Агенезия (недоразвитие) мозолистого тела (АМТ) – одна из форм церебральных дисгенезий (нарушение развития), обусловленных нарушением формирования плода во внутриутробный период. Выделяют тотальную и парциальную формы. В первом случае отсутствуют комиссуральные (нервные пучки, соединяющие гемисферы) волокна. Во втором случае недоразвиты каудальные (задние) и ростральные (передние) сегменты мозолистого тела. АМТ часто (около 70% случаев) встречается в сочетании с другими пороками развития (чаще патологии сердечно-сосудистой, мочеполовой и опорно-двигательной системы) или изолированно.
Характеристика
Агенезия – это такая патология, которая характеризуется утратой органом способности к развитию, что приводит к уменьшению размеров и нарушению функций. Мозолистое тело – это мозговой отдел, который соединяет между собой полушария, его агенезия сопровождается нарушением высших функций психики. Мозолистое тело – сплетение волокон нервной ткани. Количество волокон превышает 250-300 миллионов.
В норме мозговой отдел представлен в форме полосы шириной около 8 см, состоящей из отростков аксонов, располагается под корковым слоем. Его волокна проходят поперечно, соединяя участки гемисфер, находящиеся симметрично. Некоторые волокна соединяют участки, расположенные в разных зонах разных гемисфер, например, лобные зоны правого полушария с теменными или затылочными зонами левого.
Диагноз агенезия мозолистого отдела означает, что между гемисферами частично или полностью отсутствуют соединяющие нервные волокна. Распространенность заболевания составляет около 0,7% в общей популяции, около 3% среди больных с диагностированной умственной отсталостью. Наличие межполушарных связей обеспечивает взаимодействие мозговых структур обеих гемисфер.
При сегментарном или полном отсутствии мозолистого тела у новорожденного взаимодействие нарушается. Как показывают научные эксперименты, через комиссуры мозолистого тела передаются частично обработанные в корковом слое сенсорные данные. Мозолистое тело меньше участвует в переносе команд, управляющих двигательной активностью, больше – в межполушарной передаче вербальной информации и зрительно-пространственных данных.
С увеличением сложности выполняемых интеллектуальных задач повышается активность структур мозолистого тела. Важная функция тела – торможение мозговых процессов для лучшей дифференциации работы отделов разных гемисфер, что обеспечивает более эффективную обработку информации. Исследования показывают, качество взаимодействия между структурами разных гемисфер влияет на уровень интеллекта.
Аплазия (отсутствие части или всего органа), истончение или утолщение отдела мозолистого тела – варианты аномального формирования. Если отдел мозга отсутствует или нарушается процесс его нормального развития, это может стать причиной возникновения таких патологий, как шизофрения, аутизм, дислексия (нарушение способности приобретать навыки чтения и письма при сохранении способности к обучению), синдром, проявляющийся недостатком внимания и гиперактивностью.
Например, при рано дебютирующих формах шизофрении в ходе инструментального обследования выявляется истончение структур тела. При поздно дебютирующих формах шизофрении с относительно благоприятным прогнозом течения выявляется утолщение его структур.
Прямая связь аномалий формирования этого отдела мозга с развитием психозов не установлена. Однако считается, что частичная агенезия (недоразвитие) мозолистого тела может играть роль пускового механизма в развитии психотических расстройств. В числе сочетанных пороков формирования структур ЦНС часто выявляются кистозные образования (арахноидальные, межполушарные кисты), синдромы Арнольда-Киари, Денди-Уокера, аномальное развитие извилин. В 80% случаев АМТ сочетается с гидроцефалией.
Анатомия и топография мозолистого тела.
Мозолистое тело представляет собой пластинку, состоящую из поперечных волокон. Свободная верхняя поверхность мозолистого тела имеет серый покров, indusium griseum. На сагиттальном разрезе головного мозга можно различить изгибы и части мозолистого тела: колено, genu, продолжающееся книзу в клюв, rostrum, а затем в терминальную (концевую) пластинку, lamina termindlis.
Среднюю часть называют стволом, truncus, мозолистого тела.
Кзади ствол продолжается в утолщенную часть — валик, splenium. Поперечно идущие волокна мозолистого тела в каждом полушарии большого мозга образуют лучистость мозолистого тела, radiatio corporis callosi. Волокна передней части мозолистого тела — колена — огибают переднюю часть продольной щели мозга и соединяют кору лобных долей правого и левого полушарий. Волокна центральной части мозолистого тела — ствола — соединяют серое вещество теменных и височных долей. В валике располагаются волокна, соединяющие кору затылочных долей.
