясь вниз и отчасти кнутри, оставляя над собой неестественно широкую полосу обычно закрытой верхним веком склеры.

Полностью, впрочем, за нижнее веко «солнце» зайти не может, ибо это невозможно по причинам чисто биологическим – у мышц, вращающих глазное яблоко в разных направлениях, есть длина и предел сократимости, поэтому ни одна из них не «перетянет» свою «контру» – мышцу с противоположными намерениями.

Но «вертящие глазами» мышцы работают не сами по себе, они исполнители чужой, «высшей воли», исходящей из ядер глазодвигательных и блоковых нервов (III и IV пары черепных нервов), дислоцированных в дне III желудочка головного мозга.

Патогенез симптома

А процессы в III желудочке, являющемся частью ликворопроводящей системы, порой происходят странные и противоестественные, и в негодность он способен прийти по самым разным мотивам.
Взять хотя бы гидроцефалию – водянку головного мозга. Точнее, случай, обусловленный вызвавшими её причинами повышения внутричерепного давления. Да не абстрактного, а конкретного, связанного с областью водопровода в среднем мозге и его мосте, ведь именно близ дна его размещены ядра глазодвигательных нервов, и именно сдавление ствола головного мозга приводит к расстройству их функции.

Эта же область становится проблемной и при:

• кровоизлиянии во внутрижелудочковую область;
• гидроцефалии постгеморрагического генеза;
• ядерной желтухе.

Существуют и иные нервные патологии, включающие как функциональные, так и органические нарушения, развивающиеся как в области выходов, так и путей пролегания III и IV пар черепномозговых нервов – как в варианте изолированного, так и сочетанного их поражения.

Но именно при гидроцефалии синдром заходящего солнца проявляет себя наиболее часто и максимально ярко, что позволяет использовать его как диагностический критерий неврологического толка.

Возникнуть данный патологический знак может и от рукотворного, оперативного вмешательства – создания вентрикуло-перитонеального шунта, должного ликвидировать последствия гидроцефалии постгеморрагической этиологии. В этом случае, если другие органические поражения мозгового ствола отсутствуют, симптом с течением времени постепенно сходит на нет.

Симптомы состояния Грефе

Синдром Грефе может проявляться в значительном наборе симптомов, подтверждающих наличие данного состояния:

• Важнейшим фактором, говорящим о данном недуге принято считать нистагм – невольная двигательная активность глаз ребёнка. Она может происходить непроизвольно, отличаться большой амплитудой, постоянством, а также высокой повторяемостью движений. Шевеления могут происходить как при активном взаимодействии с ребёнком, так и в то время, когда малыш находится в состоянии покоя. При движении глаз может быть видимой полоска глазного белка находящегося над радужной оболочкой, сами движения начинаются спонтанно и могут длиться достаточно долго либо практически постоянно.
• Посинение пальчиков рук и ног и кожи вблизи носа и губ младенца. Данный симптом требует незамедлительного вмешательства со стороны лечащего врача, так как в большинстве случаев он свидетельствует о серьёзных заболеваниях сердца и сосудов младенца.
• Мраморность кожных покровов. Возникновение данного симптома также свидетельствует о нарушении процесса кровоснабжения и наличии проблем с вегето-сосудистой системой.
• Нарушается естественный процесс теплообмена в организме младенца.
• Отмечается учащение дыхания, также дыхание может быть поверхностным.
• Сокращения сердечной мышцы происходят с излишне высокой повторяемостью, при этом прослушивать биение детского сердечка может быть весьма трудно.
• Косое расположение тела ребёнка. Иногда у детей с синдромом Грете может отмечаться также некорректное расположение туловища. При этом может быть ярко выражен поворот головки младенца в противоположном направлении от того полушария мозга в котором имеются какие либо нарушения.
• Общее снижение тонуса мышц либо судорожные явления.

В случае если, состояние ребёнка осложняется нарушением дыхательной либо сердечной деятельности, либо судорожными явлениями — обращение к врачу должно проходить в экстренном порядке.

