Эпи синдром неврология

Эпилептический синдром – это такое состояние, при котором часто повторяется судорожное состояние, которое обычно возникает во время эпилептических припадков.

Судорожный припадок (главный признак синдрома) обычно начинается внезапно, хотя о его наступлении организм предупреждает некоторыми симптомами: за день-два до наступления припадка может наблюдаться сильная или умеренная головная боль, происходит нарушение аппетита, сон становится беспокойным, человек чрезмерно раздражителен и жалуется на плохое самочувствие. В некоторых случаях припадок начинается с появления у пациента ауры.

В медицинской практике ауры подразделяются на:

• моторную: в данном случае припадок у больного начинается с того, что пациент застывает в какой-либо позе либо куда-нибудь начинает бежать;
• сенсорную: нарушения органов чувств (зрительные, вкусовые, обонятельные);
• вегетативную: дискомфортные ощущения в области сердца, жар или холод в голове, позывы на мочеиспускание, усиленная перистальтика;
• сенситивную: наблюдаются парестезии разных участков тела;
• вестибулярную;
• психическую: необоснованное ощущение страха, радости, эйфории.

Длительность ауры может продлиться всего несколько секунд, после чего человек теряет сознание, издавая своеобразный крик, ставший последствием спазма голосовых связок. Следующие четверть часа происходят тонические судороги. В это время дыхание больного задерживается, лицо становится синюшно-бледным, вены в области шеи набухают, нарастает цианоз.

Следующие 3 минуты продолжаются клонические судороги, во время которых наблюдается хриплое, шумное дыхание. Имеет место вариант западания языка.

Цианоз медленно отступает, выделяется слюна в виде пены (возможно её окрашивание в красный цвет в результате попадания крови в слюну из-за прикусывания языка или внутренней стороны щеки).

Во время припадка больной не реагирует на внешние раздражители, расширенные зрачки не реагируют на свет, рефлексы сухожилий не действуют. Иногда пациент может, не выходя из этого состояния, погрузиться в сон.

Весь припадок длиться около 4 минут и после его окончания человек ощущает чувство подавленности, сонливости, слабость. О самом припадке больной ничего не помнит.

Эпилептический синдром и эпилепсия – в чём отличия?

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) – эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, специфическими изменениями ЭЭГ и резистентностью к терапии. Частота СЛГ составляет 3-5% среди всех эпилептических синдромов у детей и подростков; болеют чаще мальчики.
Инфантильные спазмы трансформируются в тонические приступы при отсутствии латентного периода и плавно переходят в СЛГ.

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

Инфантильные спазмы исчезают; психомоторное развитие ребенка несколько улучшается; картина ЭЭГ постепенно нормализуется. Затем спустя некоторый латентный промежуток времени, который варьирует у разных больных, появляются приступы внезапных падений, атипичные абсансы и нарастает диффузная медленная пик-волновая активность на ЭЭГ.

Для СЛГ характерна триада приступов: пароксизмы падений (атонически- и миоклонически-астатические); тонические приступы и атипичные абсансы. Наиболее типичны приступы внезапных падений, обусловленные тоническими, миоклоническими или атоническими (негативный миоклонус) пароксизмами. Сознание может быть сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Частые приступы падений приводят к тяжелой травматизации и инвалидизации больных.

Тонические приступы бывают аксиальными, проксимальными или тотальными; симметричными либо четко латерализованными. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибание ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Они могут возникать, как в дневное время, так и особенно часто, ночью.

Атипичные абсансы также характерны для СЛГ. Проявления их многообразны. Нарушение сознания бывает неполным. Может сохраняться некоторая степень двигательной и речевой активности. Наблюдается гипомимия, слюнотечение; миоклонии век, рта; атонические феномены (голова падает на грудь, рот приоткрыт). Атипичные абсансы обычно сопровождаются понижением мышечного тонуса, что вызывает как бы “обмякание” тела, начиная с мышц лица и шеи.

В неврологическом статусе отмечаются проявления пирамидной недостаточности, координаторные нарушения. Характерно снижение интеллекта, не достигающее, однако, тяжелой степени. Интеллектуальный дефицит констатируется с раннего возраста, предшествуя заболеванию (симптоматические формы) или развивается сразу после появления приступов (криптогенные формы).

