Болезнь двигательного нейрона: симптомы, основные формы и методы лечения.

Что такое БДН?

Болезнь двигательного нейрона поражает людей пожилого возраста в основном 50–70 лет, и встречается данное заболевание у каждого 2–5 человека из 100 тысяч. Средняя продолжительность жизни у такого больного не превышает 4 лет.

Основа периферических двигательных нарушений

Для того чтобы понять причины двигательных нарушений при поражении периферических отделов нервной системы, необходимо разобраться в структуре нейромоторной единицы. Из спинного мозга корешки выходят парами: передний корешок является двигательным, задний – чувствительным. Проходя в спинномозговом канале, чувствительные и двигательные корешки сближаются, поэтому все спинномозговые нервы смешанные. Они содержат эфферентные и афферентные, а также вегетативные волокна из узлов симпатического ствола. Выходя из межпозвоночных отверстий, нервы делятся на ветви: передние (иннервируют мышцы и кожу на передней поверхности тела), задние (иннервируют соответствующие структуры задней части тела), менингеальные (идут к оболочке спинного мозга) и соединительные (идут к узлам симпатического ствола). Черепные нервы могут иметь только чувствительные, только двигательные либо смешанные ветви, и клиника может проявляться нарушением чувствительности или движений.

При различных заболеваниях нервные стволы могут поражаться на разных уровнях, что и определяет клиническую картину патологии.

Основные формы болезни

Для болезни двигательного нейрона характерно 4 основные формы, в том числе:

1. Боковой амиотрофический склероз (БАС).
2. Прогрессирующий бульбарный паралич.
3. Мышечная прогрессирующая атрофия.
4. Первичный боковой склероз.

Боковой склероз

Поражения центрального двигательного нейрона вызывает возникновение данного типа болезни. БАС представляет собой хроническое заболевание, которое вызывает смерть больного, как правило, в результате отказа дыхательной системы. БАС является наиболее распространенным видом болезни двигательного нейрона. Примерно 80% случаев БДН относят именно к БАС.

Что происходит с нейроном при БАС

Бульбарный паралич

Данной болезни подвергаются 10–15% людей, страдающих от БДН. Бульбарный паралич характеризуется постепенным параличом мышц ротовой полости, который в конце концов приводит к отказу глотательного рефлекса и летальному итогу.

Мышечная атрофия

Встречается у 5–8% больных БДН. Данное заболевание характеризуется истончением и перерождением мышц человека, в результате чего они атрофируются и утрачивают свои основные функции.

Первичный боковой склероз

Наиболее редкая форма болезни двигательного нейрона, которая составляет 2–3% от общего числа. Болезнь характеризуется затруднением речи, ухудшение двигательных функций организма, вплоть до полного отказа ног и возникновением связанных с этим осложнений.

Помимо вышеперечисленных болезней, происхождение БДН можно связать с такими заболеваниями, как детский церебральный паралич и спастическая параплегия.

В обоих случаях поражению подвержены нижние нейроны, однако, в первом случае причин возникновения может быть несколько, когда во втором основная причина – генетическая мутация.

Отличие больного нейрона от здорового

Болезнь двигательного нейрона (мотонейрона): симптомы, диагностика и лечение БАС и других форм БДН

«Все началось 9 лет назад. Я занимался скалолазанием. Однажды во время очередной поездки в горы мои руки и ноги вдруг начало сводить судорогой во время подъема. Это случилось несколько раз. Первая мысль была о том, что со мной что-то серьезное, однако я тут же посмеялся над собой в душе. Я решил, что такие мысли — это паранойя, мне ведь всего 40 лет!»

• Что такое болезнь двигательного нейрона
• Разные виды болезни двигательного нейрона
• Кто может заболеть

Боковой (латеральный) амиотрофический склероз (БАС) является наиболее часто встречающимся видом болезни двигательного нейрона (БДН). В мире заболевание также известно как болезнь Лу Герига, болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь или болезнь Шарко.

Именно француз Жан-Мартен Шарко впервые описал БАС в 1869 году, но широко известным заболевание стало после того, как в 1939 году этот диагноз был поставлен выдающемуся американскому бейсболисту Лу Геригу.

В свое время БАС также болели композитор Дмитрий Шостакович, певец и композитор Владимир Мигуля, китайский диктатор Мао Цзэдун.

Самым известным человеком с БАС был английский физик Стивен Хокинг, который прожил с данным заболеванием 50 лет и считается рекордсменом по продолжительности жизни с БАС.

с русскими субтитрами.

Причины развития БАС

В течение долгого времени патогенез заболевания был неизвестен, но с помощью многочисленных исследований ученым удалось получить необходимую информацию.

Механизм развития патологического процесса при БАС заключается в мутации в нарушении сложной системы рециркуляции белковых соединений, которые находятся в нервных клетках головного и спинного мозга, вследствие чего они утрачивают к регенерации и нормальному функционированию.

Мишени, которые поражаются при БАС

Существует две формы БАС – наследственная и спорадическая. В первом случае патология развивается у людей с отягощенным семейным анамнезом, при наличии бокового амниотического склероза или лобно-височной деменции у близких родственников.

У подавляющего количества больных (в 90-95% случаев) диагностируется спорадическая форма амиотрофического склероза, которая возникает вследствие невыясненных факторов.

Установлена связь между механическими травмами, армейской службой, интенсивными нагрузками и воздействием вредных веществ на организм, но говорить о точных причинах БАС пока говорить не приходится.

БАС. Факторы риска

Интересно: самым известным больным боковым амиотрофическим склерозом на сегодняшний день является физик Стивен Хокинг – патологический процесс развился, когда ему был 21 год. На данное время ему исполнилось 76 лет, и единственная мышца, которой он может управлять – это мышца щеки.

Стивен Хокинг

Прямая речь

Елена Жикина, член инициативной группы общественного объединения родственников пациентов с БАС:

— Когда близкому человеку ставится такой диагноз, ты оказываешься словно в вакууме — и из–за редкости болезни, и из–за того, что многие врачи о ней ничего не знают или считают ее бесперспективной. Да, есть интернет, но там получаешь только теоретические знания (хотя я знаю людей, которым и этого хватило).

У меня был другой путь: после установления моему близкому человеку диагноза БАС я столкнулась с многими вопросами ухода и жизни с такой болезнью и решила ехать в Москву, где есть хорошо поставленная служба помощи таким пациентам и возможность получить консультации.

В итоге у меня в голове сложилась панорамная картина, как и что делать. Еще я съездила в Москву в специальную школу по уходу, после чего появилась мысль, что хорошо бы и у нас создать подобную систему. Нашла поддержку и понимание в РНПЦ неврологии и нейрохирургии.

Сейчас мы только в начале пути, но на базе РНПЦ уже состоялось первое занятие школы по уходу, где собрались представители десяти семей. Там мы перезнакомились, и люди, смотрю, начали оживать… Это дорогого стоит, ведь БАС болезнь очень тяжелая и крайне затратная.

Скажем, нужны функциональные кровати, противопролежневые матрасы, дыхательные аппараты стоимостью около 4.000 евро, другие специальные приспособления.

Симптомы БАС

Как правило, болезнь диагностируется в зрелом возрасте (после 40 лет), причем риск заболеть не зависит от пола, возраста, этнической группы или других факторов. Иногда встречаются случаи ювенильной формы патологии, которая наблюдается у молодых людей. На первых стадиях БАС протекает бессимптомно, после чего у больного начинаются легкие судороги, онемение, подергивания и слабость мышц.

Общие сведения о патологии

Патология может поражать любую часть тела, но обычно (в 75% случаев) она начинается с нижних конечностей – больной ощущает слабость в голеностопном суставе, из-за чего начинает спотыкаться при ходьбе.

Если проявление признаков начинается с верхних конечностей, человек теряет гибкость и силу в кистях и пальцах. Конечность истончается, мышцы начинают атрофироваться, а рука становится похожей на птичью лапу.

Один из характерных признаков БАС – ассиметричность проявлений, то есть сначала симптомы развиваются на одной стороне тела, а через некоторое время на другой.