«Заходящее солнце» новорождённых

Являясь пугающим явлением для родительниц, симптом Грефе (второе название симптома заходящего солнца, не путать с синдромом Грефе), появившись в первые месяцы у новорожденных, может пройти совершенно без последствий, когда нервная система ребёнка достигнет должного уровня зрелости.

Симптом «удивлённо-закаченных» глаз может быть не только следствием задержки внутриутробного развития либо недоношенности, но и особенностью конституции ребёнка, а потому сохраниться и во взрослом возрасте.

Необходимость особенно тщательного наблюдения и при необходимости – лечения возникает при диагностически подтверждённом гипертензионно-гидроцефальном синдроме, хотя случаи его диагностики в детской врачебной практике нередки.

Помочь в затруднительном случае способны современные методы постановки диагноза в виде:

• нейросонографии;
• МРТ головного мозга.

Причины развития заболевания

Рассматриваемое нами состояние в ряде случаев может отмечаться у младенцев, обладающих вполне хорошим здоровьем. Это связано с тем, что первое время после рождения нервная система малыша активно приспосабливается к изменившимся условиям. В случае отсутствия каких-либо заболеваний данный симптом, скорее всего, пропадёт через несколько недель или месяцев после рождения. У детишек, родившихся раньше срока, симптом Грете может сохраняться более продолжительное время. Бывает и так, что данное состояние обуславливается врождённой особенностью глаз малютки.

Синдром Грете, в большинстве случаев, бывает врождённым. Если же недуг носит приобретенный характер, он может проявляться в любом возрасте. Приобретённый синдром Грете может быть вызван черепно-мозговыми травмами, расгормонизацией обмена веществ, заражением организма инфекционными возбудителями и некоторыми другими причинами.

У новорожденных же данный синдром чаще всего появляется по следующим причинам:

• тяжёлые роды;
• затянувшаяся беременность либо преждевременное рождение малыша;
• инфекционные заболевания, перенесённые будущей мамой в период беременности;
• хронические заболевания матери;
• наследственность.

В этих случаях, сразу же после выявления синдрома младенец будет поставлен на учет у детского невропатолога для дальнейшего наблюдения за развитием течения заболевания.

Стоит уточнить, что если нехарактерное положение глаз отмечается во время активного взаимодействия с младенцем, то скорее всего, со временем недуг может пройти сам по себе. Однако если данное состояние сохраняется постоянно по истечении продолжительного периода после рождения, скорее всего, синдром связан с высоким внутричерепным давлением. В этом случае, оставлять ребёнка без лечения крайне не рекомендуется.

Как проверить пациента на наличие симптома

Если в ярко выраженном случае симптом легко наблюдается в спокойном состоянии, то в случае сомнительном «заход солнца» особенно показателен при вращении головы с глазами, следящими за привлекательным предметом.

Взор не может зафиксироваться на медленно перемещаемом вниз предмете, и глаза периодически «уплывают» вниз и отчасти внутрь, обнажая полосу склеры неадекватной ширины.

Сочетание положительной пробы с нистагмом и сходящимся стробизмом должно явиться поводом для более глубокого неврологического исследования.

Какой врач лечит синдром Гретте?

Даже если малышу был поставлен данный синдром, в большинстве случаев, это не должно вызывать излишних переживаний. Ведь если синдром выражается лишь в некорректном положении глаз и отмечается вскоре после рождения малыша, в большинстве случаев, это состояние проходит само по себе без медицинского вмешательства. Однако если этот недуг не проходит долго и к нему присоединяются дополнительные болезненные симптомы, придётся начать лечение у детского невропатолога. Лечащий врач может ребёнка на комплексное обследование, в которое может также быть включено УЗИ мозга младенца. После получения результатов обследования врач сможет сделать выводы о серьёзности недуга и назначить соответствующее состоянию ребёнка лечение.

Крайне важно для родителей позаботиться о том, чтобы полученные от врача рекомендации по лечению младенца были проведены в полном объёме. Не стоит прерывать курс лечения тот час же после улучшения состояния ребёнка, ведь снятие либо ослабление симптомов ещё не говорит о выздоровлении.

