Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза

Общее описание

Этиологический фактор — артериальная гипертензия. Наследственная предрасположенность отмечается в 20% случаев. У 50% больных имели место периодические преходящие нарушения в виде парезов/параличей или нарушения глотания/речи с последующим обратным развитием симптомов.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга — что это такое?

Разрушительная гибель клеток в нервной системе головного мозга, которая спровоцирована гипоксией от недостаточного кровотока в орган приводит к — микроангиопатия. Заболевание лейкоареоз, а также патология инфаркты лакунарного типа изменяют структуру клеток белого вещества.
Проявления лейкоэнцефалопатии связаны с тяжестью заболевания, и симптоматика зависит от типа патологии. Подкорковый тип очень часто связан с лобными разрушениями, и выявляется в эпилептических припадках.

Основные причины диффузии головного мозга:

• Недостаточность в головном мозге кровотока (провокатор ишемия);
• Нехватка питания для клеток мозга по причине гипоксии;
• Причины, которые вызваны целым рядом заболеваний.

Сразу скажем, что народные способы лечения здесь не уместны. Лейкоэнцефалопатия является заболеванием, которое полностью не излечивается. Если пациенту был поставлен диагноз, врач назначает поддерживающее лечение специальными препаратами.

Лечить патологию необходимо в каждом случае по-разному, учитывая особенности организма. Врач может назначить следующие лекарственные средства:

1. Средства, улучшающие мозговое кровообращение – Актовегин, Винпоцетин, Трентал.
2. Препараты, стимулирующие метаболизм – Пантокальцин, Церебролизин.
3. Витамины – Ретинол или Токоферол.
4. Антидепрессанты – Флуоксетин.
5. Зовиракс, Виферон, Циктоферон.

Помимо всего прочего, энцефалопатия корректируется: физиолечением, массажем воротниковой зоны, гомеопатией, рефлексотерапией, мануальной терапией.

Полностью избавиться от данного недуга невозможно. С помощью ряда терапевтических методик лишь снижают скорость развития патологического процесса. Терапию подбирают отдельно для каждого больного, применяя комплекс лечебных симптоматических и этиотропных методик.

Снижения проявлений патологического процесса добиваются:

1. Средствами для улучшения процессов кровообращения в головном мозге в виде Винпоцетина, Актовегина, Трентала.
2. Нейрометаболическими стимуляторами: Фезамом, Пантокальцином, Луцетамом, Церебролизином.
3. Ангиопротекторами (Стугероном, Курантинлом, Зилтом).
4. Поливитаминными комплексами с содержанием витаминов группы В, ретинола, токоферола.
5. Адаптогенами. В виде экстракта алоэ, стекловидного тела.
6. Глюкокортикостероидами. Они способствуют купированию воспалительного процесса в головном мозге. Подобными свойствами обладают Преднизолон, Дексаметазон.
7. Антидепрессантами.
8. Антикоагулянтами для снижения риска образования тромбов.
9. Противовирусными препаратами, если болезнь имеет вирусный генез.

В дополнение к медикаментозной терапии могут рекомендовать пройти курс:

• физиотерапевтических процедур;
• рефлексотерапии;
• терапии иглоукалывания;
• употребления гомеопатических и фитотерапевтических средств;
• мануальной терапии.

Для облегчения состояния нужно выполнять дыхательную гимнастику и массажировать воротниковую зону.

Лечение болезни довольно трудное, так как большинству противовирусных и противовоспалительных средств не удается проникнуть через барьер между кровью и тканью, защищающий центральную нервную систему. Поэтому они не способствуют устранению патологических очагов.

Клиническая картина

Симптомы прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатии развиваются на протяжении нескольких лет. Часто отмечается снижение критики пациентов к своему состоянию, поэтому к врачам обращаются близкие пациентов. Имеют место следующие жалобы: снижение памяти и внимания, изменение настроения, замедление мышления (70–90%), затруднение при разговоре (45%). В 50% случаев отмечается замедленность движений и нарушение походки. Наблюдаются слабость в одной половине тела (40%), затруднение при глотании (30%), недержание мочи (25%).

При объективном осмотре пациента выявляют синдром деменции (интеллектуально-мнестическое снижение) (90%), остальные когнитивные дисфункции (афазия, апраксия, агнозия) (50%). Также можно выявить гипо- и брадикинезию, ригидность, дисбазию, гипосмию. «Сенильная походка», атаксия, постуральная неустойчивость с частыми падениями отмечаются в 50% случаев. Гемипарез, гиперрефлексия, патологические знаки, псевдобульбарный синдром — в 45%. Тазовые дисфункции — в 25%.

Особенности патологии

Перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей представляет собой повреждение белого вещества, локализованного вблизи боковых желудочков. Для нее свойственны некротические повреждения тканей головного мозга из-за недостаточного поступления кислорода и ослабленного кровотока. Возникает ПВЛ преимущественно у малышей, чья масса тела не превышает 2 кг.

Из-за гипоксии плода (нехватки кислорода) постепенно развивается киста в головном мозге, но происходит этот процесс не во время внутриутробного развития. Появляются такие образования в первые 30 дней с момента рождения. Их диаметр обычно не превышает 3 мм и локализуются полости преимущественно в теменной и лобной области.

Увидеть очаг лейкомаляции можно с помощью нейросонограммы. Такое инструментальное обследование является обязательным для недоношенных детей и его назначает всем малышам из этой группы.

Для ПВЛ свойственны такие стадии:

• Первая. В первые 7 дней наблюдается увеличение эхоплотности в вентрикулярной области;
• Вторая. Эхоплотность повышается и образуются небольшие кистообразные образования;
• Третья. Эхоплотность остается на высоком уровне и при этом кистозных образований становится значительно больше;
• Четвертая. Высокий уровень эхоплотности распространяется на белое вещество и в нем же начинают появляться кистообразные образования.

Лейкомаляция головного мозга может иметь разные симптомы. Повреждение тканей мозга не может протекать незаметно. Существуют такие степени развития болезни:

1. Легкая. При этом на протяжении недели заметны признаки поражения мозга.
2. Средняя. На протяжении десяти дней у ребенка возникают судороги, нарушения вегетативных функций, повышение внутричерепного давления.
3. Тяжелая. Повреждаются глубокие слои мозговых тканей, и часто дети впадают в кому.

Среди основных проявлений болезни выделяют:

1. Угнетение или значительное повышение нервно-рефлекторной возбудимости.
2. Судороги.
3. Снижение тонуса мышц.
4. Симптомы поражения ствола мозга.
5. Паралич.
6. Нарушение зрения, которое проявляется косоглазием.
7. Повышенную активность, нарушения интеллекта и психомоторного развития.

Неврологические симптомы могут и не проявляться в остром периоде. У большей части детей после завершения периода обострения на 5-9 месяцев улучшается состояние. Этот период называют мнимым благополучием. После этого появляются симптомы атрофии нервной ткани.

Расположение нервных путей вокруг желудочков приводит к тому, что нарушается двигательная функция. Поэтому, если у ребенка возникла лейкомаляция, то первым ее проявлением будет церебральный паралич. Его выраженность зависит от степени поражения мозга.

Из-за поражения мозгового ствола и черепных нервов развивается косоглазие, нарушение глотания и дыхания. В возрасте 6 месяцев появляются судороги.

При тяжелом поражении теменной и лобной доли мозга развивается ДЦП с задержкой психического развития. Если затронуты проводящие пути, то возникает паралич без снижения интеллекта и нарушений развития.

Дети, перенесшие в перинатальном возрасте кислородное голодание, страдают от дефицита внимания и гиперактивности. Этот вариант течения болезни можно считать благоприятным, так как состояние ребенка можно нормализовать с помощью специальных препаратов.

При умеренных или тяжелых повреждениях затормаживается речевое развитие, малыш несвоевременно начинает ходить, переворачиваться и выполнять другие действия, свойственные детям его возраста.

Больше внимания нужно уделять развитию гипертонуса, который доставляет болезненные ощущения ребенку. Из-за этого малыш плохо спит, часто плачет и капризничает.

Сосательный рефлекс при этом нарушен, поэтому грудное вскармливание может оставаться под вопросом.

Наличие неврологического дефицита наиболее ярко проявляется в год и выражается церебральным параличом и задержкой психомоторного развития.

В конце восстановительного периода у детей наблюдается:

• замедление психологического и речевого развития;
• неустойчивость настроения;
• нарушения сна и внимания;
• в тяжелых случаях развивается церебральный паралич.

У взрослых болезнь может протекать более благоприятно и ничем не отличает их от других людей.

Диагностика

• Компьютерная/магнитно-резонансная томография головного мозга (обширный двусторонний лейкоареоз, возможны лакуны в подкорковом сером веществе, гидроцефалия, церебральная атрофия).
• Однофотонная эмиссионная компьютерная и позитронно-эмиссионная томографии (области гипоперфузии и сниженного метаболизма).
• Нейропсихологическое тестирование (расстройства подкорково-лобного типа с ранним появлением аффективных расстройств по типу депрессии, эмоциональной лабильности, апатико-абулического синдрома).

Дифференциальный диагноз:

• Болезнь Альцгеймера.
• Болезнь Паркинсона.
• Рассеянный склероз.
• Лучевая энцефалопатия.
• Психические заболевания.
• Нормотензивная гидроцефалия.