Под мозолистым телом находится свод, fornix. Свод состоит из двух тяжей, соединенных в средней своей части при помощи поперечно идущих волокон — спайки, comissura. Средняя часть свода носит название тела, corpus; кпереди и книзу оно продолжается в округлый парный тяж — столб, соштпа, свода. Столб свода заканчивается в правом и левом сосцевидных телах. Кзади тело свода продолжается в также парный плоский тяж — ножку свода, crus fornicis. Парная ножка свода одной своей стороной срастается с гиппокампом, образуя бахромку гиппокампа, fimbria hippocampi. Оканчивается бахромка гиппокампа в крючке, соединяя, таким образом, височную долю конечного мозга с промежуточным мозгом.
Впереди свода в сагиттальной плоскости располагается прозрачная перегородка, septum pellucidum, которая состоит из двух пластинок, лежащих параллельно друг другу. Между пластинками прозрачной перегородки находится щелевидная полость прозрачной перегородки, cavum septi pellucidi, содержащая прозрачную жидкость. Пластинка прозрачной перегородки служит медиальной стенкой переднего рога бокового желудочка. Впереди столбов свода находится передняя спайка, comissura rostrdlis.
Причины возникновения
Агенезия (нарушение формирования или отсутствие) мозолистого тела головного мозга у ребенка – это врожденная аномалия, которая с частотой около 30% встречается среди пациентов с генетически обусловленными, наследственными синдромами. В числе причин возникновения патологии стоит отметить митохондриальные заболевания, мутации генов, цитогенетические синдромы.
АМТ встречается в клинической картине болезни Гентингтона (нейродегенеративное заболевание хронического течения, характеризующееся прогрессирующей гибелью нервных клеток) и метаболических расстройств наследственной формы. В большинстве случаев наследственные синдромы с участием в патогенезе АМТ – мультисистемные (происходит поражение многих органов и систем). Провоцирующие факторы:
- Заболевания, перенесенные матерью в период гестации (инфекции, передающиеся половым путем, респираторные вирусные болезни).
- Интоксикации (хронические, острые).
- Неблагоприятное течение беременности (токсикоз в I, II триместре гестации, угроза прерывания).
В структуре причин врожденных пороков формирования мозолистого отдела и других органов выделяют случайные повреждающие факторы, на которые приходится 60% случаев аномалий развития. В 10% случаев причиной возникновения аномалий становятся хромосомные болезни, в 20% случаев – тератогенное (нарушающее эмбриональный морфогенез) воздействие фармацевтических препаратов. Внутриутробные инфекции (преимущественно вирусные) приводят к возникновению врожденных пороков в 10% случаев.
структура
Корпус мозолистый имеет большое количество структур. Однако с анатомической точки зрения он состоит из трех основных частей: тела или туловища, бегуна и колена..
Каждая из этих частей относится к отдельной области мозолистого тела и имеет определенные характеристики.
Тело или ствол мозолистого тела составляют верхнюю часть структуры. Он имеет выпуклую форму на спине и является плоским или слегка вогнутым в поперечной области.
В теле наблюдается продольная бороздка, которая приводит к пережитку воронки мозолистого тела. На каждой стороне этой канавки есть два маленьких шнура, известных как продольные канавки.
Продольные канавки связаны со средним трактом тонкой завесой серого вещества, называемой промышленный гризеум. Эта серая вуаль является продолжением коры головного мозга извитого мозолистого тела.
Нижняя сторона тела выпуклая в поперечном направлении и имеет вогнутую форму в переднезаднем направлении. В средней линии она имеет перегородку lucidum, а за ней контактирует с поперечными волокнами трина.
Рабочее колесо представляет собой задний конец мозолистого тела. Это округлая область, которая образуется за счет складывания мозолистого тела на себя.
Между рабочим колесом и тригоном имеется расщелина, соединяющая полушария с боковыми желудочками..
Наконец, колено — это имя, которое получает передний конец мозолистого тела. Это самая тонкая область и представляет собой кривую вниз и назад.
Колено образовано отраженными волокнами, которые продолжаются вниз острой частью клюва. На нижней стороне есть два беловатых тракта, которые называются цветоносами мозолистого тела..
Клинические проявления
Изолированная форма агенезии (недоразвитие) мозолистого тела – это такая патология, которая может протекать бессимптомно, что затрудняет раннюю диагностику. Неврологический дефицит чаще обусловлен сопутствующими патологиями. При наличии сочетанных патологий у 40% пациентов выявляются двигательные расстройства.
У 30% больных детей наблюдается задержка умственного, речевого и физического развития. Умственная отсталость диагностируется у 70% пациентов с нарушением формирования мозолистого отдела. Ведущий признак у младенцев 1-го года жизни – судорожный синдром. Другие симптомы агенезии (недоразвития) мозолистого тела, характерные для новорожденных до 1 года:
- Нарушение восприятия и сенсорных реакций.
- Ухудшение коммуникабельности, отсутствие психологической связи с матерью.
- Недостаточная модуляция (изменение силы, тональности и других характеристик) крика.