При ЭЭГ-исследовании в большом проценте случаев выявляется нерегулярная диффузная, часто с амплитудной асимметрией, медленная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц в период бодрствования и быстрые ритмические разряды с частотой около 10 Гц – во время сна.

При нейровизуализации могут иметь место различные структурные нарушения в коре головного мозга, включая пороки развития: гипоплазия мозолистого тела, гемимегалэнцефалия, кортикальные дисплазии и пр.

В лечении СЛГ следует избегать препаратов, подавляющих когнитивные функции (барбитураты). Наиболее часто при СЛГ применяются вальпроаты, карбамазепин, бензодиазепины и ламиктал. Лечение начинается с производных вальпроевой кислоты, постепенно увеличивая их до максимально переносимой дозы (70-100 мг/кг/сут и выше).

Карбамазепин эффективен при тонических приступах – 15-30 мг/кг/сут, но может учащать абсансы и миоклонические пароксизмы. Ряд больных реагирует на увеличение дозы карбамазепина парадоксальным учащением приступов. Бензодиазепины оказывают эффект при всех типах приступов, однако этот эффект временный.

В группе бензодиазепинов применяются клоназепам, клобазам (фризиум) и нитразепам (радедорм). При атипичных абсансах может быть эффективен суксилеп (но не как монотерапия). Показана высокая эффективность комбинации вальпроатов с ламикталом (2-5 мг/кг/сут и выше). В США широко используется комбинация вальпроатов с фелбаматом (талокса).

Прогноз при СЛГ тяжелый. Стойкий контроль над приступами достигается лишь у 10-20% больных. Прогностически благоприятно преобладание миоклонических приступов и отсутствие грубых структурных изменений в мозге; негативные факторы – доминирование тонических приступов и грубый интеллектуальный дефицит.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

Следует чётко разделять эти два понятия. Основное отличие состоит в происхождении этих двух состояний. ЭС развивается по причине какого-либо перенесённого заболевания головного мозга. А эпилепсия представляет собой отдельное заболевание, причины развития которого неизвестны.

Эпилепсия сопровождается частыми психическими расстройствами. У больных пациентов снижается интеллект, нарушаются мыслительные процессы, наблюдается частая смена настроения. При эпилептическом синдроме подобных проявлений не происходит.

В случае устранения основного заболевания головного мозга, которое является причиной развития эпилептического синдрома, все признаки данного состояния могут исчезнуть.

Таким образом, ЭС не означает, что больной страдает эпилепсией.

Если своевременно не заниматься лечением эпилептического синдрома, могут возникнуть серьёзные осложнения, которые приведут к появлению более частых приступов и нарушению обменных процессов в организме.

Эпилептический статус характеризуется большим количеством приступов, во время которых человек может даже не приходить в сознание. Если не принять соответствующие меры по устранению синдрома, у больного может наступить состояние комы.

К развитию эпилептического статуса приводит недостаточный приём медикаментозной терапии, перенесённые инфекционные заболевания, черепно-мозговая травма. Ухудшение состояния может наступить и при частом употреблении алкоголя.

Заболевание не приводит к инвалидности. В этом состоянии человек может вести полноценную жизнь, работать. При этом не следует забывать о приёме лекарств, наблюдать за развитием болезни, стараться избегать обострений. Если Вы заметили, что приступы стали появляться намного чаще и более длительные, следует обратиться за помощью к специалистам.

Дальнейший прогноз развития заболевания определяется своевременностью устранения основной причины этого недуга.

Существуют инфекции, которые поддаются полному лечению. В таком случае приступы исчезают полностью.

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

Сложности могут возникнуть с последствиями травм либо врождёнными патологиями. Тогда потребуется более длительное лечение, а затем дальнейшая реабилитация.