Патогенез

В результате названных причин возникает некроз белого вещества головного мозга, после чего к патологическому процессу добавляется дегенерация астроцитов (звездчатых

ПВЛ развивается в первые часы, но также может возникнуть и позднее – вплоть до 10 дней после рождения. Лейкомаляция также может поражать внутриутробно – если течение беременности отличается патологическим характером (гестоз, обострение хронического пиелонефрита, гепатита, фетоплацентарная недостаточность).

Клиническая картина

Уже в роддоме у детей отмечается синдром угнетения центральной нервной системы. Он выражается снижением:

• тонуса мышц;
• специфических рефлексов;
• двигательной активности;

Примерно у четверти новорожденных младенцев присутствует судороги. Почти половина детей страдает от синдрома гипервозбудимости. У некоторых младенцев могут отмечаться стволовые симптомы (нарушения сердечно-сосудистой, дыхательной деятельности). В некоторых случаях какие-либо аномалии в периоде новорожденности могут отсутствовать, а в отдельных вариантах ПВЛ приводит к летальному исходу, независимо от лечения.

Для этого патологического процесса характерно присутствие стадии «мнимого благополучия», которая может длиться 3–9 месяцев, после чего развиваются признаки церебральной недостаточности. Это проявляется нарушением сознания, глотательных рефлексов, дыхания, повышением артериального давления.

Перивентрикулярная лейкомаляция становится почти в 90% случаев причиной детского церебрального паралича (ДЦП), в 60% – сходящегося косоглазия.

Степень тяжести церебральных расстройств зависит от многочисленности и площади лейкомаляционных полостей. Однако в тех случаях, когда очаги распределены тонко вокруг желудочков, прогноз имеет более благоприятный характер.

Процент практически здоровых младенцев с ПВЛ составляет примерно 4%. Последствия поражения для них могут быть незначительны.

Лечение прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатии

• Симптоматическая терапия.
• Коррекция артериального давления, дезагреганты, нейропротекторы.
• Катетеризация мочевого пузыря.
• Реабилитация.
• Социальная адаптация.
• Вторичная профилактика.

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Лизиноприл (кардиопротективное, вазодилатирующее, гипотензивное средство). Режим дозирования: внутрь, независимо от приема пищи. При артериальной гипертензии больным, не получающим другие гипотензивные средства, назначают по 5 мг 1 раз в сутки. При отсутствии эффекта дозу повышают каждые 2-3 дня на 5 мг до средней терапевтической дозы 20-40 мг/сут. Обычная суточная поддерживающая доза — 20 мг. Максимальная суточная доза — 40 мг. Полный эффект обычно развивается через 2–4 нед. от начала лечения.
• Клопидогрел (антитромбоцитарный препарат). Режим дозирования: внутрь 75 мг 1 раз в сутки.
• Церебролизин (ноотропное средство). Режим дозирования: в/м (до 5 мл), в/в (до 10 мл), в/в, путем медленной инфузии (от 10 до 50 мл). Рекомендуемый оптимальный курс лечения — ежедневные инъекции в течение 10-20 дней.
• Пирацетам (ноотропное средство). Режим дозирования: внутрь, во время приема пищи или натощак, запивая жидкостью. В начале лечения назначают по 800 мг в 3 приема, при улучшении состояния разовую дозу постепенно снижают до 400 мг. Суточная доза от 30 до 160 мг/кг, кратность приема — 2 раза/сут., при необходимости 3-4 раза/сут. Курс лечения продолжают от 2 недель до 6 месяцев. При необходимости курс лечения повторяют.
• Прозак (антидепрессант). Режим дозирования: начальная доза внутрь 20 мг/сут. на один прием.

Медикаментозная терапия лейкоэнцефалопатии

Полностью излечится от данной патологии невозможно, поэтому любые лечебные мероприятия будут направлены на сдерживание патологического процесса, и нормализацию функций подкорковых структур головного мозга.

Учитывая, что сосудистое слабоумие в большинстве случаев является результатом вирусного поражения структур головного мозга, лечение в первую очередь должно быть направлено на подавление вирусного очага.

Сложностью на данном этапе, может стать преодоление гематоэнцефалического барьера, через который не могут проникнуть необходимые лекарственные вещества.

Чтобы лекарственное средство могло пройти данный барьер, оно должно быть липофильным по своей структуре (жирорастворимым).

На сегодняшний день, к сожалению, большинство противовирусных препаратов являются водорастворимыми, чем и создают сложности в их применении.

На протяжении многих лет, медицинскими специалистами были опробованы различные лекарственные препараты, которые обладали разной степенью эффективности.

Список этих лекарств включает:

• ацикловир;
• пептид-Т;
• дексаметазон;
• гепарин;
• интерфероны;
• цидофовир;
• топотекан.

Препарат цидофовир, который вводится внутривенно, способен улучшать мозговую активность.