В зависимости от общего состояния младенца, тяжести имеющихся симптомов и эффективности назначенного лечения, врач может решить, стоит ли ложить ребёнка в больницу, или лечение может быть продолжено в домашних условиях. Конечно, нарушения работы сердечной и дыхательной деятельности, а также повышенное внутричерепное давление — это весьма опасные состояния, угрожающие жизни ребёнка. Однако нужно помнить, что синдром Грефе далеко не всегда говорит о наличии каких-либо тяжёлых недугов. Поэтому, при лечении данного заболевания крайне важно чётко следовать рекомендациям лечащего врача невропатолога, не преуменьшая, но и не преувеличивая тяжесть состояния своего ребёнка.

Симптом Грефе у грудничков

В этой части я хочу Вам рассказать немного о так называемом гипертензионном синдроме — синдроме повышения внутричерепного давления. Это достаточно болезненная тема. Потому что в России с этим диагнозом у детей до 1-го года идёт сплошная вакханалия. Этот диагноз после консультации детские неврологи ставят очень часто детям до 1-го года при различных проявлениях, особенно при обнаружении каких-то изменений при нейросонографическом (НСГ) исследовании.

Хочу сказать сразу, что срыгивания, дрожание подбородка (тремор), вставание ребёнка при опоре на «носочки», беспокойство и крик, не являются признаками гипертензионного синдрома у ребёнка до 1-го года. Ещё очень часто при обнаружении симптома Грефе (отставание верхнего века от радужной оболочки при фиксации взгляда на медленно перемещаемом вниз предмете, при этом между верхним веком и радужной оболочкой остаётся белая полоска склеры – это выглядит так, будто ребёнок «удивляется») выставляют диагноз гипертензионный синдром. Это не правильно.

Симптом Грефе может наблюдаться у детей, как признак незрелости центральной нервной системы. И может быть даже у взрослых в связи с особенностью мимики лица. У меня был на приёме мальчик десяти лет, у которого определялся симптом Грефе с рождения. И его детский врач невролог лечил от внутричерепного давления. Просто ужас. Кстати этот синдром может быть у детей и взрослых при нарушении щитовидной железы — гипертериозе. Также симптом Грефе может наблюдаться при повышении внутричерепного давления, но должны быть и другие клинические и инструментальные подтверждения.

Часто, сделав ребёнку НСГ, детские неврологи отмечают, что есть расширение желудочков (полости в мозге), и выставляют диагноз гипертензионный синдром. Не всякое расширение желудочков мозга может быть признаком повышения внутричерепного давления. А может быть и такое, что у ребёнка на НСГ всё нормально, а признаки гипертензионного синдрома есть. Ещё раз хочу сказать, что такой синдром встречается, но значительно реже, чем его ставят детские неврологи детям до 1-го года в Москве в частности, и России в целом.

Отвечая на вопросы людей на разных сайтах, мне часто пишут данные нейросонографии (НСГ — УЗИ головного мозга) и просят прокомментировать и назначить лечение детского невролога в кабинете или на дому. Данные НСГ надо всегда соотносить с конкретным ребёнком. И лечить конкретного ребёнка, а не данные НСГ. Нейросонография — это вспомогательное обследование в диагностике для уточнения заболевания.

В статье использованы фотографии Анны Геддес.

Автор: Воронов Игорь Анатольевич, детский невролог сети ПреАмбула, кандидат медицинских наук

Стоимость приема невролога:

Первичный 1750 руб, Повторный 1550 руб.

Как снизить стоимость?

ЗАПИШИТЕСЬ НА ПРИЁМ ЦЕНЫ

Лечение

Методы лечения синдрома Грефе зависят от результатов диагностики, устранением болезни занимаются нейрохирурги, неврологи и офтальмологи

Если симптом Грефе у новорожденного не имеет сопутствующих патологий, то он не нуждается в специализированном лечении. Проблема проходит по мере взросления ребенка при соблюдении следующих рекомендаций:

• правильный режим дня;
• тщательная личная гигиена;
• ребенок должен получать кормление по первому же требованию;
• профессиональный массаж.