К числу мер по профилактике эпилептических синдромов можно отнести следующие:

• своевременное лечение инфекционных заболеваний,
• быстрое снижение высокой температуры,
• стараться в максимальной степени избегать ушибов головного отдела,
• не допускать резкого перегрева либо переохлаждения организма,
• при любом подозрении на опухоль головного мозга обращаться за консультацией и дополнительным обследованием,
• постоянный контроль за показателями артериального давления в целях предупреждения инсульта.

Таким образом, эпилептический синдром – это не пожизненный приговор. Если после появления первого приступа начать своевременное правильное лечение, появления дальнейших приступов можно избежать. Если устранить причину возникновения приступов невозможно, пациенту в обязательном порядке на постоянной основе рекомендуется принимать препараты от судорог.

В поликлинике ведет прием межокружное отделение пароксизмальных состояний (кабинет эпилептолога).

Получить подробную информацию о работе кабинета эпилептолога Вы можете по телефону (доступен с 8:00 до 15:00).

Эписиндром (псевдоэпилепсия) – внезапно возникающие и повторяющиеся время от времени приступы судорог у ребёнка, внешне схожие с эпилепсией.

Эписиндром – это всегда следствие какого-либо заболевания. Приступы прекращаются, как только вылечивается первопричина, симптомом которой они являлись.

Если для развития приступа истинной эпилепсии нужен эпилептический очаг (группа мозговых клеток с повышенной электрической активностью), то при эписиндроме такого очага нет, поэтому при обследовании на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) его не находят.

Основная причина эписиндрома ‒ кислородное голодание клеток головного мозга, а также изменение их химического состояния.

Такие процессы развиваются вследствие родовых травм шейного отдела позвоночника, вызывающих снижение мозгового кровотока и повышение внутричерепного давления, а также после различных повреждений головного мозга (травмы, перенесённые заболевания, химические отравления).

Развитие судорог происходит от раздражения коры головного мозга или его глубинных структур и сопровождается вспышкой повышенной электрической активности нервных клеток (своего pода «короткое замыкание» в мозгу).

Довольно часто первый приступ судорог у ребенка развивается при повышенной температуре или после прививки, так как при таких состояниях нарастает внутричерепное давление и усиливается кислородное голодание клеток головного мозга.

Более редкие причины эписиндрома – опухоли, кисты, паразиты, инфекционные процессы головного мозга, токсическое отравление, недоразвитие головного мозга при ДЦП, нарушение обмена веществ.

Внешне приступ эписиндрома проявляется внезапным повышением тонуса в конечностях, мышечными спазмами и подергиваниями как во сне, так и в состоянии бодрствования, дрожанием конечностей, тиками, кивками, качательными движениями туловища, замиранием, заведением глаз, скручиванием туловища, остановками дыхания. Эти приступы обычно не сопровождаются отсутствием сознания.

На сегодняшний день существует ряд заблуждений о проблеме эписиндрома, порождаемых в основном отсутствием у родителей, столкнувшихся с данной проблемой, объективной информации по поводу причин эписиндрома и предлагаемого лечения. Постараемся внести ясность в этом вопросе и развенчать наиболее популярные мифы.

Судороги при высокой температуре не являются отклонением

При нормальном функционировании головного мозга даже при высокой температуре судороги не развиваются. Судороги на фоне высокой температуры указывают на сбой в работе центральной нервной системы.

Судороги свидетельствуют о наличии эпилепсии

Эпилепсия всегда проявляется разными видами судорог, но не все судороги свидетельствуют о наличии эпилепсии. В частности, при эписиндроме судороги развиваются на фоне кислородного голодания клеток головного мозга.

Приступы судорог лечатся противосудорожными препаратами

Противосудорожные препараты применяют при наличии эпилептического очага в головном мозге. При эписиндроме этот очаг отсутствует и препараты не оказывают ожидаемый эффект – частота судорог не уменьшается, а порой даже увеличивается.

Приступы судорог имеют наследственное происхождение

Большинство приступов судорог не связаны с наследственностью, а свидетельствуют о нарушении деятельности головного мозга. Крайне редко приступы прослеживаются у нескольких поколений родственников.

Приступы судорог неизлечимы и требуют пожизненного приёма препаратов

Не поддаётся лечению только редкая наследственная форма эпилепсии, при которой судороги возникают в течение всей жизни и пациенту назначается симптоматическое лечение противосудорожными препаратами. Другие формы эпилепсии и эписиндром эффективно лечатся. В каждом случае нужно подбирать индивидуальное лечение в зависимости от причины возникновения судорог.

Эпилептический синдром у новорожденных

Эпилептический синдром у детей-младенцев наблюдается в результате родовых травм, тяжёлой гипоксии, дефектов обмена веществ на генетическом уровне. Согласно статистике, 5% всех младенцев испытывали судороги при повышении температуры тела и у половины из них ситуация повторилась ещё раз.

Судороги особенно опасны для детей, причём, чем меньше возраст ребёнка, тем выше его судорожная готовность. Причина этого – незрелость определённых структур мозга, нервных волокон, а также:

• гормональные нарушения;
• перегревания;
• менингит, травмы головного мозга;
• отравления;
• спазмофилия;
• врождённые нарушения.

Синдром у малышей может проявляться в виде симптомов тонического и клонического вида судорожных сокращений:

1. Тонические могут быть достаточно продолжительными и затрагивать отдельные группы мышц. Пульс и дыхание ребёнка замедляются, теряется контакт с окружающим миром. Ноги вытягиваются, руки сгибаются в суставах, голова запрокидывается назад.
2. Клонические – быстрые сокращения (ритмичные и аритмичные), сопровождающиеся учащённым пульсом и дыханием, появляется пена на губах. Судороги начинаются с лица и далее распространяются на скелетные мышцы.

Симптоматическая височная эпилепсия.

Данное состояние может проявляться следующими признаками:

• появление спонтанных судорог,
• за пару дней человек может жаловаться на сильные головные боли, плохое самочувствие, нарушения сна, снижение аппетита, повышенную раздражительность, продолжительность припадка может составлять 3 минуты, а затем у человека наступают чувства сонливости, вялости и разбитости,
• при некоторых приступах человек даже теряет сознание, мышцы лица начинают дёргаться, он становится неподвижным. После того, как приступ ушёл человек возвращается к нормальной жизни,
• приводит к нарушению сознания, человеку становится плохо ориентироваться в пространстве, во времени, могут появляться галлюцинации. Человек может находиться в состоянии приступа пару часов, после чего всё забывается.

Среди основных причин, которые провоцируют возникновение заболевания, выделяют следующие:

• повреждения головного мозга, вследствие перенесённых черепно-мозговых травм,
• генетические изменения в головном мозге,
• нарушенное кровообращение головы,
• перенесённые инфекционные заболевания.

Также существует несколько факторов, которые могут оказывать влияние на развитие данного недуга:

• психологическое и эмоциональное перенапряжение,
• стрессовые ситуации,
• переутомления,
• резкие перепады климата.

При симптоматических парциальных формах эпилепсии выявляются структурные изменения в коре головного мозга. Причины, детерминирующие их развитие, многообразны и могут быть представлены двумя основными группами: перинатальными и постнатальными факторами. Верифицированное перинатальное поражение ЦНС в анамнезе констатируется у 35% пациентов (внутриутробные инфекции, гипоксия, эктомезодермальные дисплазии, кортикальные дисплазии, родовая травма и пр.). Среди постнатальных факторов следует отметить нейроинфекции, черепно-мозговые травмы, опухоли коры головного мозга.

Дебют приступов при симптоматической парциальной эпилепсии варьирует в широком возрастном диапазоне, с максимумом в предшкольном возрасте. Для этих случаев характерно наличие изменений в неврологическом статусе, нередко в сочетании со снижением интеллекта; появление региональных паттернов на ЭЭГ, резистентность приступов к АЭП и возможность хирургического лечения.

Клинические проявления симптоматической височной эпилепсии (ВЭ) крайне разнообразны. В ряде случаев атипичные фебрильные судороги предшествуют развитию заболевания. ВЭ проявляется простыми, сложными парциальными, вторично-генерализованными приступами или их сочетанием. Особенно характерно наличие сложных парциальных приступов, протекающих с расстройством сознания, в сочетании с сохранной, но автоматизированной двигательной активностью.

ВЭ подразделяют на амигдало-гиппокампальную (палеокортикальную) и латеральную (неокортикальную) эпилепсию.

Амигдало-гиппокампальная ВЭ характеризуется возникновением приступов с изолированным расстройством сознания. Наблюдается застывание больных с маскообразным лицом, широко раскрытыми глазами и уставленным в одну точку взглядом (он как бы «таращится» – «staring» в англоязычной литературе). При этом могут констатироваться различные вегетативные феномены: побледнение лица, расширение зрачков, потливость, тахикардия.

1.Выключение сознания с застыванием и внезапным прерыванием двигательной и психической активности.

2.Выключение сознания без прерывания двигательной активности.

3.Выключение сознания с медленным падением (“обмяканием”) без судорог (“височные синкопы”).

Характерны также вегетативно-висцеральные пароксизмы. Приступы проявляются ощущением абдоминального дискомфорта, болей в области пупка или эпигастриума, урчания в животе, позывов на дефекацию, отхождения газов (эпигастральные приступы). Возможно появление “восходящего эпилептического ощущения”, описываемого больными как боль, изжога, тошнота, исходящего из живота, и поднимающегося к горлу, с чувством сжатия, сдавления шеи, комка в горле, нередко с последующим выключением сознания и судорогами.

Латеральная ВЭ проявляется приступами с нарушением слуха, зрения и речи. Характерно появление ярких цветных структурных (в отличии от затылочной эпилепсии) зрительных галлюцинаций, а также сложных слуховых галлюцинаций. Около 1/3 женщин, страдающих ВЭ, отмечают учащение приступов в перименструальном периоде.

При неврологическом обследовании детей, страдающих ВЭ, нередко обнаруживаются микроочаговые симптомы, контрлатерально очагу: недостаточность функции 7 и 12 пары черепных нервов по центральному типу, оживление сухожильных рефлексов, появление патологических рефлексов, легкие координаторные расстройства и пр.

С возрастом у большинства пациентов выявляются стойкие нарушения психики, проявляющиеся, преимущественно, интеллектуально-мнестическими или эмоционально-лич­ностными расстройствами; характерно появление выраженных расстройств памяти. Сохранность интеллекта зависит, главным образом, от характера структурных изменений в мозге.

При ЭЭГ-исследовании наблюдается пик-волновая или чаще стойкая региональная медленноволновая (тета) активность в височных отведениях, обычно с распространением кпереди. У 70% больных выявляется выражен­ное замедление основной активности фоновой записи. У большинства пациентов, с течением времени, эпилептическая активность отмечается битемпорально. Для выявления очага, локализованного в медио-базальных отделах, предпочтительнее применение инвазивных сфеноидальных электродов.

При нейрорадиологическом обследовании обнаруживаются различные макроструктурные нарушения в головном мозге. Частой находкой при МРТ исследовании является медиальный височный (инцизуральный) склероз. Нередко также отмечается локальное расширение борозд, уменьшение в объеме вовлеченной височной доли, парциальная вентрикуломегалия.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Лечение ВЭ – сложная задача; многие пациенты резистентны к терапии. Базовые препараты – производные карбамазепина. Средняя суточная дозировка составляет 20 мг/кг. При неэффективности – увеличение дозы до 30-35 мг/кг/сут и выше до появления положительного эффекта или первых признаков интоксикации. При отсутствии эффекта следует отказаться от применения карбамазепина, назначив вместо него дифенин при сложных парциальных приступах или вальпроаты при вторично – генерализованных пароксизмах.

Дозировка дифенина в сутки при лечении ВЭ составляет 8-15 мг/кг, вальпроатов – 50-100 мг/кг/сут. При отсутствии эффекта от монотерапии возможно применение политерапии: финлепсин депакин, финлепсин фенобарбитал, финлепсин ламиктал, фенобарбитал дифенин (последняя комбинация вызывает значительное снижение внимания и памяти, особенно у детей).

Прогноз зависит от характера структурного поражения мозга. С возрастом у большинства пациентов нарастают стойкие нарушения психики, значительно затрудняющие социальную адаптацию. В целом, около 30% больных, страдающих ВЭ, являются резистентными к традиционной противосудорожной терапии и являются кандидатами на нейрохирургическое вмешательство.

Клиническая симптоматика лобной эпилепсии (ЛЭ) разнообразна. Заболевание проявляется простыми и сложными парциальными приступами, а также, что особенно характерно, вторично генерализованными пароксизмами. Выделяют следующие формы ЛЭ: моторная, оперкулярная, дорсолатеральная, орбитофронтальная, передняя фронтополярная, цингулярная, исходящая из дополнительной моторной зоны.

Моторные пароксизмы возникают при раздражении передней центральной извилины. Характерны джексоновские приступы, развивающиеся контрлатерально очагу. Судороги имеют преимущественно клонический характер и могут распространяться по типу восходящего (нога — рука — лицо) или нисходящего (лицо — рука — нога) марша;

Оперкулярные приступы возникают при раздражении оперкулярной зоны нижней лобной извилины на стыке с височной долей. Проявляются пароксизмами жевательных, сосательных, глотательных движений, причмокиванием, облизыванием, покашливанием; характерна гиперсаливация. Возможно ипсилатеральное подергивание мышц лица, нарушение речи или непроизвольная вокализация.

Дорсолатеральные приступы возникают при раздражении верх­ней и нижней лобной извилин. Проявляются адверсивными приступа­ми с насильственным поворотом головы и глаз, обычно контрлатерально очагу раздражения. При вовлечении задних отделов нижней лобной извилины (центр Брока) констатируются пароксизмы моторной афазии.

0рбитофронтальные приступы возникают при раздражении орбитальной коры нижней лобной извилины и проявляются разнообразными вегетативно-висцеральными феноменами. Характерны эпигастральные, кардиоваскулярные (боли в области сердца, изменение сердечного ритма, артериального давления), респираторные (инспираторная одышка, чувство удушья, сжатия в области шеи, «кома» в горле) приступы.

Нередко появляются фаринго-оральные автоматизмы с гиперсаливацией. Обращает на себя внимание обилие вегетативных феноменов в структуре приступов: гипергидроз, бледность кожи, нередко с гиперемией лица, нарушение терморегуляции и пр. Возможно появление типичных сложных парциальных (психомоторных) пароксиз­мов с автоматизмами жестов.

Причины

Среди основных причин, которые провоцируют возникновение заболевания, выделяют следующие:

• повреждения головного мозга, вследствие перенесённых черепно-мозговых травм,
• генетические изменения в головном мозге,
• нарушенное кровообращение головы,
• перенесённые инфекционные заболевания.

Также существует несколько факторов, которые могут оказывать влияние на развитие данного недуга:

• психологическое и эмоциональное перенапряжение,
• стрессовые ситуации,
• переутомления,
• резкие перепады климата.

начинаем лечение эписиндрома

На первичном приёме врач проведёт консультацию и специализированное обследование, выявит истинную причину развития патологии, установит диагноз, разработает план лечения, даст рекомендации, при необходимости назначит дополнительные обследования. Длительность первичного приёма – 60 минут.

Цена лечения эписиндрома в нашем центре рассчитывается индивидуально, в зависимости от стадии заболевания, его давности и наличия осложнений. Такой подход позволяет назначить только необходимый объём лечения с учётом особенностей организма ребёнка и картины течения заболевания.

Расчёт цены лечения эписиндрома производится после приёма невролога и проведения необходимых дополнительных обследований.

При единовременной оплате курса лечения предоставляется скидка 10 %.

Приём невролога осуществляется по предварительной записи. Для записи на приём необходимо позвонить нам в рабочее время по телефону или оставить заявку на сайте и ожидать нашего звонка.

Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами.

Миоклонически-астатическая эпилепсия (МАЭ) – одна из форм криптогенной генерализованной эпилепсии, характеризующаяся, преимущественно, миоклоническими и миоклонически-астатическими приступами с дебютом в дошкольном возрасте.