У детей старшего возраста наблюдаются признаки: расстройство терморегуляции (гипотермия – понижение показателей температуры тела ниже отметки 35°C, гипертермия – устойчивое повышение показателей температуры тела), нарушение двигательной координации и пространственной ориентации, ухудшение памяти (зрительной, слуховой). Например, в ходе исследований у детей 4-8 лет обнаруживается нарушение тактильного восприятия – ребенок затрудняется назвать предмет, который ощупывает субдоминантной (не ведущей) рукой.
Пациенты испытывают затруднения при тактильном (на ощупь) прохождении лабиринта, что связано с нарушением передачи пространственной информации межмануального (между конечностями) характера. У детей с диагностированной патологией мозолистого тела отмечается ухудшение социальной адаптации и навыков планирования.
Одновременно наблюдаются симптомы: бедность эмоций, эмоциональная незрелость (неспособность адекватно реагировать на бытовые проблемы и жизненные ситуации, неумение действовать с учетом целесообразности). Став взрослыми, такие люди часто страдают от одиночества.
Локализация
Пространственно эта часть мозга расположена под полушариями по срединной линии. От передней к задней части в мозолистом теле можно выделить несколько различных зон: колено, средняя часть, тело, задний конец и валик. Колено, загибаясь вниз, образует клюв, а также ростральную пластину. Сверху мозолистое тело покрыто тонким слоем серого вещества.
Еще одна структура этого участка мозга – лучистость. Тяжи нейронов, имеющих вид веера, тянутся к лобным, теменным, височным и затылочным долям больших полушарий.
Диагностика
Недоразвитие мозолистого тела выявляется в ходе инструментального обследования головного мозга, которое включает такие методы, как МРТ, КТ, нейросонография. Диагностика в формате МРТ, КТ часто показывает наличие кистозного образования в межполушарной зоне, увеличение диаметра III желудочка, патологическое изменение геометрической формы боковых желудочков.
Агенезия (недоразвитие или отсутствие) мозолистого тела у плода выявляется в ходе пренатального ультразвукового обследования. При наличии сочетанных врожденных пороков развития и хромосомных дефектов патология может стать поводом для прерывания беременности. Период проведения пренатального скрининга – II, III триместр гестации.
Анатомия мозолистого тела
Мозолистое тело представляет собой лист белого вещества, который образует четырехугольную область и распространяется поперек от одного полушария к другому.
Это система ассоциаций, которая объединяет две половины мозга через соединение несимметричных точек коры..
Ширина мозолистого тела на верхней части лица составляет около двух сантиметров, а на нижней — до 3-4 сантиметров. Бегун мозолистого тела имеет длину 15 миллиметров.
Мозолистое тело состоит из примерно 200 миллионов аксонов, которые в основном поступают из клеток пирамид слоев II и III коры головного мозга.
Половой диморфизм
Ряд российских и зарубежных ученых считают, что разница мышления и поведенческих реакций между мужчинами и женщинами связана с различным строением и размерами мозолистого тела. Так, в издании «Ньюсвик» вышла статья, объясняющая природу женской интуиции: у женщин мозолистое тело несколько шире, чем у мужчин.
Через некоторое время группа французских ученых сообщила, что в процентном соотношении к размерам мозга у мужчин мозолистое тело крупнее, чем у женщин, но никаких однозначных выводов ученые делать не стали. Как бы то ни было, все ученые согласны лишь с тем, что мозолистое тело – один из важнейших структурных компонентов, выполняющих ряд жизненно важных функций.
Лечение
Современная медицина не обладает эффективными методиками коррекции тех отклонений, которые возникают у ребёнка при диагностировании агенезии мозолистого тела. Лекарственная терапия данного состояния подбирается малышу в индивидуальном порядке, учитывая степень агенезии, а также наличие сопутствующих аномалий развития. С целью коррекции функциональных нарушений могут быть использованы такие группы лекарственных медикаментов:
- Гормональные противовоспалительные препараты, например, Преднизолон и Дексаметазон;
- Фенобарбитал и бензодиазепины;
- Нейропептидные средства, например, Церебролизини и ноотропы например, Пирацетам, Семакс;
- Диазепамовые препараты и нейролептики.
Кроме того, малышам с подобной аномалией развития назначают Мексидол, Диакарб и Аспаркам.
Кроме перечисленных консервативных методов лечения, некоторым детям назначают хирургическое вмешательство с целью стимуляции волокон блуждающего нерва. Эта процедура рекомендована тем детям, у которых наблюдаются стойкие функциональные расстройства в работе внутренних органов.
Беря во внимание тот факт, что агенезия мозолистого тела является потенциальной причиной структурно-функциональных отклонений в опорно-двигательном аппарате, у таких детей очень часто развивается S-образный сколиоз. Именно поэтому медицинские специалисты рекомендуют малышам регулярное выполнение лечебной физкультуры и сеансы аппаратной физиотерапии.
Поделиться:
