Краниофарингиома у детей и подростков – диагностика и лечение

Основные симптомы:

• Головная боль
• Заторможенность
• Медлительность
• Нарушение зрения
• Нарушение менструального цикла
• Нарушение памяти
• Нарушение функционирования надпочечников
• Небольшой рост
• Недержание мочи
• Ожирение
• Проблемы с половой жизнью у мужчин
• Тошнота
• Эндокринные нарушения
• Эпилептические припадки

Краниофарингиома — опухоль головного мозга доброкачественного характера, склонная к перерождению в злокачественное новообразование. В международной классификации заболеваний (по МКБ-10) стоит под шифром D44,4. Патологическое новообразование возникает из эмбриональных клеток вне зависимости от возраста и пола пациента.

Онлайн консультация по заболеванию «Краниофарингиома».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог, Хирург.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Возможные осложнения

Опухоль на начальных стадиях развития может не проявляться, в процессе роста новообразование будет влиять на внутричерепное давление, что отрицательно скажется на зрении, гормональном фоне и психическом поведении человека.

Диагностируют краниофарингиому после проведения компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии. Лечение будет включать хирургическое удаление опухоли и лучевую терапию. При вовремя устраненном новообразовании прогноз положительный. Беременность возможна, но все зависит от индивидуальных показателей

Откуда берется образование

Краниофарингиома представляет собой врожденное доброкачественное образование, которое развивается из чрезмерно разросшихся эпителиальных клеток эмбрионального глоточного прохода (его называют карманом Ратке).
Здесь в конце первого месяца эмбриогенеза формируется гипофиз плода. Если по каким-то причинам после образования этой части мозга деление клеток эпителия кармана Ратке не прекращается, то образуется опухоль краниофарингиома. Почему так может произойти?

Достоверно установлена роль наследственной предрасположенности к развитию данной патологии и различных мутаций. Неблагоприятные факторы, действующие в первые три месяца беременности (период закладки органов), оказывают непосредственное влияние на формирование патологии:

• внутриутробные инфекции, вызванные вирусами (грипп, герпес, гепатит, краснуха), бактериями (сифилис, туберкулез, сепсис), а также грибками, хламидиями, токсоплазмами;
• радиационное излучение;
• действие лекарственных препаратов, токсинов и ядов;
• хронические болезни матери (сахарный диабет, почечная недостаточность или другие).

Краниофарингиома относится к доброкачественным новообразованиям области гипофиза, поэтому характеризуется медленным, но инфильтративным ростом с отдельными фазами развития, что находит отражение в разнообразии строения данных опухолей.

Диагноз

Диагноз не представляет затруднений, когда над турецким седлом имеются петрификаты. Для обнаружения К. производят люмбальную и вентрикулярную пункции (см. Вентрикулопункция, Спинномозговая пункция), пневмоэнцефалографию (см.), вентрикулографию (см.) и ангиографию (см. Вертебральная ангиография, Каротидная ангиография). Ценная информация о размере и расположении опухоли и ее отношении к путям циркуляции цереброспинальной жидкости может быть получена при пневмоцистернографии (пневмоэнцефалографии). Точность метода повышается, если его сочетают с томографией (см.). При проходимости путей циркуляции цереброспинальной жидкости можно заполнить воздухом третий желудочек, что еще более уточняет размер и место расположения опухоли.

При окклюзии путей циркуляции цереброспинальной жидкости следует применять вентрикулографию через передние рога латеральных желудочков мозга. С целью обнаружения кист иглу направляют к средней линии на глубину 8—10 см. Если игла попала в кисту, то после извлечения ее содержимого полость заполняют воздухом либо контрастным веществом, после чего можно получить ее изображение на рентгенограммах. При ретроселлярном росте опухоли, помимо каротидной ангиографии, целесообразно контрастирование позвоночных и базилярной артерий.

Для топической диагностики К. используют изотопное сканирование (см.) и так наз. аксиальную компьютерную томографию (см.).

Как это выглядит?

Краниофарингиома по своей структуре может быть двух видов — новообразование из плотной ткани и кистозное, состоящее из полостей с жидкостью желтого или янтарного цвета. Диаметр этой опухоли в среднем составляет 2 — 3 см, большие размеры встречаются редко. Со временем новообразование может претерпевать структурные изменения.

В плотных слоях начинается некроз, разжижение и расплавление ткани. В результате появляются кисты с жидкостью, содержащей большое количество белка, кристаллы холестерина, жирных кислот и солей. Гистологические исследования показывают, что в опухоли имеются скопления клеток разной степени дифференцировки — эпителий эмбрионального и эпидермального происхождения в виде папиллом или адамантином.

Опухоль зарождается из остатков гипофизарного хода, поэтому она обычно располагается непосредственно в области гипофиза (чаще над ним) и может расти в различных направлениях:

• вперед к месту перекреста зрительных нервов (хиазме), расположенной в передней стенке третьего желудочка мозга;
• вверх к области третьего и боковых желудочков;
• вверх и по сторонам турецкого седла (в нем находится гипофиз);
• в полость турецкого седла;
• сзади от турецкого седла.

Такое деление имеет практическое значение для выбора оперативного доступа при хирургическом лечении больного.

Диагностика краниофарингиомы

Диагностика краниофарингиомы начинается с консультации невропатолога и онколога. Далее назначается рентгенография мозга, которая выявляет характерное для опухоли строение и эрозию ее стенок, а также соответствующие изменения в строении турецкого седла. Кальцинированные опухоли явно определяются с помощью таких исследований.

Проводятся и лабораторные анализы, чтобы выявить концентрацию гормонов в крови.

Опухоль диагностируется с помощью МРТ и КТ области гипофиза мозга, которые позволяют увидеть слои структур головного мозга и определить не только локализацию краниофарингиомы, но и ее размеры, что является крайне важным.

Иногда назначается допплерография сосудов головного мозга, а также ангиография головного и спинного мозга.

Для постановки адекватного диагноза краниофарингиому следует дифференцировать в ряде других опухолей с похожей симптоматикой, например, аденомой гипофиза, глиомой, коллоидной кистой третьего желудочка.

…и как проявляется?

Данная опухоль может никак себя не проявлять достаточно длительное время, первые признаки чаще всего появляются ближе к 10 годам или позднее. Процесс обычно протекает медленно с появлением неврологической симптоматики в период формирования кист и постепенно приобретает характер вялого хронического заболевания.

Неврологическая симптоматика зависит от размеров, характера роста новообразования и действия на определенные участки мозга. Основные клинические проявления:

• приступы головной боли, которая не купируется анальгетиками и сопровождается рвотой (причина — нарушение оттока жидкости из сдавленного опухолью левого желудочка и повышение внутричерепного давления);
• зрительные нарушения (сдавление хиазмы вызывает разные виды сужения и выпадения полей зрения, редко — одностороннюю слепоту);
• гипофизарная недостаточность (недоразвитие и нарушение функции половых органов, отставание в физическом развитии, низкорослость);
• эндокринные нарушения (ожирение, несахарный диабет с мочеизнурением до 10 л в сутки, галакторея — выделение молока из молочных желез);
• расстройства сна;
• повышение артериального давления;
• иногда психопатические проявления — шизофреноподобные состояния, депрессии, эпилептические припадки;
• поражения черепных нервов — невралгии тройничного нерва, нарушения обоняния или другие проявления.

Осложнения

При операции возможно повреждение прилежащих к опухоли мозговых структур, дна третьего желудочка, крупных сосудов основания мозга, которые нередко бывают включены в опухоль. Применение во время операции микрохирургической техники позволяет значительно уменьшить опасность подобных осложнений. Могут наблюдаться явления асептического менингита.

При дислокации мозга в результате опорожнения больших кист может наблюдаться гипертермия, симптомы нарушения сознания, подкорковые симптомы, эндокринные нарушения. Частым осложнением является несахарный диабет. Возможны изменения минерального и углеводного обмена.