Все это способствует быстрому укреплению нервной системы малыша.

Если у младенца диагностирован синдром Грефе (а не только симптом), лечение патологии будут осуществлять следующие специалисты:

• нейрохирург;
• невролог;
• офтальмолог.

Побороть недуг можно лишь комплексным подходом. Как правило, синдром Грефе у новорожденных лечится в специализированных неврологических центрах.

Препараты

Медикаментозная терапия основана на применении следующих препаратов:

1. Диуретики. Действие данных медикаментов основано на выведении лишней жидкости из организма. Наиболее известным представителем препаратов данной группы является Фуросемид.
2. Ноотропы. Оптимизируют деятельность ЦНС, нормализуют нейрометаболические процессы, протекающие в головном мозге.
3. Поливитаминные комплексы, обеспечивающие поддержку организма. Наиболее известными представителями группы являются такие препараты, как Мильгамма и Комбилипен.
4. Препараты для улучшения тонуса сосудов и нормализации мозгового кровообращения – Курантил, Актовегин.
5. Седативные средства – Диазепам, Тазепам.
6. Противовирусные препараты и антибиотики (при необходимости).

Лекарства подбираются врачом, который ориентируется на возраст пациента и причины патологии

От результатов терапии зависит не только здоровье, но возможность полноценной жизни больного лекарства подбираются врачом, который ориентируется на возраст пациента и причины патологии

Если у больного возникает тяжелый приступ синдрома, то он нуждается в проведении экстренного лечения. Как правило, оно предполагает процедуру дегидратации. Для этого выполняются внутримышечные инъекции препарата Лазикс или его аналогов.

Физиотерапия

Стабилизировать состояние пациента помогают следующие процедуры:

• иглоукалывание;
• ЛФК;
• электрофорез;
• магнитотерапия.

Хирургическое лечение

В случае неэффективности консервативного лечения синдрома Грефе применяется хирургическое вмешательство с целью улучшения оттока ликвора из черепной коробки. Варианты оперативного лечения:

• шунтирование;
• вентрикулярная или люмбальная пункция;
• эндоскопическая операция.

Народная медицина

Народные средства позволяют в значительной степени улучшить состояние больного. Однако не следует рассматривать данные рецепты в качестве полноценного лечения – они позволяют лишь повысить эффективность препаратов официальной медицины.

Наиболее популярными при лечении синдрома Грефе являются:

1. Настойка листьев мяты с добавлением эфирного масла эвкалипта и плодов боярышника.
2. Настой крапивы и череды.
3. Отвар шелковицы.
4. Отвар сухих или свежих листьев подорожника.

Употребление таких продуктов, как чеснок и лимон, позволяет в значительной степени облегчить состояние больного.

Вышеописанные средства способствуют нормализации внутричерепного давления. Они эффективно борются с проявлением патологических симптомов. Однако перед приемом народных лекарств необходимо обязательно проконсультироваться со специалистом. Он наверняка сможет предложить наиболее эффективные и безопасные методики.

Причины возникновения заболевания

Существует две разновидности синдрома Грефе:

• симптомы проявляются во время изменения положения тела ребенка;
• симптомы проявляются систематически, независимо от движения и расположения ребенка.

В первом случае болезнь в течение двух-трех месяцев должна пройти самостоятельно. Ее возникновение связано с неполноценным развитием нервной системы.

Во втором случае необходимо срочно обращаться к специалисту для проведения нескольких анализов, исследований и дальнейшего назначения лечения.

Полезно знать: развитие синдрома вызвано сложным течением родов, в которых малыш пострадал. Его проявление может указывать на наличие внутричерепной родовой травмы, отека головного мозга, внутричерепной гипертензии и внутричерепных кровоизлияний.

Также причинами развития болезни могут быть:

1. несвоевременные роды;
2. инфекционные и хронические заболевания мамы во время беременности;
3. наследственная предрасположенность.