Хорошо зарекомендовал себя препарат цитарабин. С его помощью удаётся стабилизировать состояние пациента и улучшить его общее самочувствие.

Если заболевание возникло на фоне ВИЧ инфекции, должна проводиться терапия антиретровирусными препаратами (зипразидон, миртазипим, оланзапим).

Лейкоэнцефалопатия — это патология, которая является неизлечимой. Цель медикаментозного лечения — это приостановить прогрессирование заболевания и продлить пациенту несколько лет жизни.

Лечить данную патологию необходимо комплексно с применением медикаментов, а также:

• Физиотерапия;
• Лечебная физкультура;
• Массаж;
• Мануальная терапия;
• Лечение фито препаратами;
• Иглоукалывание.

Медикаментозная терапия подбирается по индивидуальной схеме лечащим доктором:

• Препараты для улучшения кровотока в мозговых сосудах — препарат Трентал, а также Актовегин;
• Ноотропные лекарственные средства — Фезам, средство Церебролизин;
• Препараты группы ангиопротекторов — лекарство Курантил;
• Поливитаминные комплексы с витаминами группы В, а так же токоферолом;
• Средства группы глюкокортикостероидов — препарат Преднизолон, или же Дексаметазон;
• Препараты-антидепрессанты — Флуоксетин;
• Препараты группы антикоагулянтов смогут обезопасить головной мозг от тромбирования артерий — медикамент Гепарин;
• Для лечения вирусов применяется — лекарство Зовиракс, или же Циклоферон.

Несмотря на степень развития современной медицины, ученые не смогли найти эффективного лекарства от лейкоэнцефалопатии. Любая из ее форм будет постепенно прогрессировать и полностью остановить болезнь не получится.

Курс лечения, составленный неврологом, ориентирован на поддержания состояния больного. Его цель заключается в замедлении развития патологии, купировании симптоматики и восстановлении уровня умственных способностей.

Постепенно некоторые препараты могут быть и вовсе отменены или заменены на другие лекарственные средства с измененной дозировкой.

Рекомендации

Рекомендуется консультация невролога, магнитно-резонансная томография головного мозга.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Прогноз и профилактика

К глубокому сожалению, вылечить полностью болезнь невозможно. Точно установить продолжительность жизни больных с таким диагнозом трудно, по статистике при отсутствии терапевтического лечения взрослый человек живет не более 6 месяцев. Антивирусное лечение может продлить жизнь до двух-трех лет и более, если мозговая структура не была сильно поражена. Конечно, смертельный исход может наступить раньше, если это малыш, получивший с рождения страшный недуг.

В настоящее время патология неизлечима и всегда заканчивается летальным исходом. Сколько живут с лейкоэнцефалопатией, зависит от того, была ли вовремя начата противовирусная терапия.

Когда лечение не проводится совсем, продолжительность жизни пациента не превышает полугода с момента выявления нарушения структур мозга.

При проведении антивирусной терапии продолжительность жизни увеличивается до 1-1,5 лет.

Были отмечены случаи острого течения патологии, которые заканчивались гибелью пациента через месяц после ее начала.

Прогноз при лейкоэнцефалопатии крайне неутешителен. В большинстве случаев срок жизни больного составляет от 1 месяца до 2 лет. Чтобы не допустить развитие патологического процесса рекомендуется соблюдать следующие правила профилактики:

• Перед половым актом необходимо позаботиться о наличии контрацептива;
• Выбирать следует только постоянных половых партнеров, а не менять их каждый месяц;
• От вредных привычек, например, от курения сигарет и употребления наркотиков и спиртных напитков нужно отказаться;
• В рационе питания должно быть много овощей и фруктов и желательно дополнительно употреблять витаминные комплексы;
• Стрессовых ситуаций, а также физических и умственных перегрузок желательно избегать.

От лейкоэнцефалопатии нет лекарства и надежных средств профилактики, но соблюдая определенные правила можно свести шансы на ее появления к минимуму. Если болезнь все же возникла, то необходимо немедленно пройти диагностику и начать курс поддерживающей терапии для продления срока жизни.

Симптомы

Симптоматика

Симптоматика патологии достаточно многообразна, необратимые процессы способны развиваться от легкой дисфункции до более серьезной проблемы. Очаговая симптоматика проявляется в сильном нарушении речи и даже слепоте, а некоторые расстройства двигательной системы прогрессируют и зачастую приводят человека к инвалидности.

• головной спазм;
• психическое расстройство (тревожность);
• общее состояние слабости;
• тошнота;
• шаткая походка;
• спазмы;
• непроизвольное мочеиспускание;
• слабоумие;
• ухудшение зрения;
• замедленная речь.

Выраженность выше перечисленных симптомов зависит от иммунной системы человека. К примеру, у пациентов со слабым здоровьем серое вещество поражается сильнее, чем у людей с нормальным иммунитетом.