Дебют МАЭ варьирует от 10 мес. до 5 лет, составляя, в среднем 2,3 года. В 80% случаев начало приступов приходится на возрастной интервал 1-3 года. У подавляющего большинства пациентов заболевание начинается с ГСП с последующим присоединением миоклонических и миоклонически-астатических приступов в возрасте около 4-х лет.

Клинические проявления МАЭ полиморфны и включают различные виды приступов: миоклонические, миоклонически-астатические, типичные абсансы, ГСП с возможностью присоединения парциальных пароксизмов. “Ядром” МАЭ являются миоклонические и миоклонически-астатические приступы: короткие, молниеносные подергивания малой амплитуды в ногах и в руках;

При ЭЭГ-исследовании характерно замедление основной активности фоновой записи с появлением генерализованной пик- и полипик-волновой активности с частотой 3Гц. У большинства больных наблюдаются также и региональные изменения: пик-волновая и медленноволновая активность.

Лечение начинается с монотерапии препаратами вальпроевой кислоты. Средние дозы – 50-70 мг/кг/сут с постепенным увеличением до 100 мг/кг/сут при отсутствии эффекта. В большинстве случаев эффективна только политерапия: сочетание вальпроатов с ламотриджином или бензодиазепинами или сукцинимидами.

Контроль приступов достигается у большинства пациентов, однако, полная ремиссия возможна лишь в 1/3 случаев. Присоединение парциальных пароксизмов значительно ухудшает прогноз; данные приступы наиболее резистентны к терапии. Возможна трансформация МАЭ в синдром Леннокса-Гасто.

Эпилепсия с миоклоническими абсансами.

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

Эпилепсия с миоклоническими абсансами (ЭМА) – форма абсансной эпилепсии, характеризующаяся частыми приступами абсансов, протекающих с массивными миоклониями мышц плечевого пояса и рук, и резистентностью к терапии.

Дебют приступов при ЭМА варьирует от 1 до 7 лет (в среднем, 4 года); преобладают по полу мальчики. Миоклонические абсансы у большинства больных являются первым видом приступов. В некоторых случаях заболевание может начинаться с ГСП с последующим присоединением абсансов. Сложные абсансы с массивным миоклоническим компонентом составляют “ядро” клинической картины ЭМА.

Типичны абсансы с интенсивными миоклоническими подергиваниями плечевого пояса, плеч и рук, носящими, обычно, билатерально-синхронный и симметричный характер. При этом может наблюдаться легкий наклон туловища и головы кпереди (пропульсия), отведение и приподнимание плеч (тонический компонент). У большинства пациентов также отмечаются миоклонические подергивания мышц шеи (короткие серийные кивки), синхронно с подергиваниями плеч и рук.

Характерна высокая частота абсансов, достигающая 10 приступов в час и более. Продолжительность приступов составляет от 5 до 30 сек, причем, характерны длительные абсансы – более 10 сек. Приступы нередко учащаются в утренние часы. Основным фактором, провоцирующим возникновение абсансов при ЭМА, является гипервентиляция.

В большинстве случаев (80%) абсансы сочетаются с генерализованными судорожными приступами. Характерна редкая частота ГСП, обычно, не превышающая 1 раза в мес.

Изменения ЭЭГ в межприступном периоде выявляются практически во всех случаях. Замедление основной активности фоновой записи отмечается нечасто, главным образом, у пациентов с интеллектуальным дефицитом. Типичный ЭЭГ-паттерн – генерализованная пик- (или, реже, полипик- ) волновая активность с частотой 3 Гц.

Лечение. Стартовое лечение осуществляется с монотерапии препаратами, производными вальпроевой кислоты. Средняя дозировка 50-70 мг/кг/сут; при хорошей переносимости – постепенное увеличение до 80-100 мг/кг/сут. В большинстве случаев монотерапия уряжает приступы, но не приводит к достаточному контролю над ними. В этом случае рекомендуется сочетать прием вальпроатов с сукцинимидами или ламотриджином.

Практически у всех больных при применении политерапии в адекватно высоких дозировках удается добиться хорошего контроля над приступами, однако, ремиссия возникает лишь в 1/3 случаев. У большинства пациентов имеются серьезные проблемы с социальной адаптацией.

Эпилептический статус

Если своевременно не заниматься лечением эпилептического синдрома, могут возникнуть серьёзные осложнения, которые приведут к появлению более частых приступов и нарушению обменных процессов в организме.

Эпилептический статус характеризуется большим количеством приступов, во время которых человек может даже не приходить в сознание. Если не принять соответствующие меры по устранению синдрома, у больного может наступить состояние комы.

К развитию эпилептического статуса приводит недостаточный приём медикаментозной терапии, перенесённые инфекционные заболевания, черепно-мозговая травма. Ухудшение состояния может наступить и при частом употреблении алкоголя.

Заболевание не приводит к инвалидности. В этом состоянии человек может вести полноценную жизнь, работать. При этом не следует забывать о приёме лекарств, наблюдать за развитием болезни, стараться избегать обострений. Если Вы заметили, что приступы стали появляться намного чаще и более длительные, следует обратиться за помощью к специалистам.

Симптоматическая лобная эпилепсия.

Цингулярные приступы исходят из передней части поясной извилины медиальных отделов лобных долей. Проявляются, преимущественно, сложными, реже простыми парциальными приступами с нарушением поведения и эмоциональной сферы. Характерны сложные парциальные приступы с автоматизмами жестов, покраснением лица, выражением испуга, ипсилатеральными моргательными движениями, а иногда, клоническими судорогами контрлатеральных конечностей. Возможно появление пароксизмальных дисфорических эпизодов со злобностью, агрессивностью, психомоторным возбуждением.

Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны впервые были описаны Реnfield, но систематизированы лишь в последнее время. Это довольно частый вид приступов, особенно, если учесть, что пароксизмы, возникающие в других отделах лобной доли, нередко иррадиируют в дополнительную моторную зону. Характерно наличие частых, обычно ночных, простых парциальных приступов с альтернирующими гемиконвульсиями, архаическими движениями;

приступов с прекращением речи, нечеткими плохо локализованными чувствительными ощущениями в туловище и конечностях. Парциальные моторные приступы проявляются обычно тоническими судорогами, возникающи­ми то с одной, то с другой стороны, или билатерально (при этом выглядят как генерализованные). Характерно тоническое напряжение с подъ­емом контрлатеральной руки, адверсией головы и глаз (больной как бы смотрит на свою поднятую руку).

Описано возникновение “тормозных” приступов с пароксизмальным гемипарезом. Приступы архаических движений возникают обычно в ночное время с высокой частотой (до 3-10 раз за ночь, неред­ко, каждую ночь). Характеризуются внезапным пробуждением пациентов, криком, гримасой ужаса, двигательной бурей: размахиванием руками и ногами, боксированием, педалированием (напоминающим езду на велосипе­де), тазовыми движениями (как при коитусе) и пр.

ЭЭГ-исследование при ЛЭ может показывать следующие результаты: норма, пик-волновая активность или замедление (периодическое ритмическое или продолженное) регионально в лобных, лобно-центральных или лобно-височных отведениях; бифронтальные независимые пик-волновые очаги; вторичная билатеральная синхронизация;

региональная фронтальная низкоамплитудная быстрая (бетта) активность. 0чаги, локализованные в орбитофронтальной, оперкулярной и дополнительной моторной зоне могут не давать изменений при наложении поверхностных электродов и требуют применения глубинных электродов или кортикографии. При поражении дополнительной моторной зоны, ЭЭГ-паттерны нередко ипсилатеральны приступам или билатеральны, или имеет место феномен вторичной билатеральной синх­ронизации Джаспера.

Лечение ЛЭ осуществляется по общим принципам терапии локализационно-обусловленных форм эпилепсии. Карбамазепин (20-30 мг/кг/сут) и вальпроаты (50-100 мг/кг/сут) являются препаратами выбора; дифенин, барбитураты и ламотриджин – резервными. Вальпроаты особенно эффективны в случае вторично-генерализованных судорожных приступов.

Прогноз ЛЭ зависит от характера структурного поражения мозга. Частые приступы, резистентные к терапии, значительно ухудшают социальную адаптацию больных. Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, обычно резистентны к традиционным АЭП и требуют хирургического лечения.