Патология может начинаться с верхних конечностей

Кроме того, заболевание может протекать в бульбарной форме – затрагивать речевой аппарат, после чего возникают трудности с глотательной функцией, появляется сильное слюнотечение.

Мышцы, отвечающие за жевательную функцию и мимику, поражаются позже, вследствие чего больной утрачивает мимику лица – не способен надуть щеки, двигать губами, иногда перестает нормально держать голову. Постепенно патологический процесс распространяется на все тело, наступает полный парез мышц и обездвиживание.

Болей у людей с диагнозом БАС практически не бывает – в некоторых случаях они проявляются в ночное время, и связаны с плохой подвижностью и высокой спастичностью суставов.

Критерии подтверждения БАС

Таблица. Основные формы патологии.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это неизлечимое прогрессирующее заболевание ЦНС, при котором у больного наблюдается поражение … заболевания относятся крампы (болезненные мышечные спазмы), вялость и слабость в области дистальных отделов рук, бульбарные расстройства

Вышеперечисленные признаки можно назвать усредненными, так как у всех больных БАС проявляется индивидуально, поэтому выделить определенные симптомы достаточно сложно. Ранние симптомы могут быть незаметны как для самого человека, так и для окружающих – наблюдается легкая неуклюжесть, неловкость и тягучесть речи, которую обычно списывают на другие причины.

Важно: когнитивные функции при БАС практически не страдают – умеренное ухудшение памяти и нарушение умственных способностей наблюдаются в половине случаев, но от этого общее состояние больных ухудшается еще больше. Из-за осознания собственного положения и ожидания смерти у них развиваются тяжелые депрессии.

Как проявляется патология

Классификация

В зависимости от локализации первичных проявлений заболевания специалисты выделяют следующие его формы:

1. Пояснично-крестцовая форма (происходит нарушение двигательной функции нижних конечностей).
2. Бульбарная форма (поражаются некоторые ядра головного мозга, что влечет за собой паралич центрального характера).
3. Шейно-грудная форма (первичные симптомы проявляются с изменения привычной двигательной функции верхних конечностей).

С другой стороны, специалисты выделяют еще три типа болезни БАС:

1. Марианская форма (первичные признаки возникают очень рано, наблюдается медленное течение заболевания).
2. Классический спорадический тип (95% от всех случаев заболевания).
3. Семейный тип (отличается поздним проявлением и наследственной предрасположенностью).

Диагностика

Диагностика бокового амиотрофического синдрома усложняется тем, что встречается заболевание редко, поэтому далеко не все врачи могут отличить его от других патологий.

Диагностика бокового амиотрофического синдрома

При подозрениях на развитие БАС больной должен отправиться на прием к неврологу, после чего пройти ряд лабораторных и инструментальных исследований.

1. Анализы крови. Основной показатель патологии – повышение концентрации фермента креатинкиназы, то есть вещества, которое вырабатывается в организме при разрушении мышечной ткани.
2. Электронейромиография (ЭНМГ). Метод исследования, который подразумевает оценку нервных импульсов в отдельных мышцах с помощью тонких иголок. Проверке подвергаются мышцы конечностей и глотки, а результаты регистрируются и анализируются специалистами. Электрическая активность пораженных патологией тканей значительно отличается от показателей здоровых, причем нарушения можно заметить даже в том случае, если мышца находится в тонусе и нормально функционирует.
   Электронейромиография
3. Магнитно-резонансная томография. МРТ при боковом амиотрофическом склерозе используется для дифференциальной диагностики, так как при данной патологии выраженных изменений в работе ЦНС не наблюдается. Исследование позволяет исключить болезнь Альцгеймера, рассеянный склероз, новообразования спинного мозга и другие подобные состояния.
4. Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС). Инновационная диагностическая методика, которая позволяет оценить функции нейронов головного мозга, которые отвечают за двигательную активность.

Транскраниальная магнитная стимуляция

В качестве дополнительных методов диагностики может использоваться биопсия мышц, поясничная пункция и другие исследования, которые помогают получить полную картину состояния организма и поставить точный диагноз.

