Что такое церебральная лейкомаляция у новорожденных

Организм человека является сбалансированным механизмом, которым управляет головной мозг. Любые патологические расстройства разрушают эту гармонию и перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) относится к их числу. Проявляется заболевание вследствие нарушенного питания мозга во время внутриутробного развития и возникает оно преимущественно при недоношенности.

Лейкомаляция относится к достаточно тяжелым неврологиям. По мере ее развития в головном мозге усугубляются очаги некротических поражений. При отсутствии лечения болезнь может привести к необратимым последствиям, например, к умственной отсталости и детскому церебральному параличу.

Особенности патологии

Перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей представляет собой повреждение белого вещества, локализованного вблизи боковых желудочков. Для нее свойственны некротические повреждения тканей головного мозга из-за недостаточного поступления кислорода и ослабленного кровотока. Возникает ПВЛ преимущественно у малышей, чья масса тела не превышает 2 кг. Из-за гипоксии плода (нехватки кислорода) постепенно развивается киста в головном мозге, но происходит этот процесс не во время внутриутробного развития. Появляются такие образования в первые 30 дней с момента рождения. Их диаметр обычно не превышает 3 мм и локализуются полости преимущественно в теменной и лобной области.

Увидеть очаг лейкомаляции можно с помощью нейросонограммы. Такое инструментальное обследование является обязательным для недоношенных детей и его назначает всем малышам из этой группы.

Для ПВЛ свойственны такие стадии:

• Первая. В первые 7 дней наблюдается увеличение эхоплотности в вентрикулярной области;
• Вторая. Эхоплотность повышается и образуются небольшие кистообразные образования;
• Третья. Эхоплотность остается на высоком уровне и при этом кистозных образований становится значительно больше;
• Четвертая. Высокий уровень эхоплотности распространяется на белое вещество и в нем же начинают появляться кистообразные образования.

Прогноз

Сколько живут при диагнозе лейкоэнцефалопатия головного мозга, зависит от причин развития и характера течения патологии. Прогноз продолжительности жизни составляется индивидуально лечащим врачом с учетом возраста и физического состояния пациента. Прогноз заболевания сосудистого генеза условно благоприятный. Своевременная коррекция сосудистых нарушений позволяет отсрочить масштабное повреждение белого вещества.

При диагнозе ВИЧ лейкоэнцефалопатия, обусловленная вирусом, занимает второе место среди причин смертности, уступая только неходжкинской лимфоме. Многочисленные результаты аутопсии показали отсутствие прямой связи между смертностью и морфологическими особенностями строения очагов (размеры, локализация, степень атрофии тканей, гидроцефалия) при вирусной форме болезни.

История описания

Первое микроскопическое описание очага ПВЛ принадлежит J. M. Parrot (1873) . Р. Вирхов лишь макроскопически описал очаги желтоватого цвета в перивентрикулярных зонах боковых желудочков мозга у умерших новорождённых, родившихся от матерей с сифилисом и оспой, относя их к врождённому энцефалиту. Нет достаточных оснований относить данные очаги к ПВЛ. Поражение описывалось под разными названиями («энцефалодистрофия», «ишемический некроз», «перивентрикулярный инфаркт», «коагуляционный некроз», «лейкомаляция», «размягчение мозга», «инфаркт перивентрикулярного белого вещества», «некроз белого вещества», «диффузная симметричная перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия»), причём чаще немецкими учеными, но всемирное распространение получил термин «перивентрикулярная лейкомаляция», введённый в 1962 г. B. A. Banker и J. C. Larroche . Термин недостаточно чёткий, так как при ПВЛ возникают не размягчения, а более плотные по сравнению с окружающими участками мозга очаги коагуляционных некрозов. Первая статья в СССР и России, посвящённая ПВЛ, написана В. В. Власюком с соавт. (1981), который предложил воспользоваться термином «перивентрикулярная лейкомаляция».

Наиболее полные в мире исследования ПВЛ на самом большом секционном материале проведены В. В. Власюком (1981)(частота, этиопатогенез, топография, степень поражения различных отделов мозга, стадии развития очагов,нейрогистология, роль микроглии, электроная микроскопия и др.), который впервые выявил высокую частоту поражения зрительной лучистости и доказал, что ПВЛ — это персистирующий процесс, что к старым очагам некрозов могут присоединяться новые, что очаги ПВЛ могут находиться на разных стадиях развития.

Что такое перивентрикулярная лейкомаляция

Лейкомаляция головного мозга у новорожденных представляет собой тяжелое поражение и отклонение в строении белого вещества головного мозга, расположенного по бокам от желудочков, заполненных цереброспинальной жидкостью.

Как правило, лейкомаляция возникает у недоношенных в связи с недоразвитием защитных и восстановительных функций. У доношенного же новорожденного даже при временной ишемии и гипоксии головного мозга усиливается работа сердечной мышцы и кровенаполнение страдающих тканей головного мозга. По статистическим данным, на секционном материале без выборки, лейкомаляция диагностируется в 12,6% случаев, чаще мальчиков.

• Ишемия – локальное ухудшение кровоснабжения
• Гипоксия – недостаток кислорода в тканях организма.

На месте поражения формируется коагуляционный некроз – уплотнение ткани головных отделов. Впоследствии по истечении 28–35 дней преобразуется и появляется перивентрикулярная киста. Доброкачественная кистозная полость у детей заполнена серозным прозрачным содержимым, легко определяется при ЭЭГ.

Развитие лейкомаляции

Перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей затрагивает так называемую зрительную лучистость и зрительные бугры, располагающиеся около начального отдела задних рогов и центральной зоны соответственно.

В патогенезе лейкомаляции головного мозга выделяют три основных стадии:

Диффузный компонент включает ряд структур головного мозга:

• Апоптоз проолигодендроцитов;
• Деление микроглиоцитов, астроцитов;
• Геморрагия;
• Отечность;
• Разрушение капиллярной стенки.

Диффузный компонент в виде некроза ткани отличает лейкомаляцию перивентрикулярную от подобных патологий: диффузная и субкортикальная лейкомаляция, телэнцефальный глиоз, геморрагический инфаркт, псевдокиста.

Провоцирующие факторы

Перивентрикулярная киста возникает на фоне гипоксического и ишемического компонента, с появлением энцефалопатии у ребенка формируется гибель нервных путей и нарушение передачи нервного импульса к органам, тканям, мышцам.

К основным причинам развития относят:

1. Гипоксия мозга вследствие фетоплацентарной недостаточности, неблагоприятной экологической обстановки, труда на вредном производстве и вредных привычек женщины.
2. Киста на фоне ишемии отдельных зон головного мозга.
3. Тяжелые гестозы во время беременности со стойким повышением артериального давления, тошнотой, рвотой, отеками конечностей, потерей сознания.
4. Хронические инфекционные заболевания, возбудители которых способны проникать в околоплодные воды.
5. Слабая родовая деятельность, преждевременное излитие вод и так называемый сухой период, преждевременные роды.
6. Задержка развития плода и маловесные новорожденные (1500–2000 грамм).
7. Нарушение на фоне тяжелой асфиксии при задержке прохождения по родовым путям, необходимость в ИВЛ и реанимационных мероприятиях.

Основные причины развития

Недостаток кислорода губительно сказывается на мозге недоношенных детей. Это связано с недостаточным развитием компенсаторных механизмов, которые не могут вовремя обеспечить клетки органа кислородом.

Если ребенок родился в положенный срок, то его нервная система и кровоток сформированы лучше, поэтому при кислородном голодании кровообращение усилится, и повреждения не возникнут.

Усугубить положение может отсутствие у недоношенных детей прочной связи между артериями мозга.

В результате гипоксии образуются свободные радикалы, кислые продукты обмена, которые наносят повреждение нейронам и нарушают циркуляцию крови в мелких сосудах, а также провоцируют застойные процессы в артериях и венах. Это сопровождается некрозом тканей, развитием нарушений метаболизма и тромбозов.

Перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей чаще встречается, если ребенок находился на искусственной вентиляции легких. Аппарат подает кислород, но при его большом количестве происходит спазм мелких артерий, из-за чего развиваются ишемические нарушения.

Интересно, что патология чаще возникает у детей, рожденных в зимне-весенний период. Ученые предполагают, что это связано с недостаточным количеством витаминов и неблагоприятными погодными условиями, негативно влияющими на организм женщины в последние недели беременности.

Повышают риск развития лейкомаляции следующие факторы:

• тяжелое течение беременности;
• хронические инфекционные процессы в организме матери;
• нарушение кровотока в плаценте или у плода, что приводит к гипоксии;
• рождение раньше срока, слабая родовая деятельность;
• патологии после рождения, которые требуют искусственной вентиляции легких.

Причины и факторы риска

Возможность появления этой патологии повышается у недоношенных детей: при этом чем меньше вес при рождении, тем вероятнее развитие патологического процесса. К другим факторам риска относят пол ребенка: мальчикам диагностируют это заболевание чаще, чем девочкам.

Помимо гипоксии мозга на появление очагов ПВЛ может влиять избыточное количество углекислого газа (гиперкапния) в крови, а также кислородное отравление (гипероксия), которое иногда возникает при искусственной вентиляции легких во время реанимационных мероприятий. Опасной является ситуация резкой смены гипоксии гипероксией, что может случиться без контроля содержания и соотношения кислорода и углекислоты в крови во время ИВЛ. Кроме того, усугублять положение может развившаяся инфекция.

Отмечено также, что риск появления ПВЛ повышается, в зависимости от времени года: чаще всего она диагностируется у тех детей, последние два – три месяца которых приходятся на зиму или раннюю весну. Специалисты связывают это с влиянием метеорологических перепадов, которые влияют на беременность. Также может играть роль гиповитаминоз.

Профилактические меры

Чтобы снизить риски развития лейкомаляции необходимо:

• продлить срок беременности, так как, чем меньше срок, тем больше вероятность в развитии данного заболевания;
• по возможности необходимо предупредить у роженицы преждевременные роды.

Но не только врач может повлиять на развитие беременности, но и сама беременная может изменить ситуацию в положительную сторону. Что нужно делать:

• прежде всего, беременная женщина – это будущая мать и она должна вести здоровый образ жизни;
• нельзя, чтобы беременность возникла спонтанно, ее необходимо тщательно запланировать;
• питание должно быть слаженным и сбалансированным;
• каждая женщина в положении должна встать на учет и строго следовать рекомендациям врачей;

Во время беременности нужно стараться не болеть различными заболеваниями, особенно вирусными и инфекционными. Из-за перенесенного заболевания может пострадать будущий малыш.

Последствия заболевания

До начала прогрессирования болезни ребенок ничем не отличается от здорового. Однако после развивается детский церебральный паралич и все соответствующие данному заболеванию симптомы:

1. Нарушение сознания.
2. Нарушение глотания и дыхания.
3. Повышение артериального давления.
4. Ухудшение умственного развития и отставание от сверстников.
5. Патологическая работа центральной нервной системы.