С целью профилактики и лечения послеоперационных осложнений в послеоперационном периоде применяют препараты коры надпочечников (гидрокортизон, преднизолон и др.). При явлениях несахарного диабета показан адиурекрин, при гипертермии — антипиретики (амидопирин, анальгин) и методы физического охлаждения. Обычно назначают препараты, уменьшающие отек мозга (лазикс, диакарб, маннитол и др.).

Для более быстрой санации цереброспинальной жидкости и уменьшения внутричерепной гипертензии проводят повторные люмбальные и вентрикулярные пункции.

Диагностика и удаление опухоли

Заподозрить наличие краниофарингиомы головного мозга можно у детей с задержкой роста, ожирением и отставанием костного возраста от биологического. С этими жалобами ребенка часто направляют к эндокринологу.

Если на первый план выходят головные боли, рвота и нарушения зрения — пациент сначала обращается к неврологу и офтальмологу. Для уточнения диагноза проводится рентгенологическое исследование черепа, которое позволяет обнаружить увеличение объема и изменения стенок турецкого седла.

Дополнительными методами исследования для диагностики опухоли являются и МРТ, позволяющие установит точную локализацию, размеры и строение новообразования. Кроме того, пациенту назначаются анализы на исследование гормонального фона.

Золотым стандартом лечения краниофарингиомы является оперативное вмешательство, целью которого является радикальное хирургическое удаление опухоли для прекращения сдавливания гипофиза и восстановления его функций. Не всегда удается провести операцию в полном объеме, что связано с топографическими трудностями доступа при определенной локализации новообразования.

При частичном удалении краниофарингиомы для подавления роста оставшихся клеток проводятся курсы лучевой терапии. У деток метод облучения считается наиболее опасным и используется редко из-за осложнений и отрицательного влияния на нервно-психическое развитие ребенка. В детском возрасте предпочтение отдается повторному оперативному вмешательству.

Хирургический метод имеет свои риски и осложнения, среди которых — кровотечение, инфицирование, повреждение нервов и мягких тканей.

Инновационным неинвазивным методом в настоящее время является радиохирурия — под контролем КТ на опухоль с высокой точностью направляется луч радиации, для этого используется специальный аппарат (гамма-нож, кибер-нож). Такое альтернативное лечение практически не имеет противопоказаний и применяется во всех случаях, когда невозможна радикальная операция.

Осторожно, видео операции! Кликните, чтобы открыть

Лечение

По классификации ВОЗ Craniopharyngioma относится к опухолям первой степени злокачественности, поэтому при ее обнаружении необходимо вовремя принимать меры.

Лечение краниофарингиомы должно быть комплексным, включающим в себя оперативные и консервативные мероприятия.

Перед операцией, чтобы уменьшить риск осложнений, пациенту назначают:

• короткий курс кортикостероидных гормонов;
• проведение шунтирования при наличии выраженной обструктивной гидроцефалии, чтобы избавить мозг от высокого внутричерепного давления.

Сама операция проводится с помощью стереотаксических методов или путем трепанации черепа. Карман Ратке освобождается от содержимого стереотаксическим способом. Чтобы удалить остаток опухоли и исключить рецидив болезни, нейрохирург вводит в полость капсулы блеомицин, ускоряющий процесс склерозирования образования. Эндоскопические методы вмешательства меньше повреждают мозг и легче переносятся пациентами. Используются также радиохирургические методы воздействия с введением радиоактивных изотопов.

Если удаление краниофарингиомы проводится по классической методике, то специалисты используют костнопластическую трепанацию с последующим доступом к области турецкого седла.

В постоперационном периоде пациенту назначают:

• кортикостероиды для уменьшения воспаления и отечности поврежденных мозговых тканей;
• мочегонные препараты;
• курс лучевой терапии, так как доброкачественный характер опухоли не исключает возможность малигнизации и рецидива.

В отдаленном постоперационном периоде при необходимости назначается заместительная гормональная терапия. Остаточные явления удаленной опухоли включают в себя следующие нарушения:

• плохое зрение, вплоть до слепоты;
• нарушения менструального цикла и снижение потенции;
• несахарный диабет (увеличение суточного объема мочи с низким удельным весом);
• могут оставаться признаки инфантилизма, гипотиреоза и недостаточности надпочечников.

Прогноз

Зависит от размера, локализации, срока выявления опухоли, состояния здоровья пациента. У 40-80% пациентов выживаемость превышает десять лет при своевременной операции. Но даже успешное оперативное вмешательство не спасает от опасностей возвращения болезни, рецидивы наблюдаются у каждого пятого прооперированного пациента. Хорошие результаты дает лучевая терапия даже при неполном удалении опухоли.

Учитывая такие серьезные последствия краниофарингиомы, как зрительные и психические нарушения, расстройства гормонального фона, формирование стойкой внутричерепной гипертензии, необходима своевременная консультация специалиста и обследование. Вовремя сделанная операция предотвратит развитие осложнений, исключит возможность рецидивов и поможет сохранить здоровье на долгие годы.

А что дальше?

Прогноз для жизни больного с краниофарингиомой определяется размером и локализацией новообразования, а также качеством проведенного лечения.

Летальность в послеоперационном периоде составляет не более 10% и связана она с повреждением области гипоталамуса. Показатель пятилетней послеоперационной выживаемости колеблется по разным данным на уровне 50-85%. Рецидивы возможны на протяжении всего этого периода, особенно опасны те, которые возникли в первый год после удаления опухоли.

В послеоперационном периоде практически все больные нуждаются в проведении длительной гормональной заместительной терапии и наблюдении эндокринолога.

Профилактические мероприятия в данной ситуации сводятся к предупреждению вредных воздействий на беременную женщину, особенно в первом триместре.

Это исключение всех видов интоксикаций, воздействия проникающей радиации. Большое значение имеет своевременная постановка женщины на учет в медицинском учреждении, дальнейшее правильное ведение беременности и родов. Для предупреждения рецидивов опухоли в послеоперационном периоде важна ранняя диагностика, обследование при первых признаках заболевания и своевременное хирургическое лечение.

Основная информация

Краниофарингиома – это новообразование в части головного мозга доброкачественного характера, которое осуществляется от эмбрионального периода, чаще всего имеет местоположение в гипоталамо-гипофизарной области. Во время развития опухоли в ее тканях могут образовываться кисты, налитые жидкостью с внушительным составом белков и холестерина. Болезнь чаще характерна для детей, но может возникнуть в разном возрасте.

Диапазон появления болезни насчитывает примерно 2-3% от всех разновидностей опухолей головного мозга. Самой встречаемой является нейроэпителиальная краниофарингиома (близко 10% ситуаций), при этом вершина прогрессирования болезни случается в возрастном периоде от 5 до 15 лет. Иная форма заболевания краниофарингиомы – папиллярная, возникает вероятнее всего после 40 лет.

Симптомы: обратить внимание

Тяжелый вариант течения патологии – распространение опухолевого процесса на желудочки головного мозга. Такое развитие ситуации сказывается на способности человека спать, причем нарушения очень стойкие.

При патологии наблюдается общемозговой синдром. Заподозрить краниофарингиому можно по повышенному давлению внутри черепа и гидроцефалии. Гипертензия указывает на себя головными болями. Пациент описывает синдром как распирающий. Многих рвет, но после этого лучше не становится.

Причины и факторы

Опухоль формируется довольно плотной тканью. Диаметр новообразования – от пары до пяти сантиметров. В настоящий момент ученым неизвестны причины болезни. Предполагается, что какой-либо патологический фактор, из-за которого нарушается развитие эмбриона, может спровоцировать онкологическое заболевание. Если мать курила и употребляла спиртное, принимала лекарственные средства или сталкивалась с повышенными стрессовыми нагрузками, у рожденного ею ребенка может сформироваться такая патология. Спровоцировать ее могут перегрузки материнского организма и недостаточность питания. Выше опасность заболеть доброкачественным новообразованием у тех, кто в период внутриутробного развития столкнулся с инфекционным агентом. Дополнительные риски сопряжены с токсикозом в раннем периоде вынашивания.