Для справки: на сегодняшний день проводится разработка новых диагностических методик, позволяющих выявлять БАС на ранних стадиях – была обнаружена связь между заболеванием и повышением в моче уровня белка p75ECD, но пока данный показатель не позволяет с высокой точностью судить о развитии бокового амиотрофического склероза.

Лабораторные исследования

Лечение БАС

Терапевтических методик, которые способны излечить БАС, не существует – лечение направлено на продление жизни больных и улучшении ее качества.

Единственное лекарственное средство, которое позволяет затормозить развитие патологического процесса и отсрочить летальный исход – препарат «Рилутек».

Он в обязательном порядке назначается людям с данным диагнозом, но в общем практически не влияет на состояние пациентов.

Источник: //pb17.ru/nevrologiya/bas-bolezn-prichiny-vozniknoveniya.html

Симптомы

Несмотря на различие форм БДН, проявление симптомов лучше рассматривать с точки зрения расположения конечностей человека и некоторых участков человеческого тела. Так, при данном недуге возможны следующие проявления:

Руки – для больного характерны проявления слабости в руках при проведении элементарных действий (нажатие клавиш на компьютере, использование шариковой ручки для письма). Постепенно, подобные процедуры могут стать недоступны для заболевшего.

Ноги – постепенно больной не сможет передвигаться без посторонней помощи.

Проявление чувств – неконтролируемый смех или плач.

Шея и плечевые суставы – мышцы шеи и плеч постепенно ослабевают, что приводит к ухудшению дыхательных функций организма.

Речь, глотательные функции – развиваются проблемы с приемом пищи, так как человек перестает нормально ее глотать также, возможно, ухудшение речи, вплоть до полной потери возможности говорить.

Помимо вышеперечисленных симптомов, больной может испытывать сложности с запоминанием больших объемов информации, причем поражения центрального двигательного нейрона характеризуется постепенным нарастанием симптоматики. К примеру, с каждым днем человеку будет сложней запоминать все меньше и меньше информации. Дополнительно к этому может добавиться невозможность концентрировать внимание и низкую способность к обучению.

Наличие такого симптома, как невозможность вспомнить или подобрать правильное слова при разговоре также может быть связано с БДН.

Периферические поражения нервов головы, шеи и верхней конечности

Периферические нарушения в области головы, шеи и верхних конечностей проявляются такими синдромами:

• Рефлекторные (цервикалгия, цервикокраниалгия, цервикобрахиалгия, синдром косой нижней мышцы головы, синдром Наффцигера (передней лестничной мышцы) и многие другие;
• Компрессионные (шейная миелопатия, синдром позвоночной артерии).

В грудной клетке отмечаются рефлекторные (дорсалгия, пекталгия), миодистрофические и компрессионные синдромы (корешковые и компрессионная миелопатия). При поражении периферических нервов могут возникнуть рефлекторные синдромы (люмбалгия, люмбоишиалгия, синдром малой или средней ягодичной мышцы), компрессионные – корешковые, миелопатия, подгрушевидный синдром перемежающейся хромоты и синдром грушевидной мышцы. Спинномозговые сплетения формируются при соединении ветвей от определенных сегментов спинного мозга. Симптоматика их поражения позволяет определить уровень локализации патологического очага.

Шейное сплетение

От нервов данного формирования иннервируются глубокие мышцы шеи, волосистая область головы, шея, ухо, диафрагма, область надплечья. Патология сопровождается снижением тонуса мышц этих зон, расстройством чувствительности, а также болевым синдромом.

Плечевое сплетение

Периферические расстройства движений при поражении плечевого сплетения определяются распространенностью и локализацией процесса. При травматическом поражении верхнего пучка данного сплетения или длительном запрокидывании рук за голову, например, в ходе операций, развивается паралич Эрба-Дюшена, который характеризуется двигательными нарушениями проксимального отдела руки при сохранении функции кисти, пальцев; рука висит как плеть, движения пальцев сохраняются. В случае поражения нижнего пучка развивается паралич Дежерин-Клюмпке, для которого типична дистальная плегия, захватывающая преимущественно сгибатели пальцев, мелкие мышцы кисти. Тотальное повреждение всего плечевого сплетения, которое может возникнуть при вывихе плечевой кости, переломах первого ребра, ключицы, огнестрельных ранениях данной области, сопровождается периферическим двигательным нарушением в виде паралича.