В зависимости от области поражения белого вещества и мозговой оболочки, у ребенка могут присутствовать часть или все перечисленные выше последствия.

Современная медицина способна вылечить человека практически от любого заболевания. Однако перивентрикулярная лейкомаляция не всегда поддается лечению. При тяжелой форме заболевания ребенок получает инвалидность до конца жизни, а родители должны будут поддерживать стабильное состояние здоровья.

Стоит помнить, что преждевременно родившийся ребенок – это не инвалид в 100% случаев. Множество факторов должны сойтись для того чтобы новорожденный получил такой диагноз. Главное своевременно проходить курсы медикаментозного лечения и физиотерапии.

Симптомы

Симптомы лейкомаляции головного мозга могут быть самыми разными.

Существует 3 стадии перивентрикулярной лейкомаляции мозга:

• Легкая – здесь симптомы повреждения нервной ткани держатся менее недели с момента появления на свет;
• Средняя – не более десяти дней, бывают судороги, гипоксия внутри черепа, вегетативное нарушение;
• Тяжелая – сильная поврежденность мозга, очень часто младенец впадает в кому.

Церебральная лейкомаляция имеет такие признаки и симптомы как:

• Чрезмерная возбудимость на нервно-рефлекторном фоне или ее подавление;
• Судороги;
• Параличи и парезы;
• Симптомы стволов мозга;
• Ухудшение зрения (косоглазие);
• Мышечный гипотонус;
• Позднее развитие психомоторики, нарушение умственной работоспособности, гиперактивность.

Соединяющие нервные пути расположены вокруг желудочков, которые обеспечивают функцию движения, потому главный фактор церебральной лейкомаляции – церебральный паралич у детей. Но насколько сильно он развился зависит от осложнения некроза.

Нарушение моторики — характерный симптом лейкомалции Судороги появляются к 6 месяцу. Если размер некроза большой, то и кист больше, и сильнее выражена недостаточная мозговая деятельность.

Симптомы лейкомаляции зависят от расположения источника повреждения (судорожность, нарушения зрения и движений, несвоевременное развитие психики).

Сильное повреждение теменных и лобных зон сопровождается параличом и неправильным развитием психики. Если замешены только соединяющие пути, которые отвечают за обеспеченность конечностей, то интеллект и развитие ребенка всецело может быть не затронуто.

Зачастую после перинатальной гипоксии, имеется нехватка внимания и чрезмерная активность ребенка. Этот вариант благоприятен и его можно исправить особыми методами лечения.

В следствие этих многочисленных симптомов, родители могут не знать, что делать, чего ждать при рождении ребенка на ранних сроках и гипоксии. Если нарушение тяжелое, в таком случае малыш своевременно не научиться сидеть, переворачиваться и, конечно же, ходить. Речевой аппарат заторможен, ребенок не умеет играть, равнодушен к игрушкам, не проявляет интерес к окружающим его вещам.

Важную роль играет гипертонус, из-за которого ребенок становится капризным, плохо спит, беспокойно. Очень сложно матерям кормить грудью, когда нарушен рефлекс сосания, чрезмерная нервно-мышечная возбудимость.

Ребенок медленно набирает вес, растет не по возрасту, не имеет навыков и умений, которыми необходимо владеть растущему организму.

К своему первому году жизни, у малыша формируется церебральный паралич, заторможенная психомоторика. Позднее, когда заканчивается период восстановления, появляются такие признаки как, несвоевременное психоречевое развитие, эмоциональная неустойчивость, нарушен сон, дефицит внимания.

Постепенно симптоматика усугубляется и болезнь проявляется следующим образом:

• Высокая или низкая нервно-рефлекторная возбудимость, проявляющаяся из-за различных внешних раздражителей (света, звука, пальпаций, движений и т. д.);
• Судороги;
• Пониженный тонус определенных групп мышц;
• Косоглазие.

Постепенно ребенок все меньше реагирует на окружающие события, а со временем может и вовсе перестать понимать их смысл. Остановить развитие патологии можно, своевременно обнаружив ее симптомы и начав лечение.

Лейкомаляция у новорожденных: причины, последствия, симптомы, лечение

© А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Лейкомаляцию относят к ишемически-гипоксическим повреждениям головного мозга, диагностируемым у новорожденных. Она представляет серьезную проблему неонатологии и неврологии, поскольку отдаленные последствия патологии очень сложно поддаются лечению, приводя к инвалидности.

При лейкомаляции в головном мозге обнаруживают очаги некроза, возникшие после тяжелой гипоксии и нарушения кровотока. Они расположены главным образом вокруг боковых желудочков, поэтому перивентрикулярное поражение – наиболее частый вариант патологии, о котором и пойдет речь ниже.

перивентрикулярная (околожелудочковая) лейкомаляция

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПЛ) встречается примерно в 12% случаев среди новорожденных, обычно – у недоношенных детей, причем, частота ее зависит от массы, с которой младенец появился на свет. Наибольшее число малышей страдает лейкомаляцией, если масса при рождении была 1500-2500 г. В этом случае патология обнаруживается практически у каждого третьего.

Около 60% новорожденных, проживших до недели, имеют признаки ПЛ.

Кесарево сечение значительно повышает ее риск (до 35%) по сравнению с естественными родами, но это касается случаев с уже имеющейся пренатальной патологией.

Если малыш внутриутробно рос и развивался нормально, а кесарево сечение проводится в положенный срок, то сама по себе операция не увеличивает риск подобного повреждения головного мозга.

Причины лейкомаляции

Головной мозг недоношенных новорожденных очень чувствителен к недостатку кислорода, так как компенсаторные механизмы еще не развиты, и микроциркуляторное русло не может своевременно обеспечить доставку крови. У доношенных детей с более или менее зрелой нервной системой и кровотоком гипоксия стимулирует кровообращение, поэтому повреждения не будут так выражены.

Вариант развития внутриутробной гипоксии (кислородного голодания) из-за недостаточности плацентарного кровотока

Проблема усугубляется еще и тем, что у недоношенных детей нет хорошей связующей сети между артериями мозга, и особенно страдает при этом подкорковый отдел вокруг желудочков, на расстоянии до 1 см от их стенок, больше в теменных зонах. Этим объясняется именно перивентрикулярное (около желудочков) расположение очагов некроза.

Гипоксия вызывает образование свободных радикалов, кислых продуктов обмена, которые не только оказывают непосредственное повреждающее действие на нейроны, но и способствуют нарушению микроциркуляции в виде тромбозов, застоя крови в мелких артериях и венах. Таким образом, гипоксия, сама по себе вызывающая некроз, провоцирует метаболические расстройства и тромбозы, которые еще больше усугубляют ситуацию.

Замечено, что перивентрикулярная энцефалопатия чаще развивается у малышей, находившихся на искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Казалось бы, аппарат обеспечивает дыхание и доставку кислорода, поэтому головной мозг страдать не должен. Однако, избыток кислорода, подаваемый через аппарат, провоцирует спазм артериол, который приводит к ишемии.

Частота ПЛ среди новорожденных зависит от времени года. Обычно большее число таких пациентов приходится на зимне-весенний период. Возможной причиной считают недостаток витаминов и влияние неблагоприятных метеоусловий на организм беременной в поздние сроки гестации.

Факторами риска лейкомаляции считают:

• Тяжелые гестозы;
• Хронические инфекции у беременных;
• Внутриутробная гипоксия из-за нарушений в плаценте или кровотоке у плода;
• Аномалии родов – преждевременные роды, преждевременное излитие вод, слабость родовых сил;
• Патология новорожденных – респираторный дистресс-синдром, пневмонии, требующие проведения ИВЛ.

Что происходит в мозге при лейкомаляции?

При лейкомаляции головного мозга в подкорковых структурах появляются очаги некроза, обычно – коагуляционного, гибнут нервные клетки, а дефекты замещаются размножающимися клетками микроглии наподобие того, как образуются рубцы в других органах. Нейроны не могут размножаться, и поля омертвения мозгу нечем заполнить, поэтому следствием их становятся кисты (полости) – кистозная лейкомаляция.

Более половины случаев ПЛ сопровождаются вторичными кровоизлияниями в зоне ишемии и некрозов, возможны кровоизлияния в желудочки мозга. Важно, что кора мозга у таких детей поражается крайне редко в связи с хорошим кровоснабжением.

Лейкомаляция начинается в первые дни и продолжается около недели с момента рождения. Возможно и более позднее ее возникновение, обычно связанное с инфекцией или нарушением дыхания у новорожденного ребенка. В этих случаях на фоне уже имеющихся некрозов могут появляться новые, а состояние ребенка будет прогрессивно ухудшаться.

Очаги мультифокальной лейкомаляции диаметром в 2-3 мм обнаруживают в теменных и лобных долях, симметрично, вокруг стенок боковых желудочков. Реже поражаются височные и затылочные доли мозга.

Исходом некроза становится образование множества кист разных размеров, рассеянных по подкорковому слою мозга (кистозная дегенерация), число которых со временем увеличивается.

При тяжелой ПЛ они занимают всю перивентрикулярную часть полушарий.

На некроз и образование кист уходит около двух недель, а последующие несколько месяцев в мозге малыша происходит спадение полостей, замещение погибших участков рубцами из нейроглии и необратимая атрофия нервной ткани.

лейкомаляции на снимках МРТ

Проявления лейкомаляции

Признаки лейкомаляции разнообразны и часто неспецифичны, но тяжелое гипоксическое повреждение мозговой ткани не может протекать бессимптомно. Выделяют несколько степеней ПЛ:

1. Легкая степень – признаки поражения нервной системы сохраняются до недели от момента рождения;
2. Средняя тяжесть – от 7 до 10 дней, возможны судороги, внутричерепная гипертензия, вегетативные нарушения;
3. Тяжелая ПЛ – глубокое повреждение с угнетением головного мозга, нередко – кома.

Среди симптомов церебральной лейкомаляции возможны:

• Избыточная нервно-рефлекторная возбудимость или, наоборот, ее угнетение;
• Судорожный синдром;
• Гипотонус мышц;
• Стволовая симптоматика;
• Парезы и параличи;
• Зрительные нарушения в виде косоглазия;
• Задержка психомоторного развития, нарушения интеллекта, гиперактивность, дефицит внимания.

Специалисты особо отмечают, что неврологическая симптоматика в остром периоде и до 3-5 месяцев жизни может быть невыраженной. Примерно у 90% детей после острого периода наступает мнимое благополучие, длящееся до 5 и даже 8-9 месяцев жизни. И только по прошествии такого длительного времени возникают признаки дефицита нервной деятельности на фоне атрофии мозговой ткани.

Вокруг желудочков мозга сконцентрированы проводящие нервные пути, ответственные за двигательную функцию конечностей, поэтому основным признаком церебральной лейкомаляции у детей становится детский церебральный паралич, но степень выраженности его зависит от массивности некроза.

В связи с вовлечением ствола мозга, черепных нервов большая половина малышей страдает косоглазием, чаще – сходящимся, возможны нарушения глотания, дыхательные расстройства. К полугодовалому возрасту проявляется судорожный синдром.

Чем больше размер полей некроза и, соответственно, кист, тем больше выражена мозговая недостаточность. Характер симптомов определяется локализацией очагов повреждения (двигательные, зрительные расстройства, судороги, задержка психического развития).

Тяжелое поражение теменных и лобных долей влечет детский церебральный паралич с одновременным нарушением психического развития. Если вовлечены лишь проводящие пути, отвечающие за иннервацию конечностей, то паралич может не сопровождаться нарушением интеллекта и развития ребенка.

Часто у детей, перенесших перинатальную гипоксию, среди симптомов фигурируют дефицит внимания и гиперактивность при сохранном моторном развитии. Это относительно благоприятный вариант патологии, который можно корректировать специальными лечебными мероприятиями.

Ввиду такой непредсказуемости и разнообразия симптомов, маме бывает сложно разобраться, чего ожидать, когда малыш родился раньше срока и в условиях гипоксии.

Если поражение носит умеренный или тяжелый характер, то ребенок не будет развиваться соответственно возрасту – не научится вовремя переворачиваться, сидеть и, тем более, ходить.

Речевое развитие затормозится, малыш не сможет гулять, не будет следить за игрушками и проявлять такого характерного для своего возраста любопытства.

Особое внимание привлекает гипертонус, который может быть болезненным, поэтому ребенок будет беспокойным, плаксивым, нарушится сон. Грудное вскармливание может стать проблемой из-за плохого сосательного рефлекса, избыточной нервно-мышечной возбудимости или атонии.

Недостаточная прибавка в весе, медленный рост, не соответствующий возрасту, и отсутствие навыков, которыми должен овладевать растущий ребенок – основные симптомы, с которыми приходится иметь дело родителям малыша с умеренной или легкой степенью повреждения подкорковых структур.

Примерно к году становится заметным неврологический дефицит, развивается церебральный паралич, задерживается психомоторное развитие.

После года, когда восстановительный период подходит к концу, в клинике преобладают такие последствия, как задержка психоречевого развития, эмоциональная лабильность, проблемы со сном и вниманием, которые могут быть наряду с более тяжелыми моторными расстройствами (детский церебральный паралич).

ПЛ у взрослых может быть причиной церебрального паралича, гипертонуса, нарушений интеллекта, тяжелой олигофрении. При благоприятном течении патологии взрослые люди мало чем отличаются от остальных.

Частота

Частота ПВЛ по данным разных авторов колеблется от 4,8 % до 88 %, однако часто среди определённой группы детей или по данным нейросонографических исследований, что не вполне объективно. На невыборочном секционном материале частота ПВЛ составляет 12,6 %, причём чаще у мальчиков, а в зависимости от массы при рождении: 1001—1500 г — 13,3 %, 1501—2000 г — 21,5 %, 2001—2500 г — 31,6 %, 2501-3000 г — 14,8 %, более 3000 г — 3,5 %. У недоношенных 1-й и 2-й степеней встречается чаще всего. У умерших в первые сутки после рождения ПВЛ встречается с частотой 1,8 %, а у умерших на 6-й-8-й дни — 59,2 %. В группе родившихся при головном предлежании частота ПВЛ составляет 19,6 %, тазовом предлежании — 17,4 %, при кесаревом сечении — 35,6 %.

Развитие лейкомаляции

Заболевание бывает разных видов, но наиболее распространенное – это перивентрикулярная лейкомаляция, так как очаги повреждений белого вещества мозга находятся в его перивентрикулярной области. Размер данных очагов около 2 миллиметров. Находятся они в лобковых и теменных долях мозга с двух сторон и симметрично стенкам боковых желудочков.

В основном болезнь развивается в первые пару часов после рождения ребенка, однако под наблюдение следует находиться 10 дней. Недостаток поступления кислорода в мозг приводит к застою крови, образованию тромбов и отмиранию пораженных болезнью участков. Помимо этого может встречаться кровоизлияние в отмершие участки мозга или его желудочки.

Лейкомаляция может развиваться, а новые очаги повреждения будут появляться и разрастаться со временем. Бывают случаи отсутствия симптоматики заболевания в новорожденный период, а также летальный исход, вызванный перивентрикулярным отеком.

С наступлением месячного возраста, новорожденного отправляют на нейросонографию. На данном УЗИ выявляется динамика болезни и степень патологических изменений.

Чем опасна для мозга лейкомаляция

При этом патологическом процессе в головном мозге происходит следующее:

1. Отмирание тканей.
2. Гибель нервных клеток.
3. Замещение дефектных клеток клетками микроглии, то есть образование рубцов.
4. Потеря нейронами способности размножаться, в результате чего омертвевшие участки ничем не заполняются, и в них развиваются кисты.

Развитие лейкомаляции происходит в первые дни после рождения и длится в течение недели. Проблема может появиться и позже, но в этом случае она возникает из-за инфекции или нарушения дыхания. В такой ситуации к имеющимся некрозам присоединяются новые, и состояние ребенка стремительно ухудшается.

Отмирание тканей и образование кист развивается в течение нескольких недель. После этого в головном мозге спадают полости, омертвевшие участки замещаются рубцовой тканью, и возникают необратимые атрофические изменения в нервной ткани.

Что происходит в мозге при лейкомаляции?

При лейкомаляции головного мозга в подкорковых структурах появляются очаги некроза, обычно – коагуляционного, гибнут нервные клетки, а дефекты замещаются размножающимися клетками микроглии наподобие того, как образуются рубцы в других органах. Нейроны не могут размножаться, и поля омертвения мозгу нечем заполнить, поэтому следствием их становятся кисты (полости) – кистозная лейкомаляция.

Более половины случаев ПЛ сопровождаются вторичными кровоизлияниями в зоне ишемии и некрозов, возможны кровоизлияния в желудочки мозга. Важно, что кора мозга у таких детей поражается крайне редко в связи с хорошим кровоснабжением.

Лейкомаляция начинается в первые дни и продолжается около недели с момента рождения. Возможно и более позднее ее возникновение, обычно связанное с инфекцией или нарушением дыхания у новорожденного ребенка. В этих случаях на фоне уже имеющихся некрозов могут появляться новые, а состояние ребенка будет прогрессивно ухудшаться.

Очаги мультифокальной лейкомаляции диаметром в 2-3 мм обнаруживают в теменных и лобных долях, симметрично, вокруг стенок боковых желудочков. Реже поражаются височные и затылочные доли мозга. Исходом некроза становится образование множества кист разных размеров, рассеянных по подкорковому слою мозга (кистозная дегенерация), число которых со временем увеличивается. При тяжелой ПЛ они занимают всю перивентрикулярную часть полушарий.

На некроз и образование кист уходит около двух недель, а последующие несколько месяцев в мозге малыша происходит спадение полостей, замещение погибших участков рубцами из нейроглии и необратимая атрофия нервной ткани.

лейкомаляции на снимках МРТ

Морфология

По морфологической сути ПВЛ

— это мелкоочаговые в основном коагуляционные перивентрикулярные инфаркты белого вещества мозга, чаще двусторонние и относительно симметричные. При ПВЛ очаги некрозов располагаются в перивентрикулярной зоне, но при наличии множества очагов (тяжёлых поражениях) отдельные из них могут распространяться на центральные отделы белого вещества мозга. C наибольшей частотой очаги ПВЛ возникают в перивентрикулярном белом веществе начальных отделов задних рогов боковых желудочков мозга (поражается зрительная лучистость) и центральных отделов желудочков на уровне зрительных бугров (поражается кортико-спинальный тракт). В процессе морфогенеза очаги проходят три стадии: 1) развития некроза, 2) резорбции и 3) формирования глиозного рубца или кисты. Кисты возникают при крупных и сливающихся очагах ПВЛ, при смешанных некрозах (колликвация в центре и коагуляционный ободок по периферии). Вокруг очагов обычно определяется зона других поражений белого вещества мозга — гибель проолигодендроцитов, пролиферация микроглиоцитов и тучных астроцитов, отек, кровоизлияния, гибель капилляров и др. (так называемый «диффузный компонент» ПВЛ). Однако диффузные поражения без некрозов это не ПВЛ. Если произвести 15 фронтальных срезов мозга, то обнаружение очагов ПВЛ в 1-4 срезах свидетельствует о лёгкой степени ПВЛ, в 5-8 срезах — о средней степени ПВЛ и в 9-13 срезах — о тяжёлой степени ПВЛ (2).

Классификация заболевания

Различают формы патологии в зависимости от причин возникновения. Сосудистая форма лейкоэнцефалопатии, известная как болезнь Бинсвангера – это такое заболевание головного мозга, которое носит прогрессирующий характер, развивается на фоне гипертонической болезни, что указывает на ведущую роль в патогенезе атеросклероза и других патологий сосудов.

Клиническая картина напоминает проявления субкортикальной (подкорковой) энцефалопатии артериосклеротической этиологии. Патогенез связан с поражением белого вещества на фоне атеросклероза мелких артерий и артериол, вследствие чего происходит утолщение сосудистых стенок и сужение просвета, развивается гиалиноз – белковая дистрофия с замещением нормальной ткани более плотной, малоэластичной структурой.

Типичные осложнения: ТИА (преходящие нарушения мозгового кровообращения), инсульты. Третья часть всех клинических случаев сосудистой деменции обусловлена мультифокальной лейкоэнцефалопатией. В 80% случаев возраст пациентов составляет 50-70 лет. Очаговое поражение белого вещества инфекционного генеза возникает вследствие реактивации вируса JC.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия, известная как перивентрикулярная лейкомаляция, характеризуется возникновением очагов поражения белого вещества чаще возле желудочковой системы. При масштабном поражении очаги распространяются в центральные отделы белого вещества.

Демиелинизирующий процесс агрессивного, длительного течения приводит к образованию некротических полостей в мозговых структурах. Лейкоэнцефалопатия (лейкомаляция) головного мозга, обнаруженная у детей, часто является причиной развития в детском возрасте церебрального паралича (ДЦП).

Как проявляется патология

Лейкомаляция головного мозга может иметь разные симптомы. Повреждение тканей мозга не может протекать незаметно. Существуют такие степени развития болезни:

1. Легкая. При этом на протяжении недели заметны признаки поражения мозга.
2. Средняя. На протяжении десяти дней у ребенка возникают судороги, нарушения вегетативных функций, повышение внутричерепного давления.
3. Тяжелая. Повреждаются глубокие слои мозговых тканей, и часто дети впадают в кому.

Среди основных проявлений болезни выделяют:

1. Угнетение или значительное повышение нервно-рефлекторной возбудимости.
2. Судороги.
3. Снижение тонуса мышц.
4. Симптомы поражения ствола мозга.
5. Паралич.
6. Нарушение зрения, которое проявляется косоглазием.
7. Повышенную активность, нарушения интеллекта и психомоторного развития.