Довольно часто периферические двигательные нарушения при повреждении плечевого сплетения развиваются в случае повреждения срединного нерва в естественных анатомических туннелях. Эта патология характеризуется синдромом надмыщелково-локтевого желоба (развивается чрезмерное сгибание пальцев с выраженным болевым синдромом), синдромом круглого пронатора, синдромом запястного канала (выраженная боль в пальцах кисти, которая усиливается при поколачивании проекции срединного нерва в области запястья).

В случае туннельной невропатии локтевого нерва периферические двигательные нарушения проявляются слабостью с последующей атрофией кистевых мышц (такое состояние развивается после длительного сидения за письменным столом), ослаблением сгибания и приведения пятого пальца.

Грудные нервы

Данные структуры иннервируют межреберные мышцы, кожу боковых и передних отделов грудной клетки, а также мышечную и кожную часть передней брюшной стенки. Наиболее типичное двигательное нарушение при периферическом поражении грудных нервов – парез мышц брюшного пресса. Также характерны опоясывающие, стягивающие боли в соответствующих зонах.

Поясничное сплетение

Крайне редко встречается тотальное поражение этой структуры. Это возможно при переломах костей таза, позвоночника, в случаях сдавления беременной маткой, опухолевыми новообразованиями, воспалительными процессами забрюшинного пространства. Чаще развивается поясничная плексопатия, которая характеризуется болевым синдромом в нижней части живота, костях таза, пояснице, расстройством чувствительности области бедер и тазового пояса, а также двигательными расстройствами в поясничном отделе позвоночника, коленном и тазобедренном суставе с соответствующей стороны.

При поражении бедренного нерва периферические двигательные нарушения проявляются затруднением сгибания голени, атрофией четырехглавой мышцы бедра, утратой коленного рефлекса, нарушением чувствительности внутренней и передней поверхности бедра. Если нерв поражен выше паховой связки, нарушается сгибание бедра (его приведение к животу), затрудняется поднятие туловища из горизонтального положения.

Крестцовое сплетение

Чаще всего периферические двигательные нарушения развиваются при поражении бедренного нерва, сформированного из стволов крестцового сплетения. При этом нарушается сгибание голени, развивается паралич стопы и пальцев, выпадает чувствительность всей голени и стопы, а также развивается интенсивный болевой синдром.

Причины возникновения заболевания

В настоящее время причины БДН не изучены полностью и результаты исследований, следующие:

в 10% случаев отмечается наследственная связь.

в оставшихся 90% случаев имеет место внешнее воздействие, в том числе:

• накопление в организме больного тяжелых металлов;
• преклонный возраст;
• сильнейшее психоэмоциональное напряжение;
• чрезмерные спортивные нагрузки;
• травмы.

Кроме того, в качестве причины прогрессирования такого заболевания, как синдром поражения двигательного нейрона стоит отметить внутриклеточные процессы. Данные процессы сложны в изучении, так как проходят на уровне клеток и внешне никак себя не проявляют.

К примеру, окружение мононейрона глиальными клетками способствует его дегенерации. Изменение в процессах, связанных с доставкой питательных веществ и продуктов метаболизма также, несут угрозу для нормального функционирования мононейронов.

Остеохондроз

Периферические двигательные нарушения больше характерны для остеохондроза. В основе заболевания лежит поражение ядра межпозвонкового диска. В патологический процесс вовлекаются и другие отделы позвоночника, опорно-двигательной и нервной системы. Различают такие клинические варианты течения остеохондроза:

1. Первичное поражение межпозвонкового диска;
2. Грыжи межпозвонковых дисков. Они образуются по причине выпадения через повреждённое фиброзное кольцо патологически изменённого ядра межпозвоночного диска;
3. Деформирующий спондилёз является проявлением возрастных изменений позвоночника. Они возникают по причине первичных дистрофических изменений фиброзного кольца межпозвонкового диска;
4. Спондилоартроз представляет собой дистрофически-дегенеративное поражение межпозвоночных суставов.

Остеохондроз проявляется периферическими двигательными нарушениями. Он развивается под воздействием таких факторов:

• Генетическая предрасположенность;
• Перегрузка и микротравмы;
• Нарушение аутоиммунной системы;
• Дисметаболические расстройства;
• Эндокринные заболевания;
• Аномалии позвоночника.

Диагностика

Для такого сложного заболевания недостаточно обычного опроса врачом, так как некоторые симптомы болезни имеют общую направленность. Поэтому для точной постановки диагноза применяют электронейромиографию.

Данное исследование позволяет диагностировать замедление двигательных процессов у нейронов.

Кроме этого, пациент проходит магнитно-резонансную томографию ()МРТ, необходимую для исключения ряда заболеваний с похожей симптоматикой.

Лечение

Как правило, синдром поражения двигательных нейронов является неизлечимым заболеванием, и все усилия врачей направлены на продление жизни пациенту и устранение симптомов недуга.

Лекарства, которые назначаются больному:

• креатин;
• карнитин;
• рилутек;
• комплекс витаминов.

Основное лекарственное средство – Рилутек. Данный препарат сокращает объем глутамата при передаче нервных импульсов. Его аналогом является иностранное лекарство, недоступное для граждан РФ – Рилузол. По эффективности данное лекарство, несомненно, лучше Рилутека, но принцип действия у лекарств практически одинаков.

К устранению симптоматики БДН относят лечение мышечных спазмов, устранение нарушений в работе ЖКТ, дыхательной системы и т. п.

Так, в качестве профилактики дыхательной системы используют препарат для искусственной вентиляции легких, а при проблемах с глотанием и употреблением пищи – кормление больного происходит с помощью специального зонда.

Причины периферических двигательных нарушений

В зависимости от уровня поражения периферических нервных структур все поражения периферических нервов подразделяются на 5 групп:

1. Вертеброгенные поражения (при таких заболеваниях поражаются непосредственно мозговые структуры);
2. Поражения нервных корешков, сплетений, узлов (радикулиты, менингорадикулиты, ганглиониты, плекситы, травматические повреждения сплетений);
3. Множественные поражения нервных стволов, корешков (инфекционные полиневриты, инфекционно-аллергические полирадикулоневриты, полиневропатии аллергического, токсического, дисциркуляторного, дисметаболического генеза);
4. Поражения отдельных спинномозговых нервов (компрессионно-ишемические, травматические, воспалительные);
5. Поражения черепных нервов (невралгии, невриты).

Основными причинами вертеброгенных поражений, сопровождающихся периферическими двигательными нарушениями, являются дегенеративные поражения позвоночника (спондилез, межпозвоночный остеоартроз, формирование остеофитов), изменения анатомических структур (стеноз позвоночного канала, люмбализация, сакрализация), спондилолистез (нестабильность сегментов позвоночника), системные заболевания соединительной ткани (сакроилеит, анкилозирующий спондилит), перелом позвоночника, инфекционные поражения, первичные опухолевые очаги или метастазы.

Одним из типичных симптомов поражения периферических нервных структур является корешковый синдром – совокупность признаков, которые возникают при поражении) чаще сдавлении) спинномозгового корешка. Данное нарушение характеризуется такими признаками:

• Болевой синдром – стреляющие ощущения в зоне иннервации пораженного корешка;
• Периферические двигательные нарушения – парезы отдельных мышц или их групп;
• Нарушение чувствительности в иннервируемой области.

Известные личности с диагнозом БДН

Самые известные люди, в той или иной степени страдающие от БДН заграницей – Стивен Хокинг, а в РФ – Юлия Самойлова.

Стивен Хокинг страдает боковым амиотрофическим склерозом, а болезнь Юлии Самойловой носит название спинальная мышечная амиотрофия (амиотрофия Верднига —Гофмана).

Итак, БДН серьезное и смертельно опасное заболевание от которого, не застрахован никто, и по этой причине крайне важно прислушиваться к сигналам, которые посылает вам ваш организм и ни в коем случае не пренебрегать походами к врачу. Берегите себя и своих близких!