Неврологические симптомы могут и не проявляться в остром периоде. У большей части детей после завершения периода обострения на 5-9 месяцев улучшается состояние. Этот период называют мнимым благополучием. После этого появляются симптомы атрофии нервной ткани.

Расположение нервных путей вокруг желудочков приводит к тому, что нарушается двигательная функция. Поэтому, если у ребенка возникла лейкомаляция, то первым ее проявлением будет церебральный паралич. Его выраженность зависит от степени поражения мозга.

Из-за поражения мозгового ствола и черепных нервов развивается косоглазие, нарушение глотания и дыхания. В возрасте 6 месяцев появляются судороги.

При тяжелом поражении теменной и лобной доли мозга развивается ДЦП с задержкой психического развития. Если затронуты проводящие пути, то возникает паралич без снижения интеллекта и нарушений развития.

Дети, перенесшие в перинатальном возрасте кислородное голодание, страдают от дефицита внимания и гиперактивности. Этот вариант течения болезни можно считать благоприятным, так как состояние ребенка можно нормализовать с помощью специальных препаратов.

При умеренных или тяжелых повреждениях затормаживается речевое развитие, малыш несвоевременно начинает ходить, переворачиваться и выполнять другие действия, свойственные детям его возраста.

Больше внимания нужно уделять развитию гипертонуса, который доставляет болезненные ощущения ребенку. Из-за этого малыш плохо спит, часто плачет и капризничает.

Сосательный рефлекс при этом нарушен, поэтому грудное вскармливание может оставаться под вопросом.

Наличие неврологического дефицита наиболее ярко проявляется в год и выражается церебральным параличом и задержкой психомоторного развития.

В конце восстановительного периода у детей наблюдается:

• замедление психологического и речевого развития;
• неустойчивость настроения;
• нарушения сна и внимания;
• в тяжелых случаях развивается церебральный паралич.

У взрослых болезнь может протекать более благоприятно и ничем не отличает их от других людей.

Прогнозы и степень тяжести ПВЛ

Если женщине не удается доносить малыша до положенного срока – дети появляются на свет недоношенными. Родителям следует заранее подготовиться к правильному уходу за новорожденным.

Относительно благоприятным прогноз будет при легкой степени лейкомаляции головного мозга. В перивентрикулярной клинике преобладает дефицит внимания, а также гиперактивность – хаотичность движений конечностей. Тогда как моторное развитие – своевременность ползанья, ходьбы, переворотов сохраняется.

Специальные коррекционные мероприятия позволяют добиться компенсации расстройства, улучшить физическое и интеллектуальное развитие.

При среднетяжелом и тяжелом характере перивентрикулярной лейкомаляции малыш не будет соответствовать усредненным возрастным нормам – родителям следует быть к этому готовыми. Он позже начнет переворачиваться, присаживаться, ходить.

Затруднено и речевое развитие – слоги появятся позднее, предложения же будут практически недоступны. Иные проявления перивентрикулярной патологии:

• отсутствие естественного детского любопытства;
• болезненность и напряженность мышц конечностей;
• беспокойность, чрезмерная плаксивость;
• нарушение сна – прерывистость, частая путаность дня с ночью;
• грудное вскармливание затруднено – плохо выражен сосательный, а также глотательный рефлекс;
• отклонения в дательной системе – потребность в применении аппарата искусственного дыхания.

Диагностика

Насколько это страшный диагноз лейкоареоз, расскажет врач-невролог. Основные методы инструментального исследования включают:

1. Анализ крови.
2. Ангиографию. Изучение состояния артерий, вен, сосудов кровеносной системы.
3. МРТ, КТ-исследование. Визуализация всех отделов, частей, элементов головного мозга.

При лейкоареозе головного мозга МРТ всегда показывает наличие сосудистых патологий, что подтверждает тесную связь заболевания с нарушением работы системы кровотока, это также определяет тактику лечения.

Мозг новорожденного

Длительное кислородное голодание может привести к отмиранию нейронов головного мозга. Так у новорожденных развивается некроз. На том месте, где ранее были нейроны, начинают образовываться кистозные соединения разной величины. После двух недель развития заболевания нервные ткани головного мозга атрофируются.

Степени повреждения мозга

Степень развития ПВЛ в зависимости от степени повреждения головного мозга:

Легкая степень. Болезнь развивается до 7 дней, и поддается лечению. При должном уходе, выполнении комплекса мер по стабилизации состояния новорожденного – можно минимизировать разницу в развитии между больным и здоровым ребенком.

Средняя степень. Патологические необратимые изменения проходят до 10 дней. К основному диагнозу начинают добавляться новые расстройства: повышенное внутричерепное давление, судороги конечностей, нарушения вегетативной нервной системы.

Курс терапии

Лекарство от ПВЛ на сегодняшний день так и не было придумано. Врач при составлении схемы лечения ориентируется в основном на результаты обследования и проявления болезни. Курс терапии лейкомаляции преимущественно направлен на купирование симптомов патологии.

В основу лечения входят медикаменты из ноотропной группы. Они улучшают обменные процессы и кровообращение в головном мозге. Обычно назначается Стугерон или Пирацетам. Не менее важно исправить двигательные и психомоторные сбои, так как ПВЛ является основной причин появление детского церебрального паралича.

В таком случае уменьшатся шансы на развитие патологии.

Опасность перивентрикулярной лейкомаляции и способы ее лечения

В процессе родовой деятельности будущего малыша поджидает множество опасных моментов. Одним из них является перивентрикулярная лейкомаляция – патологический очаг в головном мозге новорожденного, обусловленный недостатком поступления кислорода к его клеткам.

Преимущественное расположение перивентрикулярной зоны поражения – вдоль наружно-верхних отделов боковых желудочков органа. В дальнейшем они могут преобразоваться в кисты или полости, ведущие к тяжелым нарушениям центральной нервной системы малыша. Поэтому профилактике этой патологии уделяется большое внимание врачами во всем мире.

Профилактика

Для снижения шанса на развитие ПВЛ желательно избежать преждевременных родов. Для этого беременная девушка должна соблюдать такие правила:

• Отказаться от вредных привычек;
• Полноценно высыпаться;
• Избегать умственных и физических перегрузок;
• Правильно питаться;
• Заниматься специальной лечебной гимнастикой;
• Наблюдаться у врача на протяжении всей беременности;
• Стараться избегать болезней, особенно инфекционного характера;
• Укреплять иммунитет, например, с помощью витаминных комплексов.

Профилактические мероприятия

Для профилактики патологии больным рассеянным склерозом, которым проводится терапия Натализумабом, назначают превентивное обследование на наличие вируса JС. Профилактические меры включают общие рекомендации по укреплению иммунитета:

1. Закаливающие процедуры.
2. Отказ от вредных привычек.
3. Организация здорового, полноценного питания.
4. Активный образ жизни, дозированные физические нагрузки.

Предотвращение родовых травм в перинатальный период и повреждений в области головы во взрослом возрасте, систематический контроль и коррекция значений артериального давления помогут избежать осложнений и быстрого прогрессирования заболевания.

Лейкоэнцефалопатия – прогрессирующий процесс разрушения белого вещества. Ранняя диагностика и корректная терапия патологии сосудистого генеза способствует значительному улучшению состояния больного.

Методы лечения

При лейкомаляции развиваются необратимые поражения мозговой ткани. Полностью восстановить некротические очаги не представляется возможным. Но для устранения негативных проявлений патологического процесса назначают симптоматическую терапию. Самочувствие ребенка улучшают с помощью специальных медикаментов. Среди них:

1. Ноотропные препараты. Они необходимы для улучшения притока крови к тканям мозга и улучшения обменных процессов. Такими свойствами обладают Пирацетам и Ницерголин.
2. Гипотензивные лекарственные средства. Их назначают для снижения внутричерепного давления и устранения водянки головного мозга.
3. Противосудорожные препараты. Избавляют от судорог.
4. Бета-адреноблокаторы. С их помощью нормализуют артериальное давление и устраняют тахикардию.
5. Гипотонические медикаменты. Показаны, если повышен мышечный тонус.
6. С помощью Валерианы, Мелиссы и других успокоительных средств нормализуют сон ребенка.

Все физиологические показатели ребенка обязательно должны контролироваться.

Кроме медикаментозного лечения, для улучшения состояния ребенка используют лечебные массажи, физиотерапевтические процедуры, занятия со специальными педагогами, в ходе которых нормализуется внимание и память, а также улучшается развитие речи.

Если нормализовать внутричерепное давление с помощью препаратов не удалось, то необходимо оперативное вмешательство, в ходе которого устанавливают шунты для уменьшения количества ликвора и снижения давления внутри черепа.

Каким будет прогноз при подобном патологическом процессе, зависит от объема поврежденной нервной ткани и степени повреждений. Если при перивентрикулярной лейкомаляции нарушения небольшие, то состояние больного и функции органа можно скорректировать специальными препаратами.

При тяжелом течении заболевания лекарственные препараты не могут купировать проявления лейкомаляции. В этом случае развивается детский церебральный паралич, олигофрения, эпилепсия и другие осложнения.

Чтобы избежать развития заболевания, специалисты могут попытаться довести беременность до такого срока, когда роды не будут для малыша опасными.

Способы лечения

Лечение патологии сосудистого генеза предполагает устранение причин, спровоцировавших развитие заболевания. Чаще назначают лекарства и другие методы терапии, направленные на стабилизацию повышенного или пониженного артериального давления. Показаны препараты:

• Улучшающие микроциркуляцию крови в мозговых структурах.
• Стимулирующие метаболические процессы в клетках мозга.
• Устраняющие неврологическую симптоматику.

Параллельно проводится терапия атеросклероза и сопутствующих соматических болезней. Специфического лечения при вирусной форме не существует. Эффективными мерами считаются:

• Прекращение приема иммуносупрессоров (кортикостероиды, цитостатики). Или уменьшение их дозировки.
• Отмена Натализумаба – препарата на основе моноклональных антител, если реактивация вируса произошла вследствие его применения. Параллельно рекомендуется проведение плазмафереза до 5 сеансов ежедневно для выведения препарата.
• Назначение Мефлоцина (антималярийный препарат). Некоторые исследования показывают эффективность лекарства, которое замедляет репликацию (размножение) вируса JС.

Антидепрессант Миртазапин ингибирует обратный захват серотонина, препятствует распространению вируса JС. Механизм действия основан на блокировании рецепторов 5-НТ2, которые являются мишенью для полиомавируса.

Осложнения

Серьёзные осложнения ПВЛ у новорожденных могут проявить себя в более позднем возрасте. К таким негативным последствиям относят:

• судорожные припадки;
• синдром гиперактивности;
• потеря памяти;
• быстрая утомляемость.

Наиболее опасными осложнениями данного заболевания у новорожденных и недоношенных детей являются эпилепсия и детский церебральный паралич. Прогноз течения болезни зависит от степени поражения коры головного мозга и эффективности своевременно проведённых мер реабилитации.

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) у новорожденных детей

1. Причины и факторы риска 2. Патогенез 3. Клиническая картина 4. Терапевтические мероприятия
Осложненные роды могут стать причиной травматизма у новорожденных детей. Одной из травм является гипоксико-ишемическое поражение вещества, которое располагается вдоль наружно-верхних отделов боковых желудочков головного мозга. Главным повреждающим фактором является кислородное голодание, хотя в некоторых случаях существуют и другие причины. Таким образом, при наличии мелкоочаговых инфарктов вещества ставится диагноз «перивентрикулярная лейкомаляция» (ПВЛ).

Изменения головного мозга проявляются кистами и полостями, которые формируются в течение примерно одного месяца. Именно поэтому в конце первого месяца жизни для всех новорожденных детей должна быть проведена нейросонография (НСГ).

Поражение носит необратимый характер. Это значит, что лечение, которое применяется после постановки этого диагноза, не может помочь избавиться от патологии.

У недоношенных новорожденных детей часто могут возникать другие поражения головного мозга, которые необходимо дифференцировать от ПВЛ. К некоторым из них относятся церебральная лейкомаляция, телэнцефальный глиоз, псевдокисты, мультикистозная энцефаломаляция, субкортикальная лейкомаляция и т. д.

Последствия патологии

Последствия лейкомаляции головного мозга у детей – это некроз, отмирание нервных клеток и распространение клеток микроглии (похоже на образование рубцов в иных органах). Мозг ребенка не может восполнить омертвевшие участки, ведь нейроны больше не размножаются. Это явление называется кистозной лейкомаляцией.

Более 50% случаев при перивентрикулярной лейкомаляции случается повторное кровоизлияние в мозговые желудочки. У таких новорожденных не часто повреждается кора головного мозга, потому что кровь циркулирует вполне нормально.

Еще в первые дни после рождения может возникнуть это заболевание и длится в течении недели. Возникнуть может и позже, что зависит о того, нарушено ли дыхание, наличие вирусной инфекции у ребенка. Состояние у новорожденного будет постепенно ухудшаться по мере появления новых некрозов.

Лейкомаляция мультифокального характера (повреждения 2-3 мм размера) наблюдается в лобном и теменном участках чаще, чем в затылочном и височном.

Весь этот процесс развивается в течение 2-х недель, на протяжение нескольких месяцев происходит спад полостей, замена отмерших зон рубцами из нейроглии и атрофия нервной ткани.

Когда ребенку уже исполнился 1 год, то необходимо тщательно следить за тем, чтобы не проявлялась симптоматика свойственная ПВЛ. Если проявления болезни будут обнаружены, то врач назначит Фенибут или Пантогам. Они замедляют развитие атрофии тканей в головном мозге.

Для восстановления ритма сна рекомендуется давать малышу седативные медикаменты (успокаивающие) по типу таблеток или настоек на основе Валерианы или Мелиссы. В сочетании с ними можно использовать водные процедуры.

При повышении давления, его нужно сразу стабилизировать, для этого желательно пропить Диакарб или Глицерин. Последний медикамент необходимо принимать с витаминными комплексами, в которых большая концентрация калия.

Судорожные припадки устраняются преимущественно с помощью Фенобарбитала. Если появляются побочные эффекты, такие как высокое давление и учащенный ритм сердца, то его меняют на бета-адреноблокаторы. Среди них можно выбрать Анаприлин или Обзидан.

Двигательные сбои свойственные ПВЛ обычно купируются с помощью массажа, физиотерапевтических процедур и лечебной гимнастики. При проблемах с речевым аппаратом обычно обращаются к дефектологам и специальным учителям для исправления этого осложнения.

В наиболее запущенных случаях у малыша может развиться респираторный дистресс-синдром. Такое осложнение означает острую дыхательную недостаточность и не допустить ее развитие можно, применяя медикаменты на основе сурфактаната.

Первоначально заметить различия между ребенком с перивентрикулярной лейкомаляцией и простым малышом фактически нереально. Однако, со временем эта болезнь может привести к церебральному параличу. Его тяжесть будет напрямую зависеть от степени и локализации очага повреждения в головном мозге.

У малыша в этот момент наблюдаются следующие симптомы:

• Спутанность сознания;
• Дыхательные и глотательные сбои;
• Высокое давление;
• Умственная отсталость;
• Сбои в работе центральной нервной системы.

Прогнозы при своевременно начатом лечении и минимальном повреждении мозговых тканей достаточно положительные и остаются лишь минимальные неврологические нарушения. В случае наличия обширных поражений развивается детский церебральный паралич и умственная отсталость. Устранить такие последствия полностью невозможно.

Заболевание является следствием гипоксии и ишемии во время внутриутробного развития. Такая проблема касается в основном недоношенных детей. После их появления на свет в первые же недели необходимо пройти нейросонографию для выявления патологии. В таком случае можно избежать нежелательных последствий, и ребенок не будет особо отличаться от других здоровых малышей.

Причины, симптомы и последствия лейкомаляции головного мозга у новорожденных

Лейкомаляция головного мозга у новорожденных – заболевание, при котором происходит гибель и разложение белого вещества головного мозга. Патология приводит к развитию детского церебрального паралича и сходящегося косоглазия. Заболевание возникает обычно у недоношенных детей и предшествует ему гипоксическое состояние во время родов и раннее отхождение околоплодных вод.

Причины лейкомаляции головного мозга

Заболевание представляет собой некроз (гибель) проводящих путей мозга, т. е. нервных волокон, осуществляющих передачу нервного импульса между нейронами. Причинами этого патологического процесса часто являются:

• внутриутробные гипоксии;
• ишемия;
• повышение концентрации кислорода при реанимации недоношенных детей, вызывающее угнетение дыхательного центра;
• внутриутробные и вагинальные инфекции;
• преждевременные роды.

Нехватка кислорода и нарушение кровоснабжения приводит к гибели нервной ткани.

Лейкомаляцию у недоношенных вызывает гипоксия вследствие несовершенства развития легочного сурфактанта – вещества, обеспечивающего нормальный газообмен в легких.

Респираторная гипоксия, обусловленная незрелостью легких, усугубляется у недоношенных детей разрушением эритроцитов с фетальным гемоглобином (т. е. гемоглобином, характерным для развивающегося плода).

При респираторной и гемической гипоксиях нарастает парциальное давление углекислого газа в крови (гиперкапния), снижается содержание кислорода. Гиперкапния приводит к отеку мозга и усугублению некроза белого вещества.

Перивентрикулярная лейкомаляция – это такое патологическое состояние, когда некротизации подвергаются нервные волокна, прилежащие к желудочкам мозга, что приводит к ДЦП.

Мультифокальная лейкомаляция – наличие множества очагов разрушения белого вещества. После гибели нервных волокон образуется киста (при колликвационном некрозе) или рубец (при коагуляционном некрозе). Киста – полость с жидкостью, а рубец – скопление грубой соединительной ткани. Эти образования визуализируются при исследованиях, таких как КТ, МРТ.

Почему развивается рассеянный склероз у детей до трех лет: причины, симптомы, прогноз.

К чему приводит асимметрия желудочков мозга и как лечат патологию.

Перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей вызвана также и резким повышением концентрации кислорода при реанимационных мерах. Опасно пресыщение кислородом после родовой асфиксии у новорожденного. Это ведет к угнетению дыхательного центра в центральной нервной системе и ухудшению самостоятельной дыхательной функции.

Инфекции в половых путях в полости матки приводят к разрыву околоплодного пузыря. Такой самопроизвольный выход околоплодных вод провоцирует преждевременные роды и рождение недоношенного ребенка с недоразвитыми легкими и плохой адаптацией к дыханию атмосферным воздухом.

Важно! Преждевременные роды провоцируют нарушение свертываемости крови, гормональные расстройства у женщины (например, недостаток прогестерона).

Симптомы

Церебральная лейкомаляция новорожденного – это патология, которая ведет к повреждению проводящих путей (миелиновых волокон), что приводит к повреждению зрительной лучистости (центральный зрительный путь), идущей рядом с боковыми желудочками мозга.

Желудочки представляют собой полости, заполненные жидкостью. Рядом с ними проходят различные волокна, в том числе и от зрительных нервов. Происходит сухой (коагуляционный) некроз волокон. Повреждение этих путей может вызвать сходящееся косоглазие.

Основные симптомы при повреждении белого вещества центральной нервной системы:

• нарушение зрения, слуха, координации движений;
• расстройства интеллекта;
• спастические параличи конечностей (церебральный паралич);
• усиление или ослабление рефлексов (сухожильных, суставных);
• косоглазие;
• судороги у новорожденных.

При лейкомаляции головного мозга у новорожденных в тяжелых случаях наблюдаются такие последствия, как инвалидизация или смерть. С течением патологического процесса разрушение миелиновых волокон усугубляется. Но иногда возможно, что лейкомаляция не проявилась клинически: при небольших повреждениях. При лейкомаляции 1 степени возможно полное выздоровление.

Диагностика

Для обнаружения патологии у новорожденных детей проводят нейросонографию – ультразвуковое исследование через родничок. У более взрослых детей проводят УЗИ, КТ или МРТ. При угрозе преждевременной беременности женщин обследуют на половые инфекции, антифосфолипидный синдром, гормональные расстройства (гипопрогестеронемия).

Лечение

Терапия включает массаж, физиотерапию, коррекцию нарушения зрения, лечебную физкультуру, иглоукалывание. При гипоксическом поражении назначают антигипоксанты ( Мексидол), которые повышают устойчивость к кислородному голоданию, улучшают текучесть крови.

В качестве ангиопротекторов применяют Актовегин, Церебролизин, витамины Нейромультивит. Проводимость нервных волокон улучшают препараты Тропацин, Дибазол. При спастических параличах иногда необходимы операции по рассечению сухожилий, запирательного нерва.

Интеллектуальные нарушения корректируются специальными учебными программами для детей-инвалидов. Применяются ноотропные препараты, улучшающие передачу импульсов и препятствующие гипоксическому процессу.

Читайте, что такое гипоксия новорожденных и как предотвратить последствия патологии.

Узнайте, что такое перинатальное поражение ЦНС: о чем должны знать родители.

Как распознать ДЦП у новорожденных: ранние признаки и формы патологии.

Для улучшения свойства сурфактанта при дистресс-синдроме (тяжелое расстройство дыхания), приводящего к мозговой гипоксии у младенцев, назначаются препараты сурфактанта: Альвеофакт, Сурфаксин.

Для предотвращения ситуации преждевременных родов необходимо лечение половых инфекций, имеющихся у беременной женщины и ее мужа. При угрозе рождения ребенка раньше срока необходимо применение глюкокортикоидных гормонов для нормального развития системы сурфактанта в легких. При недостатке прогестерона требуется лечение Дюфастоном и его аналогами.

Прогноз

Легкая степень заболевания может самоизлечиваться, в то время как тяжелые степени патологии приводят к поражению обширных областей белого вещества. Заболевание должно контролироваться неврологом.

(2 5,00 из 5) Загрузка…

Источник: https://golmozg.ru/deti/leykomalyaciya-golovnogo-mozga.html

Патогенез

В результате названных причин возникает некроз белого вещества головного мозга, после чего к патологическому процессу добавляется дегенерация астроцитов (звездчатых нейроглиальных клеток с отростками), разрастание микроглии (специфических глиальных клеток ЦНС) и скопление липидосодержащих макрофагов в некротизированных тканях.

После этого начинается фагоцитоз поврежденных участков – примерно через 5–7 дней, а через неделю происходит формирование кист (это занимает две недели, а иногда – больше).

На завершающих стадиях возникают глиозные рубцы или псевдокисты. В некротизированных областях появляются вторичные геморрагические инфаркты. В течение 2–4 месяцев происходит атрофия ткани.

ПВЛ развивается в первые часы, но также может возникнуть и позднее – вплоть до 10 дней после рождения. Лейкомаляция также может поражать внутриутробно – если течение беременности отличается патологическим характером (гестоз, обострение хронического пиелонефрита, гепатита, фетоплацентарная недостаточность).

Клиническая картина

Уже в роддоме у детей отмечается синдром угнетения центральной нервной системы. Он выражается снижением:

• тонуса мышц;
• специфических рефлексов;
• двигательной активности;

Примерно у четверти новорожденных младенцев присутствует судороги. Почти половина детей страдает от синдрома гипервозбудимости. У некоторых младенцев могут отмечаться стволовые симптомы (нарушения сердечно-сосудистой, дыхательной деятельности).

В некоторых случаях какие-либо аномалии в периоде новорожденности могут отсутствовать, а в отдельных вариантах ПВЛ приводит к летальному исходу, независимо от лечения.

Для этого патологического процесса характерно присутствие стадии «мнимого благополучия», которая может длиться 3–9 месяцев, после чего развиваются признаки церебральной недостаточности.

Перивентрикулярная лейкомаляция становится почти в 90% случаев причиной детского церебрального паралича (ДЦП), в 60% — сходящегося косоглазия.

Степень тяжести церебральных расстройств зависит от многочисленности и площади лейкомаляционных полостей. Однако в тех случаях, когда очаги распределены тонко вокруг желудочков, прогноз имеет более благоприятный характер.

Процент практически здоровых младенцев с ПВЛ составляет примерно 4%. Последствия поражения для них могут быть незначительны.

Изменения головного мозга носят необратимый характер – по этой причине радикальное лечение, позволяющее избавиться от патологии, не существует. Терапия направлена на устранение негативных симптомов и улучшение мозговых процессов.

Поскольку ПВЛ в большинстве случаев встречается у недоношенных новорожденных детей, главной мерой профилактики патологии является продление срока беременности, предупреждение преждевременных родов.

Частота осложнений после получения кровоизлияний может снижаться, если адекватно использовать в лечении препараты сурфаканта, уменьшающего проявление дыхательных нарушений.

Кроме того, оснащение реанимации новорожденных современной аппаратурой для проведения автономной искусственной вентиляции легких снижает возможность тяжелого последствия для детей.

Поддерживающее лечение ребенка с данным диагнозом должно происходить в течение всего периода детства.

Итак, перивентрикулярная лейкомаляция – это тяжелое поражение головного мозга, которое встречается у новорожденных (преимущественно, недоношенных) детей вследствие тяжелых родов, осложненной беременности.

Заболевание следует отличать от других патологий (среди которых псевдокисты, церебральная лейкомаляция, телэнцефальный глиоз и т. д.), по той причине, что лечение этих болезней может отличаться друг от друга.

Процесс формирования патологии

Для того чтобы понять, что такое ПВЛ и как с нею бороться, необходимо разобраться в механизме ее формирования. На фоне провоцирующих факторов в нервных клетках появляется патологический очаг – из-за кислородного голодания белое вещество органа отмирает. Полноценные нейроциты заменяются иными элементами, которые не способны выполнять те же функции.

Позже – через 7-14 суток на этом участке возникают перивентрикулярные кисты – полые или заполненные особой жидкостью. На завершающем этапе могут появляться рубцы на нервной ткани. Реже в боковых желудочках органа могут наблюдаться вторичные геморрагические инфаркты. В последующем пораженные участки полностью атрофируются.

Как правило, перивентриулярная лейкомаляция развивается в первые часы появления малыша на свет. Однако встречаются случаи, когда перивентрикулярный вариант патологии возникают позднее – до 5-7 суток от момента родов.

Поражение боковых желудочков головного мозга может происходить и внутриутробно – при беременности, сопровождающейся обострением пиелонефрита, гепатита. Для того чтобы этого избежать, женщине необходимо обращаться к наблюдающему за течением беременности врачу при первых же признаках ухудшения самочувствия.

Причины возникновения

Чаще всего, причиной развития лейкоэнцефалопатии может быть состояние острого иммунодефицита либо на фоне инфицирования полиомавирусом человека.

К факторам риска возникновения данного заболевания можно отнести:

ВИЧ инфекция и СПИД; злокачественные заболевания крови (лейкоз); гипертоническая болезнь; иммунодеффицитные состояния на фоне терапии иммунодепрессантами (после трансплантации); злокачественные новообразования лимфатической системы (лимфогранулематоз); туберкулёз; злокачественные новообразования органов и тканей всего организма; саркаидоз.

Определение патологии

Лейкоэнцефалопатия всегда сопровождается поражением белого мозгового вещества, которое возникает вследствие разных причин: сосудистых патологий, инфицирования полиомавирусом, генных мутаций. Инфекционная форма развивается из-за реактивации полиомавируса JC, который в латентном состоянии находится в организме многих людей.

Наследственная форма заболевания аутосомно-рецессивного генеза возникает на фоне генной мутации (преимущественно гена EIF2B5). Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза – это такое заболевание, которое развивается вследствие поражения небольших элементов кровеносной системы мозга, что провоцирует характерные для гипоксически-ишемического поражения тканей симптомы.

Основные симптомы

Основная симптоматика заболевания, будет соответствовать клинической картине поражения определённых мозговых структур.

Среди самых характерных симптомов данной патологии можно выделить:

нарушение координации движений; ослабление двигательной функции (гемипарезы); нарушение речевой функции (афазия); появление сложностей в произношении слов (дизартрия); снижение остроты зрения; снижение чувствительности; снижение интеллектуальных способностей человека с нарастанием деменции (слабоумия); помутнение сознания; личностные изменения в виде перепадов эмоций; нарушение акта глотания; постепенное нарастание общей слабости; не исключены эпилептические приступы; головная боль постоянного характера.

Степень выраженности симптомов может изменяться в зависимости от иммунного статуса человека. У людей, с менее сниженным иммунитетом, может отсутствовать столь выраженная симптоматическая картина заболевания.

Одним из самых первых признаков заболевания является появление слабости в одной или одновременно всех конечностях.

Симптоматика

Мелкоочаговая энцефалопатия инфекционного генеза характеризуется отсутствием признаков воспалительного процесса в мозговом веществе. Проникая в ЦНС вирус вызывает лизис (растворение) олигодендроцитов, что приводит к масштабной демиелинизации – повреждению миелиновых оболочек.

Инфицированные олигодендроциты располагаются по краям очага демиелинизации. Постепенно патологический процесс охватывает обширные участки мозга, что провоцирует нарастающее развитие неврологической симптоматики:

1. Гемипарезы (парезы в одной стороне тела).
2. Гемисоматосенсорные расстройства (нарушение чувствительности – онемение, покалывание, изменение восприятия температуры, изменение реакции на болевые раздражители, искажение пространственного представления о положении отдельных частей тела относительно друг друга).
3. Эпилептические припадки. Наблюдаются у 20% больных, что указывает на близость очага к коре.

В зависимости от локализации очага поражения появляются такие симптомы, как атаксия (нарушение согласованности при сокращении группы мышц), афазия (речевая дисфункция), зрительные расстройства, апраксия (нарушение целенаправленных движений), дисметрия (избыточность или недостаточность при выполнении произвольных движений). Для патологии типичны когнитивные расстройства, нередко перерастающие в деменцию.

Поражение тканей полушарий с соответствующей симптоматикой в клинической практике встречается в 10 раз чаще, чем стволовых структур. В ходе исследования МРТ обнаруживаются крупные субкортикальные (подкорковые) очаги – гиперинтенсивные (режим Т2) и гипоинтенсивные (режим Т1). С увеличением диаметра очага неврологический дефицит нарастает. Сосудистая лейкоэнцефалопатия сопровождается симптомами:

1. Когнитивные расстройства (ухудшение памяти и умственной деятлеьности) с тенденцией к прогрессированию.
2. Атаксия, моторная дисфункция.
3. Нарушение двигательной координации.
4. Недержание мочи, непроизвольная дефекация.

Для поздних стадий течения заболевания свойственно развитие слабоумия. Больные теряют способность к самообслуживанию, круглосуточно нуждаются в медицинской помощи. У больных отсутствует интерес к речевой, двигательной, познавательной, психической деятельности. Периодически возникает чувство эйфории. У некоторых пациентов происходят эпилептические припадки.

Для болезни Бинсвангера типична тенденция к прогрессированию. Нередко наблюдаются длительные периоды стабильного состояния. Слабоумие развивается из-за нарушения корково-подкорковых связей, которые возникают вследствие повреждения белого вещества. Не последнюю роль в патогенезе играет дисфункция таламуса и базальных ганглиев.

Очаговая лейкоэнцефалопатия – это такое заболевание, для которого характерно изменение походки, что указывает на поражение сосудистого генеза экстрапирамидной системы. Походка больного становится медленной, семенящей, шаги укорачиваются, наблюдается постуральная дисфункция – затруднение движения на поворотах. Пациенту сложно инициировать (начать) движение. Иногда двигательные расстройства проявляются по типу паркинсонизма (ригидность, скованность мышц, тремор).

Симптоматика дополняется гемипарезами (парез в одной половине тела) и псевдобульбарным синдромом (дизартрия – нарушение произношения, дисфония – ослабление силы голоса, дисфагия – затруднения при глотании, непроизвольный плач или смех). Для постановки диагноза многоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистой этиологии необходимо наличие признаков:

• Деменция.
• Факторы риска развития сосудистых заболеваний или признаки сосудистой патологии, затронувшей кровеносную систему мозга.
• Неврологические синдромы, характерные для поражения субкортикальных (подкорковых) структур мозга (изменение походки, недержание мочи, паратония – непроизвольное сопротивление пассивным движениям).

Исследование КТ показывает двухсторонний лейкоареоз – малую ишемию сосудов, повреждения элементов сосудистой системы белого вещества. При перивентрикулярной лейкоэнцефалопатии на МР-томограмме различается диффузно-очаговое поражение белого вещества преимущественно симметричное.

Для сравнения при вирусном поражении очаги расположены преимущественно ассиметрично. Единичный неспецифический очаг лейкоэнцефалопатии может быть ошибочно расценен, как проявление инсульта.

Прогноз неутешителен

К сожалению, излечится от лейкоэнцефалопатии невозможно, при отсутствии вышеупомянутого лечения, пациенты живут не более полугода с момента появления первых признаков поражения ЦНС.

Антиретровирусная терапия может увеличить сроки жизни от года до полутора лет с момента появления первых признаков поражения мозговых структур.

Были отмечены случаи острого течения заболевания. При таком течении, летальный исход наступал в течение 1 месяца с момента начала заболевания.

В 100% случаев, течение патологического процесса заканчивается летальным исходом.

Симптомы и признаки болезни

Заподозрить, что лейкомаляция головного мозга у новорожденных появилась, затруднительно – признаки перивентрикулярной патологии разнообразны и крайне неспецифичны. Тем не менее, недостаток поступления кислорода к нервным клеткам не протекает вовсе бессимптомно. Основные клинические признаки перивентрикулярной лейкомаляции:

• чрезмерная возбудимость новорожденного – крикливость, избыточная хаотичность движений;
• склонность к судорожным состояниям;
• вялость мышечных рефлексов.

У глубоко недоношенных детей симптоматика намного грубее:

• колебание температуры тела;
• вялость;
• повышенная сонливость;
• снижение аппетита;
• нарушение сна;
• парезы/параличи конечностей;
• дыхательные расстройства;
• зрительные нарушения – косоглазие.

Специалисты подчеркивают – проявления перивентрикулярной формы заболевания после острого периода могут стихать. Этот период мнимого благополучия длится до 8-9 месяцев. И только к году лейкомаляция головного мозга дает о себе знать дефицитом нервной деятельности. О течение патологического процесса свидетельствуют:

• недостаточная прибавка в весе;
• медленный рост;
• отставание в освоении навыков;
• несоответствие интеллекта возрасту;
• задержка психоречевого развития;
• выраженная эмоциональная лабильность.

Нсг нормы и протоколы – диагностер

Статья находится в разработке.

В норме межполушарная щель имеет строго срединное положение; ширина у новорожденного 30-34 недель гестации 2,8±0,2 мм, у более старших младенцев 2,0±0,1 мм. Раздельная оценка межполушарной щели и серповидного отростка возможна только при скоплении жидкости по ходу щели и в вариантах атрофии вещества мозга.

Дугообразная деформация обычно указывает на объемный процесс или скопление жидкости в подоболочечном пространстве с одной стороны. Смещение межполушарной щели и серповидного отростка без деформации обычно указывает на гипоплазию полушария мозга, что часто сочетается с изменениями лицевого черепа.

Оценка размеров различных отделов желудочковой системы необходима для исключения расширения желудочков (вентрикуломегалия).

Наиболее стабильными являются размеры тела (глубина не более 4 мм) и его переднего рога (глубина 1-2 мм); затылочный рог часто асимметричен, вариабилен по глубине и своим размерам; размеры 3 желудочка составляют 2-4 мм.

Оценка 4 желудочка затруднительна, поэтому обращают внимание на его форму и структуру, которые могут значительно меняться при аномалиях развития мозга.

С помощью НСГ можно выявить уровень окклюзии (водопровод — 60%, отверстия Монро — 25%, отверстия Люшка и Мажанди 10%, субарахноидальное пространство — 5%).

Различают:

• Начальные признаки расширения желудочковой системы, проявляющееся увеличением глубины тел боковых желудочков до 5-8 мм, исчезновением боковых искривлений и появлением округлой формы боковых желудочков; 3 и 4 желудочки не расширены;
• Умеренная вентрикуломегалия — глубина тел до 9 мм, небольшим равномерным расширением всех отделов боковых желудочков; 3 желудочек увеличен до 4-6 мм, 4 желудочек, как правило, в норме;
• Выраженная вентрикуломегалия — глубина тел более 9 мм, расширен 3 желудочек — видно межталамическое сращение в его полости, 4 желудочек и цистерны мозга расширены.

Средние размеры большой цистерны у доношенного новорожденного 4-5 мм; у недоношенных детей размеры большой цистерны мозга варьируют в зависимости от срока гестации и могут достигать 10 мм и более.

Цистерна четверохолмия обычно представлена гиперэхогенной линией между 3 желудочком и червем мозжечка, толщина ее не более 3 мм. Она может увеличиваться при субарахноидальных кровоизлияниях и при кистах этой цистерны, которые сложно дифференцировать с арахноидальной кистой в этой области.

Размеры полости прозрачной перегородки могут варьировать от 2 до 10 мм.

Нейросонография норма — Протокол

Межполушарная щель — 1 мм (норма до 4 мм).

Субарахноидальные пространства — 2 мм (норма до 3 мм).

Полость прозрачной перегородки: не расширена.

Передние рога боковых желудочков: справа — 3 мм; слева — 3 мм (норма до 5 мм). Тело бокового желудочка – справа — 3 мм; слева — 3 мм (норма до 5 мм). Височные рога — не определяются (норма). Атриум — заполнен сосудистыми сплетениями (норма до 12-16 мм). Затылочные рога — не определяются (норма).

Третий желудочек — 2 мм (норма до 4 мм).

Четвёртый желудочек — в сагиттальной плоскости треугольной формы, не расширен (норма до 8 мм).

Сосудистые сплетения — 10 мм, с ровными и чёткими контурами.

Паренхима мозга средней эхогенности. Рисунок извилин и борозд отчётливый. Эхогенность субкортикальных зон не изменена. Каудоталамические вырезки — не изменены. Перивентрикулярные области — нормальной эхогенности.

Структуры задней черепной ямки — дифференцированы. Большая цистерна 5 мм (норма до 12 мм).

Стволовые структуры — нормальной эхогенности.

В режиме ЦДК определяются артерии Виллизиева круга до ветвей 4-5 порядка, зон гипо- и гиперваскуляризации не выявлено, ход сосудов не изменён. Показатели скоростей и периферического сопротивления в артериях головного мозга не изменены: ИР ПМА — 0,72 (норма до 0,72). Венозный кровоток не изменён, максимальная скорость в вене Галена — 7см/с (норма до 10 см/с).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Паренхима мозга не изменена. Подоболочечные пространства и желудочки не расширены. Параметры мозгового кровотока в норме.

Нсг гипоксические изменения — протокол

Структуры, вуалированы, нечетко дифференцированы. Борозды и извилины выражены. Перивентрикулярные ткани и области базальных ганглиев повышенной эхогенности.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: гипоксические изменения.

Нсг расширены подоболочечные пространства и желудочки — протокол

Структуры дифференцированы, симметричны. Рисунок борозд и извилин «подчеркнут». Межполушарная щель расширена: до мм в лобных, до мм в теменных и до мм в затылочных долях. По конвекситальной поверхности в подоболочечном пространстве определяется анэхогенная полоска — до мм.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Скопление жидкости в подоболочечном пространстве. Расширение боковых желудочков.

Нсг незрелость головного мозга — протокол

Структуры, вуалированы, нечетко дифференцированы. Борозды и извилины слабо выражены. С.magna расширена до мм, полость прозрачной перегородки до мм, затылочные рога глубокие. Расширения других полостей не выявляется.

Перивентрикулярные ткани и области базальных ганглиев повышенной эхогенности.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: эхопризнаки незрелости головного мозга.

Нсг киста — протокол

Структуры мозга сформированы правильно, асимметричны. Борозды и извилины выражены. В проекции доли визуализируется анэхогенное образование — мм, сообщающееся с полостью бокового желудочка.

Боковые желудочки асимметрично расширены. Передние рога боковых желудочков: справа — 3 мм; слева — 3 мм (норма до 5 мм). Тело бокового желудочка – справа — 3 мм; слева — 3 мм (норма до 5 мм). Височные рога — не определяются (норма). Атриум — заполнен сосудистыми сплетениями (норма до 12-16 мм). Затылочные рога — не определяются (норма).

Перивентрикулярные ткани и области базальных ганглиев повышенной эхогенности.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: киста в проекции

Нсг субэпиндимальная псевдокиста — протокол

Перивентрикулярные ткани повышенной эхогенности. В проекции средней трети сосудистого сплетения визуализируется анэхогенное включение диаметром мм.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: псевдокиста сосудистого сплетения.

Нсг субэпиндимальная киста — протокол

Перивентрикулярные ткани повышенной эхогенности. В проекции каудоталамической вырезки визуализируется анэхогенное включение диаметром до 5 мм.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: субэпендимальная псевдокиста.

Нсг внутрижелудочковое кровоизлияние 1 степени — протокол

Структуры дифференцированы, симметричны.

Борозды и извилины хорошо выражены.

Цистерны субарахноидального пространства и желудочковые полости не расширены.

Перивентрикулярные ткани повышенной эхогенности.

В проекции каудоталамической вырезки определяется эхогенное включение размерами мм.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: внутрижелудочковое кровоизлияние 1 степени.

Нсг внутрижелудочковое кровоизлияние 2 степени — протокол

Структуры мозга сформированы правильно, симметрично.

Борозды и извилины выражены.

Ликворные полости и цистерны субарахноидального пространства не дилатированы.

Перивентрикулярные ткани повышенной эхогенности. Сосудистое сплетение справа расширено (асимметрия — мм), неоднородное.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: внутрижелудочковое кровоизлияние 2 степени.

Нсг внутрижелудочковое кровоизлияние 3 степени — протокол

Структуры дифференцированы, симметричны. Борозды и извилины выражены. Межполушарная щель не расширена.

Боковые желудочки расширены.

Перивентрикулярные ткани и области базальных ганглиев повышенной эхогенности.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: внутрижелудочковое кровоизлияние 3 степени.

Нсг менингит — протокол

Структуры плохо дифференцированы, вуалированы. Борозды и извилины утолщены, «подчеркнуты». Межполушарная щель расширена до мм на уровне лобных, до мм на уровне теменных долей.

По конвекситальной поверхности визуализируется анэхогенная полоска толщиной до мм.Боковые желудочки расширены:

Перивентрикулярные ткани и области базальных ганглиев повышенной эхогенности.

Организованных патологических включений не дифференцируется.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: нельзя исключить менингит.

Нсг агенезия мозолистого тела — протокол

Структуры сформированы неправильно. Отсутствует мозолистое тело.Межполушарная щель не расширена.Боковые желудочки расширены:

Борозды и извилины веерообразно отходят от тел латеральных желудочков.

Третий желудочек колбообразно расширен ( мм), подтянут кверху.

Четвертый желудочек удлинен.

Перивентрикулярные ткани обычной эхогенности.

Сосудистые сплетения деформированы, не расширены.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: агенезия мозолистого тела. Расширение латеральных и 3-го желудочков.

Лечение лейкомаляции

Очаги лейкомаляции представляют собой необратимые нарушения мозговой ткани. Лечения, способного восстановить пораженные участки не существует. Однако имеется симптоматическое лечение, которое способно убрать у ребенка негативные проявления болезни. Среди медикаментозных методов терапии используют:

Ноотропы — средства, улучшающие приток крови к клеткам мозга и метаболизм в целом (Пирацетам, Ницерголин) Гипотензивные средства при высоком внутричерепном давлении и гидроцефалии (Диакарб, Фуросемид, Глицерин, препараты калия) Противосудорожные препараты (Карбамазепин, Фенобарбитал) Бета-адреноблокаторы при повышенном артериальном давления и тахикардии – увеличенного сердцебиения (Анаприлин, Обзидан) Гипотонические средства при увеличенном тонусе мышц (Баклофен, Мидокалм, Реланиум) Успокоительные препараты растительного происхождения при нарушениях сна (Мелисса, Валериана)

Помимо медикаментозных средств, для лечения используют массаж и физиотерапию, коррекционные занятия с педагогами, направленные на стимуляцию внимания и памяти, а также развитие речи. При неэффективности препаратов против внутричерепной гипертензии проводят оперативные вмешательства с использованием шунтов для ликвидации чрезмерного количества спинномозговой жидкости из полости головного мозга. Тяжелая степень ПЛ требует лечения в условиях реанимации с аппаратом ИВЛ.

Прогноз перивентрикулярной лейкомаляции зависит от степени выявленных нарушений. Легкая степень поддается коррекции, нарушения носят обратимый характер. Более тяжелую степень трудно купировать препаратами. Малыши могут страдать детским церебральным параличом, эпилепсией, олигофренией – умственной отсталостью. Профилактика лейкомаляции заключается в попытке довести беременность до необходимого срока, чтобы роды были безопасны для ребенка.

Лейкоэнцефалопатия представляет собой заболевание, характеризующееся поражением белого вещества подкорковых структур головного мозга.

Данная патология с самого начала была описана как сосудистое слабоумие.

Чаще всего подобным недугом страдают люди пожилого возраста.

Среди разновидностей заболевания, можно выделить:

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза. Являясь по своей природе хроническим патологическим процессом сосудов головного мозга, ведёт к постепенному поражению белого вещества мозговых полушарий. Причиной развития данной патологии является стойкое повышение артериального давления и гипертоническая болезнь. В группу риска по заболеваемости входят мужчины старше 55 лет, а также люди, имеющие наследственную предрасположенность. Со временем, подобная патология может привести к развитию старческого слабоумия. Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия. Под данной патологией подразумевают вирусное поражение центральной нервной системы в результате которого идёт стойкое разрешение белого вещества. Толчком к развитию заболевания, может дать иммунодефицит организма. Данная форма лейкоэнцефалопатии, является одной из самых агрессивных, и может повлечь за собой летальный исход. Перивентрикулярная форма. Представляет собой поражение подкорковых структур головного мозга, на фоне хронического кислородного голодания и ишемии. Излюбленным местом локализации патологического процесса при сосудистой деменции является ствол головного мозга, мозжечок и отделы полушарий, отвечающие за двигательную функцию. Патологические бляшки располагаются в подкорковых волокнах и иногда в глубоко расположенных слоях серого вещества.

Когда кислородное голодание становиться причиной перивентрикулярной лейкомаляции

Рождение малыша это всегда радостное событие, но зачастую эта радость может быть омрачена диагнозом, поставленным врачом – перивентрикулярная лейкомаляция.

Это заболевание, поражающее головной мозг ребенка, напрямую зависит от течения беременности и родовой деятельности.

В частности, наличие проблемы связанной с кислородным голоданием во время внутриутробного развития, впрочем… Обо всем по порядку

В чем виноват малыш?

Не родившийся младенец не в состоянии позаботится о своем здоровье, поэтому это должна сделать его мать. Основная причина возникновения лейкомаляции головного мозга – недостаток кислорода, который младенец испытывает в результате гипоксии и кислородного голодания. И чем меньше мама следит за своим здоровьем во время беременности, тем больше вероятность приобретения подобной аномалии.

Стрелками указаны опухоли

В группе риска находятся преимущественно недоношенные дети, соотношение больных недоношенных младенцев по отношению к доношенным составляет 70/30. Это обуславливается тем, что у недоношенных детей не развита микроциркулярная доставка крови, и при кислородном голодании страдают именно около желудочковые области (перивентрикулярная — околожелудочковая).

Что касается доношенных детей, то в случае гипоксии, мозг увеличивает кровообращение, и последствия для них не являются критичными. Кроме того, к причинам, способствующим развитие перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных детей относят:

• инфекционные болезни мамы во время беременности;
• вредные привычки во время беременности;
• наличие гестозов тяжелой формы;
• гипоксия плода;
• неплановое кесарево сечение.Как инфекция попадает к плоду

Как правило, болезни подвержены новорождённый с массой тела от 1500 до 2000 кг. Кроме того, отмечается некая сезонность болезни. Так, в весенне-осенний период процент больных увеличивается. Скорее всего, сказывается недостаток витаминов. По половому признаку, преобладающее большинство заболевших являются представителями сильного пола, но это не исключает поражение головного мозга у девочек.

Лейкомаляция головного мозга представляет собой набухание мозгового вещества, в некое подобие опухоли. Через некоторое время опухоль проходит, но в результате отмирания нейронов происходит образование кист, которые и несут основную угрозу для дальнейшего гармоничного развития малыша.

Лейкомоляция относится к одной из так называемых гипоксически-ишемической энцефалопатии

Что чувствует новорождённый?

Маленькие дети, а особенно младенцы не могут рассказать родителям, что их беспокоит, поэтому с самого первого дня необходимо внимательно следить за поведением малыша, тем более если имели место быть различные аномалии при родах или во время беременности.

Как правило, у каждого четвертого больного отмечаются наличие судорожных синдромов, возможно развитие косоглазия. Со временем младенец может перестать реагировать на раздражающие его факторы.

Совокупность или каждый симптом по отдельности должен быть внимательно изучен врачом, который в состоянии распознать нервно-рефлекторные отклонения.

Различают три степени тяжести заболевания:

• легкая;
• средней тяжести;
• тяжелая.

Легкая степень

Как правило симптомы заметны в течение недели и по прошествии этого времени самостоятельно исчезают, однако наблюдение у невролога, если вам поставлен диагноз – лейкомаляция, необходим.

Средняя степень

Симптомы проявляются обычно до 10 суток. Среди них отмечается судорожные синдромы, гипертензия, изменения вегетативной системы человека.

Тяжелая степень

В данном случае наблюдается долгосрочное угнетение нервной системы ребенка, симптомы проявляются длительное время. Не исключено впадание малыша в коматозное состояние.

При тяжелой степени детям показано реанимационное отделение.

Основные симптомы, свидетельствующие о наличии перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей:

• нервно-рефлекторные отклонения;
• гипертонус мышц;
• нервная возбудимость;
• угнетенность нервной системы;
• нарушения зрительных функций;
• двигательные нарушения;
• дефицит внимания.

Перивентрикулярная лейкомаляция является причиной развития ДЦП!

В долгосрочной перспективе перивентрикулярная лейкомаляция приводит к необратимым последствиям. К примеру, у новорождённый диагностируются небольшие отклонения в развитии. Так, больной малыш развивается не так как его сверстники.

К примеру, обычный ребенок к 4-5 месяцам спокойно переворачивается на живот и обратно, в то время как дети, больные лейкомоляцией не в состоянии этого сделать.

Кроме того, из-за гипертонуса у них отмечаются проблемы со сном, отсутствует или не развит сосательный рефлекс, что приводит к невозможности есть молоко матери, если быть точным то не наедаться.

А отсюда капризы и подобные проявления.

Как лечить серьезный недуг

Для диагностики болезни возможно использовать аппараты УЗИ, но сложность заключается в том, что провинциальные города с посредственной медицинской инфраструктурой не в состоянии позволить себе дорогостоящие аппараты, поддерживающие возможность диагностировать подобные заболевания (Нейросонографы). Обычно, только современные медицинские центры используют такие приборы. Но лечить нужно!

Для того, чтобы составить план лечения врачу необходимо точно поставить диагноз, так как симптомы, которые свидетельствуют о наличии болезни схожи с некоторыми другими недугами, такими как:

• субкортикальная лейкомаляция;
• церебральная лейкомаляция;
• мультикистозная энцефаломаляция;
• наличие псевдокист.

Субкортикальная лейкомаляция – инфаркт субкортикального белого вещества полушарий мозга (полный или неполный). Встречается значительно реже лейкомаляция именуемой перивентрикулярная.

Ввиду отсутствия действенного способа диагностировать болезнь на ранней стадии, врач, в первую очередь оценивает общее состояние больного и наличие симптоматики, характерной для перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей.

Как правило на первом этапе назначают препараты, улучшающие кровообращение в головном мозге:

• стугерон;
• пирацетам;
• ницерголин.

Кроме того ведется работа с двигательными и психомоторными нарушениями новорождённый.

После достижения ребенком возраста одного года и более, лечение проводится по мере необходимости, как правило, оно направленно на устранение последствий лейкомаляции, которые у взрослых могут вызвать такие нарушения как детский-церебральный паралич, олигофрения тяжелой степени, нарушение интеллекта и тп.

Профилактика

Профилактика болезни для новорождённый заключается в первую очередь в соблюдении его матерью самых банальных мер безопасности, во время беременности:

• исключение вредных привычек (алкоголь и курение способствуют кислородному голоданию, которое испытывает малыш);
• сокращение до минимума возможности заразиться инфекционным заболеванием;
• прием витаминных комплексов;
• поддерживающая терапия, помогающая доходить до срока родов и не родить раньше.

В случае, если произошли преждевременные роды, то первое о чем должны позаботиться доктора, это в обеспечении малыша кислородом и регуляции других газов, поступающих в его организм.

Таким образом, перивентрикулярная лейкомаляция является серьезным заболеванием ЦНС, на которое необходимо обратить пристальное внимание, так как последствия страшны, несмотря на низкий процент смертности, уровень инвалидов, перенесших эту болезнь велик.

Источник: https://nervivporyadke.ru/detskaya-nevrologiya/periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya.html

Профилактика лейкомаляции

Для минимизации заболевания матери будущего ребенка следует придерживаться ряда правил:

• Здоровый образ жизни.
• Планирование беременности, т.е. отказ от вредных привычек минимум за полгода до беременности.
• Сбалансированный, обогащенный витаминами рацион питания беременной.
• Ограждение будущей матери от стресса.
• Четкое наблюдение врачей, своевременная постановка на учет, следование всем врачебным рекомендациям.
• Ограждение себя от вирусных и инфекционных заболеваний, в случае появления – своевременное обращение к врачу.

Будущей матери следует четко понимать последствия злоупотребления алкоголем или курением. Врачам же необходимо предупредить рождение недоношенного ребенка, проверять беременную на наличие каких-либо заболеваний, отклонений, патологий.